儿科学之儿童肾病综合征

儿科学之儿童肾病综合征儿科学之儿童肾病综合征儿科学是儿科主治非常重要的学科，在儿科主治考试中占着比较大的比分，儿科学涉及很多儿童肾病综合征（NS）是儿童常见的肾小球肾脏疾病，是一组由于多种原因引起的肾小球基白血症、明显水肿和高胆固醇血症。根据其临床表现分为单纯型NS、肾炎型NS；NSNS病因合征最主要的病理改变为微小病变。起病缓慢，各种感染可以诱发该病。NS临床表现以学龄前儿童多见，3～5岁为发病高峰。男比女多，男：女约为1.5～3.7：1。体重可增30%～50%。严重水肿时，大腿和腹部皮肤可见白纹或紫纹。水肿严重程度通常与预后无关。水肿的同时常有尿量减少。除水肿外，患儿可出现精神萎靡、倦怠无力、食欲减退，有时伴有腹泻，可能与肠黏膜水肿和伴感染有关，病期久或频繁复发者，可出现蛋白质营养不良、发育落后等。肾炎型NS休克、意识不清、抽搐等。栓形成。继发性NS除有NS紫癜表现。先天性NS常在出生后3个月内发病，并常伴有特殊面貌、母娩大胎盘等。NS检查尿常规24小时尿蛋白定量≥50m/kgd）肌酐≥2.0。尿沉渣镜检可见透明管型及少数颗粒管型。肾炎型NS患儿可有红细胞、上皮细胞及细胞管型。尿蛋白减少或消失是病情好转的标志。血浆蛋白蛋白中、β血脂血胆固醇≥5.7mmol/L，其他脂类如三酰甘油酯、磷脂等也可增高。由于脂类增高血清可呈乳白色。其他血液检测血沉增快，部分患儿可有血清补体C3降低，可出现氮质血症。5.影像学检测超声检查可发现腹腔、胸腔积液，肾脏体积增大等。6.肾脏病理检查5重程度以指导治疗，有条件的医疗单位可开展。NS诊断诊断肾病综合征主要根据临床表现，凡有大量蛋白尿（24小时尿蛋白定量＞50mg/kgd，或＞3.5g/kg）、高度水肿、高胆固醇血症（＞5.7mmol/L，＞220mg/dl）、低白蛋白血症均可诊为肾病综合征。其中大量蛋白尿和低白蛋白血症为诊断的必备条件。（足量激素8周无效或仅有部分效应根据复发情况分为复发、频繁复发（半年≥21≥3）。激素耐药、依赖及频繁复发称为难治性肾病。难治性肾病是肾活检指征之一。NS1.感染（如大肠杆菌）NS高凝状态及血栓栓塞合并症NS病例体内凝血和纤溶系统可有如下变化纤维蛋白原 增高血浆中第Ⅴ、Ⅷ凝血因子 增加抗凝血酶Ⅲ 下降血浆纤溶酶原 活性下降血小板 数量可增加，其黏附性和聚集力增高。其结果可导致高凝状态，并可发生血栓栓塞合并症其中以肾静脉血栓最为常见急性者表现为骤然发作的肉眼血尿和腹痛检查有脊肋角压痛和肾区扣击痛，少部分可有急性肾功能减退。慢性可仅为水肿加重、蛋白尿不缓解X线检查发现患儿肾脏体积增大、输尿管切迹泌尿系彩超有时能检出必要时肾静脉造影以确诊。除肾静脉外，其他部位如股静脉、股动脉、肺动脉、肠系膜动脉、冠状动脉和颅内动脉等也发生栓塞并引起相应症状。临床上当静脉取血时发现血液易凝则应考虑高凝的可能，最简便的是测定纤维蛋白原和血小板计数以初筛，有条件再测其他指标。DNS患儿维生素D结合蛋白由尿中丢失，缺乏，影响肠钙吸收。临床表现为低钙血症、维生素D低下、骨钙化不良、佝偻病。这些变化在生长期的儿童尤为突出。血容量不足放腹水等）5.急性肾功能减退本征急起和病程中出现氮质血症并不少见。其原因为：①低血容量、不恰当利尿少。③药物引起的肾小管间质病变。④并发双侧肾静血栓形成。6.肾小管功能障碍可表现为糖尿、氨基酸尿、尿中失钾及失磷、浓缩功能不足等。7.动脉粥样硬化患儿偶可发生持续高血脂。累及冠状动脉时可有胸闷、心绞痛、心电图改变，甚至猝死。8.其他患儿偶可发生头痛、抽搐、视力障碍等神经系统症状，可能系由高血压脑病、脑水肿、稀释性低钠血症、低钙血症、低镁血症等多种原因引起。NS1.一般治疗休息 除高度水肿、高血压外，一般不需绝对卧床。病情缓解后活动量逐渐增加缓解3～6个月后可逐渐参加学习，避免过劳。饮食 水肿严重和血压高者限制水量及食盐摄入，病情缓解后不必继续限盐，但大量利尿或腹泻呕吐失盐时，须适当补充盐和水分。蛋白摄入以动物蛋白为佳。应用激素程中可补充维生素D及适量钙剂。2.激素治疗激素是肾病综合征最重要的治疗措施，首选中效制剂：泼尼松（强的松）。激素使用的原则：始量要足，减量要慢，维持要长。肾病综合征初发的治疗分为两个阶段①诱导缓解阶段 足量泼尼松口服维持68周。②巩固维持阶段 病