妊娠特有疾病课件

妊娠特有疾病妊娠特有疾病妊娠期肝内胆汁淤积症（IntrahepaticCholestasisofPregnancy,ICP

)妊娠期肝内胆汁淤积症（IntrahepaticCholes

1.患者，女性，江苏泰兴人，30岁，G2P1，孕28周。2.两年前曾分娩一胎，死产，原因不明。3.此次妊娠在一周前开始出现皮肤瘙痒，以手足心为著。4.昨日感觉胎动较前明显减少。

病例1.患者，女性，江苏泰兴人，30岁，G2P1，孕28●妊娠中晚期特有并发症●发病率0.8%-12%●具明显地域及种族差异●以皮肤瘙痒，黄疸为特征●围生儿发病率及死亡率高ICP表现和特征●妊娠中晚期特有并发症ICP表现和特征曾用名妊娠期

黄疸妊娠期

复发性黄疸妊娠期

肝功能障碍（妊娠期肝损害）妊娠期

良性胆汁淤积特发性妊娠期

黄疸妊娠

瘙痒产科

胆汁淤积症妊娠合并

肝内胆汁淤积曾用名妊娠期黄疸高危因素●孕妇因素：

年龄>35岁

具有慢性肝胆疾病

家族中有ICP者

前次妊娠有ICP史●本次妊娠因素：双胎妊娠

人工授精后高危因素●孕妇因素：年龄>35岁

慢性肝胆疾病丙型肝炎非酒精性胰腺炎有口服避孕药诱导的肝内胆汁淤积病史胆结石和胆囊炎非酒精性肝硬变

慢性肝胆疾病丙型肝炎非酒精性胰腺炎有口服避孕药诱导的肝内胆发病原因不明可能因素证据机制雌激素多胎妊娠高发只发生于孕期避孕药可致类似ICP雌激素致胆酸代谢障碍雌激素致胆汁流出受阻雌激素致胆汁回流增加遗传及环境有家族史者高发地域:智利及瑞典高发季节:冬季高于夏季其他药物：硫唑嘌呤减少胆汁转运发病原因不明可能因素证据机制雌激素多胎妊娠高发雌激素致胆酸代临床表现瘙痒(pruritus)常发于孕30w后持续性，昼轻夜重始于手足掌，延向肢体近端分娩后缓解黄疸瘙痒发生后2-4周出现轻度20-50%皮肤抓痕妊娠期皮肤病的一种？临床表现瘙痒(pruritus)常发于孕30w后黄疸瘙痒发生1.胆汁酸系列

总胆汁酸

特异性强，用于评估ICP严重程度

甘胆酸

敏感性强，作为筛查和随访的指标

2.ALT(谷丙转氨酶)、AST(谷草转氨酶)￪

直接胆红素￪

3.病理活检辅助检查1.胆汁酸系列辅助检查肝脏病理活检胎盘病理检查胎盘绒毛板及羊膜均有胆盐沉积合体滋养细胞肿胀增生，合体芽增多血管合体膜减少绒毛间质水肿，间隙狭窄，数量增多有的绒毛内无血管生长绒毛小叶间新绒毛互相粘连肝脏病理活检胎盘病理检查胎盘绒毛板及羊膜均有胆盐沉积其它引起瘙痒、黄疸、肝功能异常疾病●妊娠皮炎●HELLP综合征●妊娠急性脂肪肝●妊娠合并慢性肝炎●肝胆石症鉴别诊断鉴别诊断ICPHELLP综合征妊娠急性脂肪肝妊娠合并慢性肝炎瘙痒＋－－－黄疸±±＋～＋＋＋＋～＋＋＋＋ALT/AST升高±＋＋＋总胆汁酸升高＋－－－溶血－＋－－上腹痛－＋＋＋血小板减少－＋－高血压－＋±－病毒学检查－－－＋症状消失分娩后数日内分娩后迅速分娩后逐渐无好转肝活检胆汁淤积严重脂肪变性ICPHELLP综合征妊娠急性脂肪肝妊娠合并慢性肝炎瘙痒＋－疾病分度轻度

血清总胆汁酸10-39μmol／L

甘胆酸10.75-43μmol／L

总胆红素

<21μmol／L

直接胆红素

<6μmol／LALT

<200U/LAST

<200U/L

瘙痒为主，无明显其他症状重度

实验室指标超过轻度

瘙痒严重，伴有其他临床症状<34周发生ICP

合并多胎妊娠，妊娠期高血压疾病

复发性ICP，曾因ICP致围产儿死亡者疾病分度轻度血清总胆汁酸对母儿影响孕妇产后出血(维生素K吸收减少）糖、脂质代谢紊乱胎儿胎儿宫内窘迫胎膜早破FGR自发性早产孕期羊水胎粪污染胎死宫内新生儿颅内出血新生儿神经系统后遗症对母儿影响孕妇产后出血(维生素K吸收减少）胎儿胎儿宫内窘迫治疗目标

缓解瘙痒症状

降低血总胆汁酸水平

改善肝功能

延长孕周改善妊娠结局治疗目标缓解瘙痒症状延长孕周一般处理左侧卧位休息吸氧保肝治疗（易善福、泰特、高渗葡萄糖、维生素等）药物治疗熊去氧胆酸（优思弗）

促进内源性胆汁酸分泌，减少重吸收

降低胆汁酸S－腺苷蛋氨酸（思美泰）

调节肝脏细胞膜的流动性，促进解毒过程

防止肝内胆汁淤积地塞米松

促胎肺成熟

一般处理左侧卧位休息药物治疗熊去氧胆酸（优思弗）促进●熊去氧胆酸：15mg/kg/d，口服（7-10天一疗程）●S-腺苷蛋氨酸：1000mg，qd，ivgtt，或500mg，Bid

，口服

（12-14天一疗程）●地塞米松：6mg，12小时一次，im（共4次）●熊去氧胆酸：15mg/kg/d，口服（7-10天一疗●胎儿监测（瞬间指标）

NST：孕34w开始

胎儿脐动脉收缩期与舒张末期最大血流比值（S/D）胎儿生物物理评分●终止妊娠

孕妇黄疸，胎龄>36w

孕妇无黄疸，妊娠足月

不是剖宫产术终止妊娠的指征

阴道分娩者在产程初期进行宫缩负荷实验

产科处理●胎儿监测（瞬间指标）产科处理思考题妊娠期肝内胆汁淤积症的临床表现、诊断与治疗原则是什么?妊娠期肝内胆汁淤积症如何与肝炎鉴别?思考题妊娠期肝内胆汁淤积症的临床表现、诊断与治疗原则是什么?妊娠剧吐（hyperemesisgravidarum

)妊娠剧吐（hyperemes妊娠5-10周

频繁恶心呕吐，不能进食

排除其他疾病引发的呕吐

体重较妊娠前减轻≥5%，体液电解质失衡，新陈代谢障碍

需住院输液治疗发病率0.5%～2%（hyperemesisgravidarum

)妊娠5-10周

频繁恶心呕吐，不能进食

排除其他疾病引发的呕妊娠剧吐的有关因素●

hCG：症状出现和消失与hCG水平相关●

雌激素●神经类型：神经不稳定、精神紧张多见●幽门螺旋杆菌病因:尚未完全清楚

hyperemesisgravidarum

妊娠剧吐的有关因素病因:尚未完全清楚hyperemesi临床表现●早孕反应→逐渐加重→频繁呕吐→不能进食●呕吐物:食物、胃液、胆汁●后果:

脱水、电解质平衡紊乱、代谢性酸中毒

肝肾功能损害、昏迷、死亡hyperemesisgravidarum

临床表现●早孕反应→逐渐加重→频繁呕吐→不能进食hypere妊娠剧吐导致的特殊问题●

Wernicke综合症:VitB1缺乏,死亡率50%hyperemesisgravidarum

●

凝血功能障碍:VitK缺乏妊娠剧吐导致的特殊问题●Wernicke综合症:VitB诊断确诊早孕

病史、临床表现、妇科检查、hCG诊断妊娠剧吐症状严重、尿酮体hyperemesisgravidarum

诊断确诊早孕病鉴别诊断●妊娠合并消化系统疾病病毒性肝炎,急性胆囊炎,急性胰腺炎,急性胃肠炎●葡萄胎●

HELLP(溶血,肝酶升高,血小板减少)●妊娠合并脑肿瘤

●妊娠期结核性脑脊膜炎

●

ICP

hyperemesisgravidarum

鉴别诊断hyperemesisgravidarum治疗●尿酮体(－):门诊观察●尿酮体(＋):住院治疗

●精神安慰,充足睡眠,调整饮食,重者禁食

●镇静止吐:鲁米那,溴化钠

●保持水电酸碱平衡，补充维生素B、C

●