胃肠道间质瘤解读课件

胃肠道间质瘤病理(bìnglǐ)

蚌医病理(bìnglǐ)教研室

谢群第一页，共二十二页。胃肠道间质瘤解读

定义：◆基于光镜下改变

◆肿瘤必须位于或临近胃肠道

◆细胞形态为梭形或上皮样

◆确实(quèshí)肯定的CD117阳性第二页，共二十二页。胃肠道间质瘤解读组织来源(láiyuán)：

◆95％病例表达kit（CD117）蛋白

◆胃肠间质瘤及间质起搏细胞可能起源于与肌间神经从相关(xiāngguān)的共同的间叶干细胞第三页，共二十二页。胃肠道间质瘤解读年龄、性别、部位(bùwèi)◆大多数病人年龄在60、70岁年龄组，平均年龄60岁◆男性>女性◆ 原发部位胃50％小肠25％结直肠10％网膜/系膜7％食管5％其他3％第四页，共二十二页。胃肠道间质瘤解读

◆梭形细胞(xìbāo)型70％

◆上皮样型20％◆混合细胞型10％

◆组织学改变●瘤细胞间出现空亮区

●呈印戒细胞样

●浆呈颗粒状

●间质内炎细胞

●瘤细胞粘附性不强、松散

●栅栏状、似雪旺细胞瘤

间质瘤镜下表现(biǎoxiàn)第五页，共二十二页。胃肠道间质瘤解读◆

细胞密度：低/中/高★★◆细胞异型性：轻/中/重★★◆坏死：无/灶性/弥漫★★◆

固有膜侵犯★★◆

边缘状态★★◆

增殖(zēngzhí)指数：核分裂/50HPF★★，Ki-67指数？◆

是否转移及转移部位★★间质瘤形态(xíngtài)指标

第六页，共二十二页。胃肠道间质瘤解读阳性率CD11795％CD3470％ Desmin2％Actin(SMA)40%S-100蛋白(dànbái)5％间质瘤免疫组化标记(biāojì)第七页，共二十二页。胃肠道间质瘤解读鉴别(jiànbié)诊断

CD117CD34DesminMSAS-100other胃肠间质瘤

＋

＋

－＋/－－/＋平滑肌瘤

－－＋

＋

－

神经(shénjīng)鞘瘤

－－－－＋

孤立性纤维瘤

－＋

－－－纤维瘤病

－－＋/－＋

－IMT

－－＋/－

＋

－黑色素瘤

－－－－

＋

HMB45＋

Melan-A＋梭形细胞癌

－－－－－CK＋

第八页，共二十二页。胃肠道间质瘤解读

风险大小核分裂象

高任何大小＞10/50HPF＞10cm任何＞5cm＞5/50HPF中5～10cm＜5/50HPF＜5cm6～10/50HPF低2～5cm＜5/50HPF极低＜2cm＜5/50HPF◆低风险性肿瘤也可转移◆所有胃肠道间质瘤均具有恶性(èxìng)潜能

恶性(èxìng)潜能评价

第九页，共二十二页。胃肠道间质瘤解读儿童(értóng)胃肠间质瘤综合症

◆罕见◆多为女性(nǚxìng)◆无家族史◆部位分布与成人相同◆组织学类型以上皮样型为主◆25％发生转移，14％死亡◆免疫组化95％CD117＋◆KIT及PDGFRA未见突变◆治疗效果好第十页，共二十二页。胃肠道间质瘤解读神经纤维(shénjīnɡxiānwéi)瘤病I型中的胃肠间质瘤

◆见于少数NF1（5~7%）◆常为多灶性◆小肠最多见◆细胞形态梭形，核分裂少见◆无转移及死亡◆胃肠间质起搏细胞弥漫性或局灶性增生(zēngshēng)◆CD117（95％）强阳性，S-100蛋白（64％）散在阳性◆无明确KIT及PDGFRA突变◆预后好第十一页，共二十二页。胃肠道间质瘤解读间质瘤的治疗(zhìliáo)

◆手术(shǒushù)切除◆Imatinib伊马替尼（格列卫）

◆Sunitinib（su11248）

◆Sorafenib（BAY43-9006）第十二页，共二十二页。胃肠道间质瘤解读胃肠道神经(shénjīng)内分泌肿瘤 好发部位

食管0.05%胃20％十二指肠(shíèrzhǐcháng)5％近端小肠25％阑尾35％近端结肠1％直肠15％第十三页，共二十二页。胃肠道间质瘤解读分类(fēnlèi)名称

◆单纯性内分泌肿瘤类癌不典型(diǎnxíng)类癌大细胞神经内分泌癌小细胞癌◆类癌偶伴非神经内分泌细胞◆内分泌/黏液复合性肿瘤◆癌偶伴内分泌细胞◆双分泌肿瘤：杯状细胞类癌◆透明细胞类癌第十四页，共二十二页。胃肠道间质瘤解读内分泌肿瘤的临床(línchuánɡ)分级I级(良性):非功能性；细胞学上较温和，肿瘤＜1.0cm，II级(恶性行为(xíngwéi)不确定):非功能性；细胞分化较好，大小III级(低度恶性)：2.0cm非功能性低级别肿瘤，其生长IV级(高度恶性)：肿瘤分化差，细胞中等大小或小细胞局限于黏膜(niánmó)层或黏膜(niánmó)下层为1～2cm，局限于黏膜层或黏膜下层往往超过黏膜下层；所有功能性肿瘤均属于这一级第十五页，共二十二页。胃肠道间质瘤解读组织学分类(fēnlèi)◆

A型：实性癌巢，伴有周围(zhōuwéi)条索浸润◆B型：互相吻合的小梁或条带◆

C型：管状腺泡或菊形团◆

D型：分化差，无器官样结构生长模式第十六页，共二十二页。胃肠道间质瘤解读阑尾类癌的临床(línchuánɡ)特征

◆占胃肠道内分泌肿瘤的35％◆常规阑尾(lánwěi)切除术中，类癌的发现率约为1/200◆女性为男性2倍

◆多发生于阑尾末端◆大多数直径＜1cm◆5～10％可发生转移第十七页，共二十二页。胃肠道间质瘤解读阑尾(lánwěi)类癌的组织类型◆经典(jīngdiǎn)(岛状)类癌85％S-100蛋白（+）

◆杯状细胞类癌10％

◆管状类癌5％S-100蛋白（－）第十八页，共二十二页。胃肠道间质瘤解读阑尾(lánwěi)管状类癌◆腔细胞性肿瘤，以腺泡样结构(jiégòu)为主◆逗点样的细胞簇，间质丰富◆管腔状，但细胞可不含黏液◆细胞表达CEA、CK，CgA（－）或极少细胞（+）胰高血糖素（+）◆肿瘤完全良性第十九页，共二十二页。胃肠道间质瘤解读直肠(zhícháng)的类癌◆

占胃肠道类癌的20％◆常孤立存在◆常为直径＜1cm，无蒂质韧的息肉◆分泌多种激