内科学血栓性疾病 血液内科

血栓性疾病2015-08-10 69570 0血栓形成(thrombosis)是指在一定条件下，血液有形成分在血管内（为小血管）形成栓子，造成血管部分或完全堵塞、相应部位血供障碍的病理过程。依血栓组成成分可分为血小板血栓、红细胞血栓、纤维蛋白血栓、混合血栓等。按发生血栓形成的血管类型可分为动脉血栓、静脉血栓及微血管血栓。血栓栓塞(thromboembolism)是血栓由形成部位脱落，在随血流移动的过程中部分或全部堵塞某些血管，引起相应组织和（或）（动脉血栓）及淤血、水肿（静脉血栓）的病理过程。以上两种病理过程所引起的疾病，临床上称为血栓性疾病。【病因与发病机制】本类疾病的病因及发病机制十分复杂，迄今尚未完全阐明，但有关血栓形成的基本条件及机制，Virchow栓形成发病机制研究的一些认识。（一）血管壁损伤血管内皮细胞能生成和释放一些生物活性物质，分别具有抗血栓形成和促血栓形成作用。当血管内皮细胞因机械（如动脉粥样硬化）、化学（如药物）、生物（如内毒素）皮素-1I2增强；抗凝活性下降；纤溶机制异常。上述因素均促进血栓的形成。（二）血液成分的改变血小板数量增加，活性增强凡是血管内皮损伤、血流切变应力改变、某些药物和各种疾病（如系统性红斑狼疮）都可导致血小板功能亢进，活性增800×109/L血栓形成倾向。凝血因子异常引起的因子Ⅶ活性增高，手术、创伤使凝血因子Ⅷ、Ⅸ、X抗凝系统减弱包括遗传性或获得性的抗凝蛋白含量及活性异常：①抗AT)C(PC)S(PSFVCAPC-R)现象。纤溶活力降低临床常见有：①纤溶酶原结构或功能异常，如异常纤溶酶原血症等；②纤溶酶原激活剂(PA)这些因素导致人体对纤维蛋白的清除能力下降，有利于血栓形成及增大。（三）血液流变学异常各种原因引起的血液黏滞度增高、红细胞变形能力下降等，均可导致全身或局部血流淤滞、缓慢，为血栓形成创造条件。如高纤维蛋白原血症、高脂血症、脱水、红细胞增多症等。此外，临床中使用的多种药物亦与血栓形成有密切关系，如肝素、避孕药、抗纤溶药物、天冬酰胺酶等。【临床表现】（一）易栓症(thrombophilia)是指存在易发生血栓的遗传性或获得性缺陷。遗传性易栓症的特点是有血栓家族史，无明显诱因的多发性、反复的血栓形成，年轻时（<45）发病，PC于肝病、肾病综合征、系统性红斑狼疮及抗磷脂抗体综合征。（二）不同类型血栓形成的临床特点静脉血栓最为多见。常见于深静脉如胭静脉、股静脉等。主要表现有动脉血栓多见于冠状动脉、脑动脉、肠系膜动脉及肢体动脉等。临床发的临床表现，如发热等。微血管血栓多见于DIC乏特异性，主要为皮肤黏膜栓塞性坏死、微循环衰竭及器官功能障碍，详见本篇第十五、十七章。【诊断】本病的诊断要点如下。（一）存在血栓形成的高危因素如动脉粥样硬化、糖尿病、肾病、恶性肿瘤、妊♘、肥胖、易栓症、近期手术及创伤、长期使用避孕药等。（二）各种血栓形成及栓塞的症状、体征（三）影像学检查临床上以彩色多普勒血流成像最为常用，是安全、无创、可重复的血栓筛查手段；血管造影术以往一直是诊断血栓形成的“金标准”；近年来，CTMR(MRA)上可取代血管造影术，尤其对于病情严重、老年患者和有动、静脉插管禁忌证者更为合适；此外，放射性核素显像也是检测血栓的方法之一。（四）血液学检查可根据上述血栓形成机制的三大要素，结合患者病情择项进行检查，详见本篇第十四章。对于反复及多发血栓形成的患者，如实验室凝血功能检查有异常，还应进行家系调查，考虑做相关蛋白的分子诊断。【治疗】（一）去除血栓形成诱因，治疗基础疾病如防治动脉粥样硬化，控制糖尿病、感染，治疗肿瘤等。（二）抗血栓治疗临床上，根据血栓形成发生的部位和时程，采取不同的治疗措施：溶栓治疗和介入溶栓主要用于新近的血栓形成或血栓栓塞。应选择性DVT36726UK)、链激酶(SK)组织型纤溶酶原激活剂(t-PA)等。溶栓治疗的监测指标有二：①血纤维蛋白原(Fbg1.2~1.5g/LFDP400~600mg/L静脉血栓治疗原则unfractionatedheparin，UH)和低分子量肝素治疗为首选，对肝素过敏或肝素诱导血小板减少症（heparin-inducedthrombocytopenia，HIT）10XaAPTTINRACCP动脉血栓治疗原则需持续抗血小板治疗。临床上，阿司匹林、氯吡格雷和血小板膜糖蛋白Ⅱb/Ⅲa(GPⅡb/Ⅲa)GPⅡb/Ⅲa疾病急性期。治疗，即手术取出血栓或切除栓塞血管段并重新吻合或行血管搭桥术。易栓症治疗原则66INR2.0~3.0；6的不良反应，酌情考虑停药；易栓症妇女妊♘期及易栓症患