自身抗体的实验室检测及临床意义课件

自身抗体的实验室检测及临床意义复旦大学附属中山医院老年病科袁颖自身抗体的概念各种原因造成的机体产生针对自身组织成分的抗体，称为自身抗体（autoantibodies）。自身抗体可以是生理性的，如针对衰老或死亡的自体细胞；自身抗体也可以是病理性的，引起自身免疫性疾病。自身抗体的命名以首先被检测到该抗体的患者名字的缩写命名：如抗Sm抗体以相关疾病的名字的缩写命名：如抗SS-A、抗SS-B抗体以抗原的化学性质进行分类命名：如抗DNA、抗RNP抗体以抗原的部位进行命名：如抗核膜抗体。自身抗体的检测方法对流免疫电泳、免疫双扩散免疫荧光检测法免疫印记法酶联免疫吸附检测法（ELISA）放射性核素法酶免疫斑点技术免疫沉淀法抗核抗体(ANA)

抗dsDNA抗体抗dsDNA抗体抗Sm抗体抗RNP抗体抗SSA抗体抗SSB抗体间接免疫荧光方法金标法免疫双扩散法ANA(anti-nuclearantibodies)ANA阳性时常见的荧光染色核型均质型：与抗DNA抗体及抗组蛋白抗体相关。斑点型（颗粒型）：与抗可提取性核抗原抗体相关。核膜型：与抗双链DNA抗体相关。核仁型：多见于硬皮病。ANA阳性的临床意义结缔组织病（CTD）的筛选试验见于SLE、SS、混合性结缔组织病等。肝脏病变如PBC等。肺脏病变原发性肺纤维化（IPF）、原发性肺动脉高压血液病淋巴瘤、骨髓瘤、ITP等。慢性感染如肺结核、麻风、血吸虫病等。正常人群3.抗U1RNP抗体（ENA)

核糖核蛋白（RNP）富含尿嘧啶（Uridine),

且主要存在于U族小分子RNP的第一组分中，故称为U1RNP，其抗体简称抗U1RNP抗体。高滴度的抗U1RNP抗体是混合性结缔组织病的必备指标。低滴度的抗U1RNP抗体尚可见于SLE和硬皮病。4.抗Sm抗体（ENA）在名为Smith的SLE患者血清中发现该抗体,简称

为抗Sm抗体。该抗体在SLE患者的阳性率为25～30%。是SLE的标记抗体，但无此抗体不能排除诊断。5.抗SSA、抗SSB抗体

50年代末首先在干燥综合征（Sjögrensyndrome,SS)患者血清中发现这种抗体，称为抗SSA、SSB抗体。在干燥综合征时，此抗体阳性率为60%。约40%SLE患者此抗体为阳性。RA等继发干燥综合征时此抗体为阳性。7.抗Jo-1抗体（ENA）抗Jo-1抗体是以John患者的名字命名，1980年首次在多发性肌炎患者血清中发现。抗Jo-1抗体是多发性肌炎/皮肌炎的标记性抗体，阳性率约为25%。多发性肌炎/皮肌炎合并肺间质病变时抗Jo-1抗体阳性率可达60%。8.抗PCNA抗体增殖细胞核抗原（ProliferatingCellNuclearAntigen简称PCNA）由Miyachi等于1978年在SLE患者的血清中首次发现并命名。PCNA常见于系统性红斑狼疮患者。PCNA的特异性高达99%，但其敏感性只有3%。10.抗组蛋白抗体（AHA）组蛋白是一组与DNA结合的富含赖氨酸和精氨酸的碱性蛋白。其阳性的临床意义：

SLE患者50%为阳性

如异烟肼、左旋多巴等引起的药物性狼疮（DIL）95%～100%呈阳性

11.抗核糖体抗体（抗Rib抗体）抗核糖体抗体全称为抗核糖体核糖核蛋白抗体，也简称为抗rRNP抗体。约10%SLE患者此抗体阳性，也是SLE的标记性抗体。此抗体阳性的SLE，易合并狼疮性脑病。此抗体阳性而ANA阴性的患者，数年后终将发展成典型的SLE。12.抗核小体抗体（AnuA）核小体（nucleosome)是细胞凋亡过程中染色体裂解后释放的染色质成份。对SLE诊断的敏感性高（56%），特异性强（97%）。出现在SLE早期，是病情活动的指标之一。与狼疮性肾炎密切相关。对抗ds-DNA、抗Sm抗体阴性的SLE的诊断具有重要意义。在SSc和MCTD等也可阳性。13.抗线粒体抗体（AMA）AMA是以线粒体为靶抗原的自身抗体。AMA阳性是诊断原发性胆汗性肝硬化（PBC）的实验室指标。AMA阳性除PBC外，尚可见于系统性红斑狼疮、干燥综合征、硬皮病等。AMA-M2在PBC的阳性率为96%，是PBC的特异性抗体。14.抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）ANCA是第一个被证实与血管炎相关的自身抗体。胞浆型ANCA（c-ANCA）核周型ANCA（p-ANCA）c-ANCA的靶抗原主要是丝氨酸蛋白酶3（PR3）。c-ANCA阳性常见于Wegener肉芽肿，且其滴度与该病的活动性正相关，故对诊断Wegener肉芽肿有高度的敏感性和特异性。p-ANCA的靶抗原主要是髓过氧化酶（MPO）P-ANCA阳性除见于显微镜下多血管炎、变应性肉芽肿血管炎（Churg-Strauss)、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎和坏死性新月体肾小球肾炎外，还可见于自身免疫性肝病、溃疡性结肠炎、克隆病等。可见，p-ANCA与疾病的相关性较c-ANCA特异性差。标志抗体相关疾病抗dsDNA抗体SLE抗Sm抗体抗核糖体抗体抗核小体抗体SLESLESLE高滴度抗U1RNP抗体混合性结缔组织病（MCTD）抗SSASSB抗体干燥综合征（SS）抗Scl-70抗体硬皮病抗着丝点抗体硬皮病crest征抗平滑肌抗体