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文档简介

1急性肾小球肾炎2肾小球疾病的主要分类法按主要临床表现分类;按病因分类;按发病机理分类;按病理形态分类;按病理生理分类;按中医辩证分类。3按主要临床表现分类:

㈠国际分类法①急性肾炎综合征;②急进性肾炎综合征;③无症状性持续性尿异常(无症状性蛋白尿或血尿);④慢性肾炎综合征;⑤肾病综合征。4按主要临床表现分类:㈡我国儿科分类法①原发性肾小球疾病:⑴肾小球肾炎:急性肾小球肾炎;急进性肾小球肾炎;迁延性肾小球肾炎;慢性肾小球肾炎;⑵肾病综合征:单纯型肾病;肾炎型肾病;先天性肾病;⑶单纯性血尿或蛋白尿;⑷家族性肾炎:遗传性肾炎;家族性反复性血尿;5按主要临床表现分类:②继发性肾小球疾病:如过敏性紫癜性肾炎、狼疮性肾炎、乙型肝炎相关性肾炎、药物中毒性肾炎等;6按免疫病理分类①循环免疫复合物性肾炎;②原位免疫复合物性肾炎;③抗肾小球基底膜抗体性肾炎;④非抗体依赖性补体激活性肾炎。7

按病理形态分类①微小病变型;②系膜增生性肾小球肾炎:局限性系膜增生性肾小球肾炎;弥漫性系膜增生性肾小球肾炎;③局灶性节段性肾小球硬化;④膜性肾小球肾炎(Ⅰ-Ⅳ期);⑤膜性增生性肾小球肾炎;⑥毛细血管内增生性肾小球肾炎;⑦硬化性肾病;⑧其他慢性硬化性病损;⑨其他未分类型。8定义急性肾小球肾炎,简称“急性肾炎”,为儿科常见的免疫反应性肾小球疾病,是一组病因不一,临床表现为急性起病,多有前驱感染,以血尿为主,伴有不同程度蛋白尿,可有浮肿、高血压,或肾功能不全等特点的肾小球疾患,故亦称之为“急性肾炎综合征”。可分为急性链球菌感染后肾小球肾炎和非链球菌感染后肾小球肾炎。小儿绝大多数属急性链球菌感染后肾小球肾炎,故本节所述急性肾炎即指此而言。9发病率近年国内外流行病学资料看出其发病有下降趋势,尤其在发达国家,如Roy和Stapleton报告北美西欧住院病儿中急链后肾炎1979~1988年期间比1961~1970年期间减少2/3,新加坡小儿急性肾炎1971年发生率0.6/1000小儿,1984年降为0.02/1000小儿。我国也有类似倾向,1982年统计占6947例泌尿系疾病住院患儿中的55%,1992年则为37%。但在某些地区仍属常见,如智利圣地亚哥1978~1982年期间急性肾炎发生率为6.35/10万人口,在最多见的5~9岁年龄组中高达32.4/10万人口。

10发病年龄多发于5~14岁小儿,小于2岁少见,男女之比约为2:1。

11预后急链后肾炎在小儿虽大多表现典型,常呈自限过程,预后大多良好,轻者除实验室检查异常外,无明显临床症状;重者可出现严重并发症。但近年也注意到非典型病例易被漏诊或误诊,少部分本症还可能迁延,特别是一些以急性肾炎综合征起病的非链球菌感染后肾炎很有必要予以鉴别以便指导治疗。95%的病例能完全恢复,小于5%的病例可有持续尿异常,死亡率在1%以下。多数患儿于起病2~4周内消肿,肉眼血尿消失,血压恢复正常,残余少量蛋白尿,镜下血尿多于3~6个月内消失,病程6个月到一年。12范围多属于中医学中“水肿”、“尿血”范畴。13阳水:非凹陷性水肿14阴水:凹陷性水肿15历史沿革中医学中类似本病的记载较多。如风水水肿的记述,《灵枢•论疾诊尺》说:“视人之目窠上微痈(通“壅”),如新卧起状,其颈脉动,时咳,按其手足上窅而不起者,风水肤胀也。”有关本病的病机,《医宗金鉴•幼科杂病心法要诀》说:“小儿水肿,皆因水停于肺脾二经。”其治疗,《素问•汤液醪醴论》的“开鬼门、洁净府”法,即发汗、利小便的方法,加上后代逐水、清热、利湿等多种方法,都是目前临床常用的治法。

16中医病因病机病因

不外乎内因外因。外因为外感风邪、湿热、疮毒;内因为正气不足(肺气不足易感外邪;脾气不足,水湿内生;脾病及肾或外邪传肾,致肺脾肾三脏功能失调,水湿泛滥发为水肿。本病后期,邪势已去,正气受损,也成为恢复期的主要病因)。病机

肺脾肾三脏失调,通调、运化、开阖失司,水液代谢障碍。17

风寒肺气失宣感受风邪 肺卫肃降无权风水相搏,流溢肌肤水肿风热水液不能下达肌表肺失通调湿热疮毒肺脾肾脾失健运水无所主,溢于肌肤水肿湿热下注肾失开阖灼伤膀胱血络血尿邪盛正衰湿热邪毒变证水邪泛滥

邪陷心肝湿浊内盛上凌心肺

头晕、神昏、抽搐水湿伤阳三焦壅塞闭气损阻滞及脾肾阳虚气化不利肺血心气瘀阳水毒内闭喘促紫绀心悸少尿、无尿18急性期因湿热水毒伤及肺脾肾,致恢复期肺脾肾三脏气阴不足、湿热留恋,而见血尿日久不消,并伴阴虚、气虚之证。19西医病因病理

病因⑴细菌最常见的是A组β溶血性链球菌的某些致肾炎菌株。溶血性链球菌感染后,肾炎的发生率一般在0%一20%。我国各地区均以上呼吸道感染或扁桃体炎最常见,占51%,脓皮病或皮肤感染次之占25.8%。急性咽炎(主要为溶血性链球菌感染12型)后肾炎发生率约为10%~15%,脓皮病与猩红热后发生肾炎者约1%~2%。其他细菌如绿色链球菌、肺炎球菌、金黄色葡萄球菌、伤寒杆菌、流感杆菌等.20病因⑵病毒柯萨基病毒B4型、ECHO病毒9型、麻疹病毒、腮腺炎病毒、乙型肝炎病毒、巨细胞病毒、EB病毒、流感病毒等。⑶其他疟原虫、肺炎支原体、白色念珠菌丝虫、钩虫、血吸虫、弓形虫、梅毒螺旋体、钩端螺旋体等。21摘自《肾脏病理图鉴》邹万忠主编。下同222324发病机制目前认为急性肾炎主要与A组溶血性链球菌中的致肾炎菌株感染有关,所有致肾炎菌株均有共同的致肾炎抗原性。主要发病机制为抗原抗体免疫复合物引起肾小球毛细血管炎症病变,包括循环免疫复合物和原位免疫复合物形成学说。此外,某些链球菌株可通过神经氨酸苷酶的作用或其产物如某些菌株产生的唾液酸酶,与机体的免疫球蛋白(IgG)结合,改变其免疫原性,产生自身抗体和免疫复合物而致病。另有人认为链球菌抗原与肾小球基膜糖蛋白间具有交叉抗原性,可使少数病例呈现抗肾抗体型肾炎。25

链球菌致肾炎菌株抗原诱发自身免疫反应形成循环免疫复合物原位免疫复合物激活补体肾小球炎症病变内皮细胞肿胀、系膜细胞增生肾小球基底膜破坏毛细血管腔闭塞肾小球滤过率蛋白尿、血尿、管型尿球管失衡少尿、无尿钠、水潴留水肿血容量增加高血压急性循环充血26病理

在疾病早期,肾脏病变典型,呈毛细血管内增生性肾小球肾炎改变。光镜下肾小球表现为程度不等的弥漫性增生性炎症及渗出性病变。肾小球增大、肿胀,内皮细胞和系膜细胞增生,炎性细胞浸润。毛细血管腔狭窄甚或闭锁、塌陷。肾小球囊内可见红细胞、球囊上皮细胞增生。部分病人中可见到新月体。肾小管病变较轻,呈上皮细胞变性,间质水肿及炎症细胞浸润。27病理电镜检查可见内皮细胞胞浆肿胀呈连拱状改变,使内皮孔消失。电子致密物在上皮细胞下沉积,呈散在的圆顶状驼峰样分布。基膜有局部裂隙或中断。免疫荧光检查在急性期可见弥漫一致性纤细或粗颗粒状的IgG、C3和备解素沉积,主要分布于肾小球毛细血管袢和系膜区,也可见到IgM和IgA沉积。系膜区或肾小球囊腔内可见纤维蛋白原和纤维蛋白沉积。28293031临床表现急性肾炎临床表现轻重悬殊,轻者全无临床症状仅发现镜下血尿,重者可呈急进性过程,短期内出现肾功能不全。⑴前驱感染90%病例有链球菌的前驱感染,以呼吸道及皮肤感染为主。在前驱感染后经1—3周无症状的间歇期而急性起病。咽炎为诱因者病前6~12天(平均10天)多有发热、颈淋巴结大及咽部渗出。皮肤感染见于病前14—28天(平均20天)。32临床表现⑵典型表现急性期常有全身不适、乏力、食欲不振、发热、头痛、头晕、咳嗽、气急、恶心、呕吐、腹痛及鼻出血等。①水肿70%的病例有水肿,一般仅累及眼睑及颜面部,重者2~3天遍及全身,呈非凹陷性。②血尿50%~70%病人有肉眼血尿,持续1--2周即转镜下血尿。③蛋白尿程度不等。有20%可达肾病水平。蛋白尿患者病理上常呈严重系膜增生。④高血压30%一80%病例有血压增高。常为120~150/80~110mmHg(16.0~20.0/10.7~14.4kPa)。⑤尿量减少肉眼血尿严重者可伴有排尿困难。33临床表现⑶并发症少数患儿在疾病早期(2周之内)可出现下列严重症状:

⒈严重循环充血常发生在起病一周内,由于水、钠潴留,血浆容量增加而出现循环充血。当肾炎患儿出现呼吸急促和肺部出现湿啰音时,应警惕循环充血的可能性,严重者可出现呼吸困难、端坐呼吸、颈静脉怒张、频咳、吐粉红色泡沫痰、两肺满布湿啰音、心脏扩大、心率快、甚至出现奔马律、肝大而硬、水肿加剧。少数可突然发生,病情急剧恶化。34临床表现⒉高血压脑病

由于脑血管痉挛,导致缺血、缺氧、血管渗透性增高而发生脑水肿。近年来也有人认为是脑血管扩张所致。常发生在疾病早期,血压突然上升之后,血压往往在150~160/100~110mmHg以上。年长儿会主诉剧烈头痛、呕吐、复视或一过性失明,嗜睡,烦躁,严重者突然出现惊厥、昏迷。少数可见暂时偏瘫失语,严重时发生脑疝。具有高血压伴视力障碍、惊厥、昏迷三项之一即可诊断。

35临床表现⒊急性肾功能不全

常发生于疾病初期,出现尿少、尿闭等症状,引起暂时性氮质血症、电解质紊乱和代谢性酸中毒,一般持续3~5日,不超过10天。36非典型表现①无症状性急性肾炎

为亚临床病例,患儿仅有镜下血尿或仅有血C3降低而无其他临床表现。②肾外症状性急性肾炎

有的患儿水肿、高血压明显,甚至有严重循环充血及高血压脑病,此时尿改变轻微或尿常规检查正常,但有链球菌前驱感染和血C3水平明显降低。③以肾病综合征表现的急性肾炎

少数病儿以急性肾炎起病,但水肿和蛋白尿突出,伴轻度高胆固醇血症和低白蛋白血症,临床表现似肾病综合征。37实验室检查

⑴尿常规尿蛋白可在+~+++之间,且与血尿的程度相平行,尿镜检除多少不等的红细胞外,可有透明、颗粒或红细胞管型,疾病早期可见较多的白细胞和上皮细胞,并非感染。⑵血常规外周血白细胞一般轻度升高或正常。⑶抗链球菌溶血素O(ASO)

咽炎病例ASO往往增加,10~14天开始升高,3~5周达高峰,3~6个月恢复正常。另外咽炎后APSGN者抗双磷酸吡啶核苷酸酶(ADPNase)滴度升高。皮肤感染后APSGN者ASO升高者不多,抗脱氧核糖核酸酶(ANmase—B)和抗透明质酸酶(AHase)滴度升高。38实验室检查⑷血沉加快。⑸血清补体80%~90%的病人血清C3下降94%的病例至第6-8周恢复正常。部分病例C4也有降低。⑹肾功能明显少尿时血尿素氮和肌酐可升高。肾小管功能正常。持续少尿无尿者,血肌酐升高,内生肌酐清除率降低,尿浓缩功能也受损。39诊断要点

1.病史往往有前期链球菌感染史。2.临床表现3.实验室检查①尿液检查②血沉增快③抗链球菌抗体ASO、ADNaseB、Ahase升高。④血清补体下降。40鉴别诊断①其他病原体感染的肾小球肾炎

多种病原体可引起急性肾炎,可从原发感染灶及各自临床特点相区别。②IgA肾病

以血尿为主要症状,表现为反复发作性肉眼血尿,多在上呼吸道感染后24~48小时出现血尿,多无水肿、高血压、血C3正常。确诊靠肾活检免疫病理诊断。41鉴别诊断③慢性肾炎急性发作既往肾炎史不详,无明显前期感染,除有肾炎症状外,常有贫血,肾功能异常,低比重尿或固定低比重尿,尿改变以蛋白增多为主。④特发性肾病综合征

具有肾病综合征表现的急性肾炎需与特发性肾病综合征鉴别。若患儿呈急性起病,有明确的链球菌感染的证据,血清C3降低,肾活检病理为毛细血管内增生性肾炎者有助于急性肾炎的诊断。⑤其他还应与急进性肾炎或其他系统性疾病引起的肾炎如:紫癜性肾炎、狼疮性肾炎等相鉴别。

42辨证要点⑴辨阳水、阴水:阳水属实,多属正盛邪实,多由外感所致,风胜者重在肺,湿胜者重在脾,一般起病较急,病程较短,水肿部位以面部为著,肿处皮肤绷急光亮,按之凹陷易复;阴水属虚,由内伤而起,病在脾肾,一般起病较缓,病程较长,水肿以下肢为重,按之凹陷难复,甚则按之如泥。阳水日久或屡经反复,渐致正气虚弱,则转为阴水;阴水复感外邪,可致水肿突然加剧,转为阳水标实或本虚标实。阳水转阴水,或阴水转阳水,皆是证的转变,但不论阳水、阴水,其病变部位主要在肺脾肾三脏,而在发病机理上,肺、脾、肾三者又是相互联系、相互影响的。43辨证要点⑵辨虚证、实证:急性期多为实证,浮肿及血尿多较明显,风水相搏证、湿热内侵证除可从病因辨别外,一般风水相搏证浮肿为重、湿热内侵证血尿为著。恢复期有阴虚及气虚之不同,且多有湿热留恋,共有特点为浮肿消退,尿量增加,肉眼血尿消失,但镜下血尿或蛋白尿未恢复,阴虚证及气虚证的全身症状不同可加以区别。44辨证要点⑶常证、变证:常证多属风水相搏、湿热内侵等,其水肿、尿量减少及血压增高多为一过性;变证可在短期内出现邪陷心肝、水凌心肺、水毒内闭,表现为全身严重浮肿,持续尿少、尿闭等危急证候。在辨证中应密切注意尿量变化,尿量越少,持续时间越长,浮肿越明显,出现变证的可能性越大。45治疗原则

急性期以祛邪为旨,宜宣肺利水,清热凉血,解毒利湿;恢复期以扶正兼祛邪为要,并应根据正虚与余邪孰多孰少,确定补虚及祛邪的轻重。如在恢复期之早期,以湿热未尽为主,治宜祛除湿热余邪,佐以扶正(养阴或益气),后期湿热渐尽,则应以扶正为主,佐以清热或化湿。若纯属正气未复,则宜补益为法。但应注意,本病不宜过早温补,以免留邪而迁延不愈。应掌握补虚不助邪,祛邪不伤正的原则。对于变证,应根据证候分别采用平肝熄风、清心利水,泻肺逐水、温阳扶下,通腑泄浊、解毒利尿为主。积极配合西医综合抢救治疗。46证治分类

急性期常证⑴风水相搏证候①水肿:自眼睑开始迅速波及全身,以头面部肿势著,皮色光亮,按之凹陷随手而起;②小便:尿少色赤;③全身:微恶风寒或伴发热,咽红咽痛,鼻塞咳嗽,舌质淡,苔薄白或薄黄,脉浮。辨证本证多见于病程早期,外感风邪而诱发。以起病急,水肿发展迅速,全身浮肿、头面部为甚,伴风热或风寒表证为特点。治法疏风宣肺,利水消肿。方药麻黄连翘赤小豆汤合五苓散加减。本证风热蕴结于咽喉者,可用银翘散合玄麦甘桔汤加减以疏风清热、利咽解毒。47常证⑵湿热内侵证候①水肿:头面肢体浮肿或轻或重;②小便:小便短赤,或见尿血;③全身:烦热口渴,头身困重,舌质红,苔黄腻,脉滑数。常有近期疮毒史。辨证本证多见于疮毒内归患儿,或病程中期、后期,水肿减轻或消退之后,也可见于水肿持续阶段。以血尿、烦热口渴、头身困重、舌红苔黄腻为特点。治法清热利湿,凉血止血。方药五味消毒饮合小蓟饮子加减。

48急性期变证

⑴邪陷心肝证候①水肿:肢体面部浮肿;②小便:尿短赤;③全身:头痛眩晕,烦躁不安,视物模糊,口苦,恶心呕吐,甚至抽搐、昏迷,舌质红,苔黄糙,脉弦数。辨证本证多见于病程早期,血压明显增高者。以头痛眩晕,烦躁,呕吐,甚至抽搐昏迷为特点。治法平肝泻火,清心利水。方药龙胆泻肝汤合羚角钩藤汤加减。

49急性期变证⑵水凌心肺证候①水肿:全身明显浮肿;②小便:小便短少;③全身:a.肺气闭阻频咳气急,不能平卧,b.气滞血瘀唇指青紫,舌质暗红,c.心阳虚衰胸闷心悸,烦躁不宁,面色苍白,舌苔白腻,脉沉细无力。辨证本证多见于病程早期,水肿严重的患儿。以全身严重浮肿,频咳气急,胸闷心悸,不能平卧为特点。治法泻肺逐水,温阳扶正。方药己椒苈黄丸和参附汤加减。

50急性期变证⑶水毒内闭证候①水肿:全身浮肿;②小便:尿少或尿闭,色如浓茶;③全身:头晕头痛,恶心呕吐,嗜睡,甚则昏迷,舌质淡胖,苔垢腻,脉象滑数或沉细数。辨证本证多见于病程早期,常因持续少尿或无尿引起,故尿少尿闭为其突出证候,同时伴头晕头痛、恶心呕吐、嗜睡或昏迷等危重征象。治法通腑泄浊,解毒利尿。方药温胆汤合附子泻心汤加减。

51恢复期如浮肿消退,尿量增加,血压下降,血尿及蛋白尿减轻,即标志病程进入了恢复期。此期为正气渐虚,余邪留恋阶段,在恢复期早期常以湿热留恋为主,病程长者则渐转为气阴亏虚为主。52恢复期⑴阴虚邪恋证候头晕乏力,手足心热,腰酸盗汗,或有反复咽红,舌红苔少,脉细数。辨证本证为恢复期最常见的类型,可见于素体阴虚,或急性期曾热毒炽盛者。临床以手足心热,腰酸盗汗,舌红苔少,持续镜下血尿等肾阴不足表现为特点。治法滋阴补肾,兼清余热。方药知柏地黄丸合二至丸加减。血尿日久不愈加仙鹤草、茜草凉血止血;舌质暗红,加参三七、琥珀化瘀止血;反复咽红,加玄参、山豆根、板蓝根清热利咽,或改用麦味地黄丸加减,以养肺清热滋肾。

53恢复期⑵气虚邪恋证候身倦乏力,面色萎黄,纳少便溏,自汗出,易于感冒,舌淡红,苔薄白,脉缓弱。辨证本证多见于素体肺脾气虚患儿,以乏力纳少,便溏或大便不实,自汗,易于感冒为特点。治法健脾益气,兼以化湿。方药参苓白术散加减。血尿持续不消,可加参三七、当归养血化瘀止血;舌质淡暗或有瘀点,加丹参、红花、桃仁活血化瘀。54中药成药1.银黄口服液每服5~10ml,1日2~3次。用于急性期风热及热毒证。2.肾炎清热片每服3g,1日2~3次。用于急性期风热、热毒、湿热等证。3.肾炎消肿片每服2片,1日2~3次。用于急性期风水相搏证,也可用于恢复期气虚邪恋证。4.知柏地黄丸每服3g,1日2~3次。用于恢复期阴虚邪恋证。5.清开灵注射液每次10~20ml,加入5%葡萄糖注射液100~250ml中,静脉滴注,1日1次。用于急性期热毒证或邪陷心肝证。55西医疗法(本病无特异治疗)⑴休息急性期需卧床2~3周,直到肉眼血尿消失,水肿减退,血压正常,即可下床作轻微活动。血沉正常可

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