系统性红斑狼疮的治疗与防治课件

历史由来1845年Hebra(Vienna)描述面颊部、鼻部蝶形红斑1851年Cazenave（Paris)首次提出红斑狼疮（盘状）1895年Osler(Baltimore)提出系统性红斑狼疮1948年Hargraves(Rochester)LE细胞1历史由来1845年Hebra(Vienna)描述LE细胞2LE细胞2“狼疮(lupus)

”病名由来Lupus（拉丁语）=Wolf

皮疹似狼咬后的瘢痕3“狼疮(lupus)”病名由来Lupus（拉红斑狼疮分类皮肤型：慢性：盘状红斑狼疮（DLE）深在性红斑狼疮（LEP）亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE）系统性红斑狼疮(SLE)4红斑狼疮分类皮肤型：4盘状红斑狼疮5盘状红斑狼疮5亚急性皮肤型红斑狼疮6亚急性皮肤型红斑狼疮6自身免疫性疾病病因复杂，有遗传倾向性多系统受累具有多种自身抗体异质性疾病，不同表现不同治疗病程迁延反复、死亡率高非传染病，非肿瘤，非性病SLE特点概括7自身免疫性疾病SLE特点概括7

SLE流行病学全球发病率难以确切统计，不同人种发病率差异大非洲、加勒比人、亚洲人和西班牙裔人发病率较高，高加索人发病率较低美国51/10万人我国上海市纺织系统职工患病率

70/10万人，其中女性113/10万人男:女1:7-10，育龄妇女多见发病同性别、年龄、种族、社会环境和经济状况有关8SLE流行病学全球发病率难以确切统计，不同人种发病率差异大病因和发病机制遗传内分泌激素免疫异常环境因素

9病因和发病机制遗传9系统性红斑狼疮的发病机制遗传环境内分泌系统免疫功能失调清除功能缺陷抑制功能缺陷

同种型调控丧失DNA

凋亡细胞APCsB细胞T细胞自身抗体辅助性

细胞因子过度免疫复合物形成组织损伤补体活化CCMok,CSLau,Pathogenesisofsystemiclupuserythematosus,J.Clin.Pathol.2003;56;481-9010系统性红斑狼疮的发病机制遗环内分泌系统免疫功能失调清除功能缺基本病理改变：血管炎---抗原、抗体结合，形成免疫复合物(Immunecomplex）沉积在血管壁（或原位形成免疫复合物），激活补体，导致血管壁炎症某些特异性抗体（如抗红细胞、血小板的抗体）直接造成细胞溶解病理11基本病理改变：血管炎---抗原、抗体结合，形成免疫复合物(I免疫荧光方法显示皮肤免疫复合物沉积12免疫荧光方法显示皮肤免疫复合物沉积12肾小球免疫复合物沉积13肾小球免疫复合物沉积13临床表现---多系统受累皮肤粘膜肌肉骨骼肾脏血液神经精神心血管呼吸消化内分泌14临床表现---多系统受累皮肤粘膜心血管14起病特点急性、暴发性或隐慝性病初常有发热、关节痛一个系统或多个系统诱因：阳光、感染、妊娠、分娩、手术、药物、情绪等15起病特点急性、暴发性或隐慝性15皮肤粘膜

皮肤：---多种多样发生率80%颊部红斑：蝶形红斑（典型）盘状红斑、亚急性红斑等；血管炎样皮疹：手掌、足掌及甲周红斑，甚至溃疡其它皮疹：斑丘疹、荨麻疹、血管神经性水肿、水疱、网状青斑等，四肢、躯干、背颈部均可有光过敏

雷诺现象：双手（足）指（趾）遇冷变白→变紫→变红粘膜：溃疡毛发：脱发、斑秃指甲：指甲分离、凹陷、隆起、甲下出血、增厚、甲周红斑等16皮肤粘膜皮肤：---多种多样发生率80%16蝶形红斑（Butterflyerythema）17蝶形红斑（Butterflyerythema）17光过敏（photoallergy）18光过敏（photoallergy）18光过敏19光过敏19血管炎样皮疹20血管炎样皮疹20溃疡21溃疡21指端坏疽22指端坏疽22大疱样皮疹23大疱样皮疹23网状青斑24网状青斑24口腔溃疡25口腔溃疡25脱发26脱发26斑秃27斑秃27指甲改变28指甲改变28

骨骼肌肉受累关节：对称性关节痛或肿，但常无关节破坏。Jaccoud关节---可复的非致畸性关节半脱位肌肉：肌腱炎、肌痛，肌力下降，肌酶升高骨骼：缺血性骨坏死、骨质疏松29骨骼肌肉受累关节：对称性关节痛或肿，但常无关节破坏。Jac3030Jaccoud关节病31Jaccoud关节病31股骨头坏死32股骨头坏死32肾脏受累---Lupusnephritis是SLE最常见及最严重的临床表现之一，发生率50～70%肾活检几乎100%SLE患者有肾损以肾炎、肾病综合征为主要表现，甚至表现为急进性肾小球肾炎（RPGN)血尿、蛋白尿、管型尿，甚至出现肾功能衰竭33肾脏受累---Lupusnephritis是SLE最常见及狼疮肾炎病理基本病理机制：免疫复合物介导性肾炎病理分型：（1）正常或微小病变性（2）系膜增生性（3）局灶节段增殖性（4）弥漫增殖性（5）膜性（6）肾小球硬化性---决定临床表现及预后免疫荧光特点：IgG、IgM、IgA、C1q、C3、C4等于系膜区或内皮下等部位沉积---“满堂亮”（fullhouse)34狼疮肾炎病理基本病理机制：免疫复合物介导性肾炎34不同病理类型的表现及预后ⅡⅢⅣⅤ血尿少量少量～中量大量无或少量蛋白尿少量＜1g少～中量＜2g少～大量中～大量3.5～20g高血压无±常见常见肾功能不全无可见60～80常见＜60可见治疗效果好较好较好不确定预后较好中等差较好35不同病理类型的表现及预后ⅡⅢⅣⅤ血尿少量少量～中量大量无或少神经系统受累目前定义：神经精神性狼疮

Neuropsychiatriclupussyndromes(NPSLE)发生率：国外14－75%，国内6－43%中枢神经---更常见，严重，预后差周围神经植物神经36神经系统受累目前定义：神经精神性狼疮36Centralnervoussystem中枢神经系统Aseptic无菌性脑膜炎meningitisCerebrovasculardisease脑血管病变Demyelinatingsyndrome脱髓鞘综合征Headache(includingmigraineandbenignintracranialhypertension)头痛（包括偏头痛和良性颅内高压）Movementdisorder(chorea)运动障碍（舞蹈病）Myelopathy脊髓病变SeizuredisordersAcute癫痫发作confusionalstate急性意识模糊Anxiety焦虑disorderCognitivedysfunction认知障碍Mooddisorder情绪异常Psychosis精神症状37Centralnervoussystem中枢神经系统AsPeripheralnervoussystem周围神经系统Acuteinflammatorydemyelinatingpolyradiculoneuropathy

(Guillain-Barre´syndrome)急性炎症性脱髓鞘性多发性

神经病（格林-巴利综合征）Autonomicdisorder植物神经紊乱Mononeuropathy,single/multiplex单神经病变（单一/多发）Myastheniagravis重症肌无力Neuropathy,cranial颅神经病变Plexopathy神经丛病变Polyneuropathy多神经病变38Peripheralnervoussystem周围神经系神经系统受累检查方法脑脊液：压力及蛋白升高，有时白细胞轻度升高；糖及氯化物多正常。影像学：MRI较CT更敏感。MRI：片状T2增强信号39神经系统受累检查方法脑脊液：压力及蛋白升高，有时白细胞轻度升发生率高，多与其他系统受累伴发白细胞减少溶血性贫血血小板减少淋巴：淋巴结肿大，坏死性淋巴结炎血液系统受累40发生率高，多与其他系统受累伴发血液系统受累40心血管受累发生率约50%心包炎、心包积液心肌：心肌炎、心律失常、心功能不全心内膜、瓣膜：Libman—Sacks心内膜炎冠状动脉：冠状动脉炎、早发动脉粥样硬化、血栓栓塞----心肌缺血、心肌梗死血栓性静脉炎、深静脉血栓41心血管受累发生率约50%41Libman-Sacks心内膜炎42Libman-Sacks心内膜炎42冠状动脉粥样硬化43冠状动脉粥样硬化43肺部受累发生率约50%胸膜：胸膜炎、胸腔积液肺实质：急性狼疮性肺炎、急性肺泡出血肺间质：急性间质性肺炎、肺纤维化肺血管：血管炎、肺栓塞、肺动脉高压44肺部受累发生率约50%44急性狼疮性肺炎45急性狼疮性肺炎45肺间质病变46肺间质病变46肺间质病变47肺间质病变47肺栓塞48肺栓塞48消化系统受累胃肠道：平滑肌受累、肠系膜血管炎、血栓栓塞、蛋白丢失性肠病等，表现恶心、呕吐、腹泻、腹痛、肠梗阻、消化道出血等肝脏：肝功异常、黄疸、肝肿大脾脏：脾肿大、脾栓塞胰腺：急性胰腺炎49消化系统受累胃肠道：平滑肌受累、肠系膜血管炎、血栓栓塞、蛋白肠系膜上动脉血栓栓塞50肠系膜上动脉血栓栓塞50其他脏器受累眼：巩膜炎、视网膜炎，眼底渗出、出血月经增多、胎死宫内、自发流产51其他脏器受累眼：巩膜炎、视网膜炎，眼底渗出、出血51免疫学异常---自身抗体抗核抗体（ANA）---SLE的筛选检查抗双链DNA（抗dsDNA）抗体：是SLE较特异的抗体，活动期SLE患者80-90%有此抗体。抗体滴度与SLE疾病活动程度相关，用于疾病活动度的判断及疗效观察抗Smith(Sm)抗体：SLE标记性抗体，20%-30%阳性抗u1RNP、抗SSA、抗SSB、抗rRNP、抗组蛋白抗体等52免疫学异常---自身抗体抗核抗体（ANA）---SLE的筛选系统性红斑狼疮的分类标准（ACR1997修订）1颊部红斑固定红斑，扁平或高起，在两颧突出部位2盘状红斑片状高起于皮肤的红斑，粘附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧病变可发生萎缩性瘢痕3光过敏对日光有明显的反应，引起皮疹，从病史中得知或医生观察到4口腔溃疡经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性5关节炎非侵蚀性关节炎，累及2个或更多的外周关节，有压痛，肿胀或积液6浆膜炎胸膜炎或心包炎7肾脏病变尿蛋白>0.5g/24小时或+++，或管型（红细胞、血红蛋白、颗粒或混合管型）8神经病变癫痫发作或精神病，除外药物或已知的代谢紊乱9血液学疾病溶血性贫血，或白细胞减少，或淋巴细胞减少，或血小板减少10免疫学异常抗ds-DNA抗体阳性，或抗Sm抗体阳性，或抗磷脂抗体阳性（后者包括抗心磷脂抗体、或狼疮抗凝物阳性、或至少持续6个月的梅毒血清试验假阳性三者之一）11抗核抗体在任何时候和未用药物诱发“药物性狼疮”的情况下，抗核抗体滴度异常符合4项或4项以上者，可诊断SLE。其敏感性和特异性分别为95%和85%。

53系统性红斑狼疮的分类标准（ACR1997修订）1颊部红斑固病情活动性评估病情活动的临床表现中枢神经系统受累肾脏受累血管炎肌炎，关节炎新发红斑、脱发浆膜炎发热实验室检查提示活动性指标：抗dsDNA抗体滴度升高补体降低三系下降血沉增快国际通用活动性评分系统：SLEDAI、SLAM、BILAG等54病情活动性评估病情活动的临床表现实验室检查提示活动性指标：5病情轻重程度评估轻型：累及的靶器官功能正常或稳定重型：心脏：冠脉受累、心肌炎、心包填塞等肺脏：肺动脉高压、肺泡出血、肺梗死消化：肠系膜血管炎、急性胰腺炎血液：溶贫、粒细胞减少、血小板少于5万肾脏：急进性肾小球肾炎、肾病综合征神经系统：抽搐、昏迷、精神性发作、横贯性脊髓炎等皮肤：皮肤血管炎、弥漫性皮损、大疱等55病情轻重程度评估轻型：累及的靶器官功能正常或稳定55治疗---仍是医学的一个挑战诊治水平不断提高西方国家90年代SLE10年生存率90%，我国84%。迄今为止尚无根治方法治疗的副作用与疾病本身同样棘手56治疗---仍是医学的一个挑战诊治水平不断提高56糖皮质激素：是治疗SLE的基础和关键用药免疫抑制剂：适于中、重度患者，尤其是并肾炎、脑病等脏器受累的患者，包括环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨喋呤、环孢素A、霉酚酸酯、来氟米特等抗疟药：对皮疹、关节炎、光过敏有效，减少血栓形成。氯喹、羟氯喹治疗药物---常用药57糖皮质激素：是治疗SLE的基础和关键用药治疗药物---常用药冲击剂量：250～1000mg/d静滴3天----病情危重大剂量：1mg/kg/d----病情活动且严重中剂量:0.5mg/kg/d----病情较轻小剂量:<7.5mg/d----维持治疗鞘内注射：地塞米松10mg/次、每周一次---脑病糖皮质激素剂量因人因病情而异58冲击剂量：250～1000mg/d静滴3天----病情危重生物制剂：如Rituximab（美罗华）抗CD20的人/鼠嵌合单克隆抗体主要用于重症及难治的患者静脉用丙种球蛋白（IVIG）对SLE本身具有治疗作用，同时具有非特异性的抗感染作用。用于重症难治的血小板减少、合并重症APS、重症感染等情况血浆置换用于重症难治的肾炎、肺泡出血等情况中草药：雷公藤多甙干细胞移植其他治疗方法59生物制剂：如Rituximab（美罗华）其他治疗方法59治疗原则异质性疾病，无统一治疗方案，具体病情具体对待早期应用激素或联合免疫抑制剂重症患者治疗要积极、大胆多数需要长期服药，终生跟踪观察，随时调整治疗方案加强患者教育60治疗原则异质性疾病，无统一治疗方案，具体病情具体对待60病例一中年女性病程3月面部红斑，关节痛ANA（+），抗dsDNA（-），抗SSA（+）血、尿常规正常治疗---糖皮质激素0.5mg/kg/d羟氯喹61病例一中年女性61病例二青年女性病程半年，加重1月乏力、间断低热半年近1月面部红斑、双下肢轻度水肿尿常规：红细胞（3～5/HP）、尿蛋白（1+）肾功能正常ANA（+），抗dsDNA（+）1:10治疗---糖皮质激素1mg/kg/d环磷酰胺1g/m62病例二青年女性62病例三青年女性病程1月头痛、水肿、胸闷憋气尿常规：红细胞满视野、尿蛋白（2+）Scr120μmol/L、血浆白蛋白20g/LANA（+），抗dsDNA（+）＞1:100胸片：大量胸腔积液腰穿：压力240cmH2O治疗---糖皮质激素冲击环磷酰胺、IVIG白蛋白、血浆等63病例三青年女性63死因：近期：狼疮活动，尤其是肾功衰竭、脑病；感染远期：动脉粥样硬化、药物不良反应其他影响预后的因素：不定期随诊、不遵医嘱、不规范治疗等预后64死因：预后64自身免疫性疾病病因复杂，有遗传倾向性多系统受累具有多种自身抗体异质性疾病，不同表现不同治疗病程迁延反复、死亡率高SLE特点总结65自身免疫性疾病SLE特点总结65谢谢！66谢谢！66思考题SLE属于哪类疾病？SLE的基本病理机制是什么？狼疮性肾炎的病理分型及相应的临床特点。神经精神性狼疮可以有哪些临床表现、脑脊液检查有何特点？SLE治疗的原则是什么？67思考题SLE属于哪类疾病？67参考书目Kelley’stextbookofrheumatology下卷第74-76章《中华风湿病学》《临床诊疗指南》风湿病分册第八章68参考书目Kelley’stextbookofrheu自身抗体以自身组织成分或改变了的组织成分为靶抗原而出现的相应抗体。自身抗体在自身免疫性疾病的发病中至关重要。※存在自身抗体不一定致病，自身的免疫调节也很重要。69自身抗体以自身组织成分或改变了的组织成分为靶抗原而出现的相应自身抗体在风湿病学中的意义是自身免疫病的标记，有助于疾病的诊断和鉴别诊断判断疾病的活动性预测疾病的预后70自身抗体在风湿病学中的意义是自身免疫病的标记，有助于疾病的诊抗核抗体

anti-nuclearantibody,ANA旧概念：抗细胞核成分（DNA、RNA、蛋白质和酶）的抗体新概念：抗核酸和核蛋白抗体的总称ANA的抗原成分扩展至整个细胞，包括细胞核、细胞质、细胞骨架、细胞分裂周期蛋白等。71抗核抗体

anti-nuclearantibody,ANANA的筛选---间接免疫荧光人喉癌上皮细胞或鼠肝、肾的冰冻切片一抗抗原抗体结合荧光二抗72ANA的筛选---间接免疫荧光人喉癌上皮细胞一抗抗原抗体结合

历史由来1845年Hebra(Vienna)描述面颊部、鼻部蝶形红斑1851年Cazenave（Paris)首次提出红斑狼疮（盘状）1895年Osler(Baltimore)提出系统性红斑狼疮1948年Hargraves(Rochester)LE细胞73历史由来1845年Hebra(Vienna)描述LE细胞74LE细胞2“狼疮(lupus)

”病名由来Lupus（拉丁语）=Wolf

皮疹似狼咬后的瘢痕75“狼疮(lupus)”病名由来Lupus（拉红斑狼疮分类皮肤型：慢性：盘状红斑狼疮（DLE）深在性红斑狼疮（LEP）亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE）系统性红斑狼疮(SLE)76红斑狼疮分类皮肤型：4盘状红斑狼疮77盘状红斑狼疮5亚急性皮肤型红斑狼疮78亚急性皮肤型红斑狼疮6自身免疫性疾病病因复杂，有遗传倾向性多系统受累具有多种自身抗体异质性疾病，不同表现不同治疗病程迁延反复、死亡率高非传染病，非肿瘤，非性病SLE特点概括79自身免疫性疾病SLE特点概括7

SLE流行病学全球发病率难以确切统计，不同人种发病率差异大非洲、加勒比人、亚洲人和西班牙裔人发病率较高，高加索人发病率较低美国51/10万人我国上海市纺织系统职工患病率

70/10万人，其中女性113/10万人男:女1:7-10，育龄妇女多见发病同性别、年龄、种族、社会环境和经济状况有关80SLE流行病学全球发病率难以确切统计，不同人种发病率差异大病因和发病机制遗传内分泌激素免疫异常环境因素

81病因和发病机制遗传9系统性红斑狼疮的发病机制遗传环境内分泌系统免疫功能失调清除功能缺陷抑制功能缺陷

同种型调控丧失DNA

凋亡细胞APCsB细胞T细胞自身抗体辅助性

细胞因子过度免疫复合物形成组织损伤补体活化CCMok,CSLau,Pathogenesisofsystemiclupuserythematosus,J.Clin.Pathol.2003;56;481-9082系统性红斑狼疮的发病机制遗环内分泌系统免疫功能失调清除功能缺基本病理改变：血管炎---抗原、抗体结合，形成免疫复合物(Immunecomplex）沉积在血管壁（或原位形成免疫复合物），激活补体，导致血管壁炎症某些特异性抗体（如抗红细胞、血小板的抗体）直接造成细胞溶解病理83基本病理改变：血管炎---抗原、抗体结合，形成免疫复合物(I免疫荧光方法显示皮肤免疫复合物沉积84免疫荧光方法显示皮肤免疫复合物沉积12肾小球免疫复合物沉积85肾小球免疫复合物沉积13临床表现---多系统受累皮肤粘膜肌肉骨骼肾脏血液神经精神心血管呼吸消化内分泌86临床表现---多系统受累皮肤粘膜心血管14起病特点急性、暴发性或隐慝性病初常有发热、关节痛一个系统或多个系统诱因：阳光、感染、妊娠、分娩、手术、药物、情绪等87起病特点急性、暴发性或隐慝性15皮肤粘膜

皮肤：---多种多样发生率80%颊部红斑：蝶形红斑（典型）盘状红斑、亚急性红斑等；血管炎样皮疹：手掌、足掌及甲周红斑，甚至溃疡其它皮疹：斑丘疹、荨麻疹、血管神经性水肿、水疱、网状青斑等，四肢、躯干、背颈部均可有光过敏

雷诺现象：双手（足）指（趾）遇冷变白→变紫→变红粘膜：溃疡毛发：脱发、斑秃指甲：指甲分离、凹陷、隆起、甲下出血、增厚、甲周红斑等88皮肤粘膜皮肤：---多种多样发生率80%16蝶形红斑（Butterflyerythema）89蝶形红斑（Butterflyerythema）17光过敏（photoallergy）90光过敏（photoallergy）18光过敏91光过敏19血管炎样皮疹92血管炎样皮疹20溃疡93溃疡21指端坏疽94指端坏疽22大疱样皮疹95大疱样皮疹23网状青斑96网状青斑24口腔溃疡97口腔溃疡25脱发98脱发26斑秃99斑秃27指甲改变100指甲改变28

骨骼肌肉受累关节：对称性关节痛或肿，但常无关节破坏。Jaccoud关节---可复的非致畸性关节半脱位肌肉：肌腱炎、肌痛，肌力下降，肌酶升高骨骼：缺血性骨坏死、骨质疏松101骨骼肌肉受累关节：对称性关节痛或肿，但常无关节破坏。Jac10230Jaccoud关节病103Jaccoud关节病31股骨头坏死104股骨头坏死32肾脏受累---Lupusnephritis是SLE最常见及最严重的临床表现之一，发生率50～70%肾活检几乎100%SLE患者有肾损以肾炎、肾病综合征为主要表现，甚至表现为急进性肾小球肾炎（RPGN)血尿、蛋白尿、管型尿，甚至出现肾功能衰竭105肾脏受累---Lupusnephritis是SLE最常见及狼疮肾炎病理基本病理机制：免疫复合物介导性肾炎病理分型：（1）正常或微小病变性（2）系膜增生性（3）局灶节段增殖性（4）弥漫增殖性（5）膜性（6）肾小球硬化性---决定临床表现及预后免疫荧光特点：IgG、IgM、IgA、C1q、C3、C4等于系膜区或内皮下等部位沉积---“满堂亮”（fullhouse)106狼疮肾炎病理基本病理机制：免疫复合物介导性肾炎34不同病理类型的表现及预后ⅡⅢⅣⅤ血尿少量少量～中量大量无或少量蛋白尿少量＜1g少～中量＜2g少～大量中～大量3.5～20g高血压无±常见常见肾功能不全无可见60～80常见＜60可见治疗效果好较好较好不确定预后较好中等差较好107不同病理类型的表现及预后ⅡⅢⅣⅤ血尿少量少量～中量大量无或少神经系统受累目前定义：神经精神性狼疮

Neuropsychiatriclupussyndromes(NPSLE)发生率：国外14－75%，国内6－43%中枢神经---更常见，严重，预后差周围神经植物神经108神经系统受累目前定义：神经精神性狼疮36Centralnervoussystem中枢神经系统Aseptic无菌性脑膜炎meningitisCerebrovasculardisease脑血管病变Demyelinatingsyndrome脱髓鞘综合征Headache(includingmigraineandbenignintracranialhypertension)头痛（包括偏头痛和良性颅内高压）Movementdisorder(chorea)运动障碍（舞蹈病）Myelopathy脊髓病变SeizuredisordersAcute癫痫发作confusionalstate急性意识模糊Anxiety焦虑disorderCognitivedysfunction认知障碍Mooddisorder情绪异常Psychosis精神症状109Centralnervoussystem中枢神经系统AsPeripheralnervoussystem周围神经系统Acuteinflammatorydemyelinatingpolyradiculoneuropathy

(Guillain-Barre´syndrome)急性炎症性脱髓鞘性多发性

神经病（格林-巴利综合征）Autonomicdisorder植物神经紊乱Mononeuropathy,single/multiplex单神经病变（单一/多发）Myastheniagravis重症肌无力Neuropathy,cranial颅神经病变Plexopathy神经丛病变Polyneuropathy多神经病变110Peripheralnervoussystem周围神经系神经系统受累检查方法脑脊液：压力及蛋白升高，有时白细胞轻度升高；糖及氯化物多正常。影像学：MRI较CT更敏感。MRI：片状T2增强信号111神经系统受累检查方法脑脊液：压力及蛋白升高，有时白细胞轻度升发生率高，多与其他系统受累伴发白细胞减少溶血性贫血血小板减少淋巴：淋巴结肿大，坏死性淋巴结炎血液系统受累112发生率高，多与其他系统受累伴发血液系统受累40心血管受累发生率约50%心包炎、心包积液心肌：心肌炎、心律失常、心功能不全心内膜、瓣膜：Libman—Sacks心内膜炎冠状动脉：冠状动脉炎、早发动脉粥样硬化、血栓栓塞----心肌缺血、心肌梗死血栓性静脉炎、深静脉血栓113心血管受累发生率约50%41Libman-Sacks心内膜炎114Libman-Sacks心内膜炎42冠状动脉粥样硬化115冠状动脉粥样硬化43肺部受累发生率约50%胸膜：胸膜炎、胸腔积液肺实质：急性狼疮性肺炎、急性肺泡出血肺间质：急性间质性肺炎、肺纤维化肺血管：血管炎、肺栓塞、肺动脉高压116肺部受累发生率约50%44急性狼疮性肺炎117急性狼疮性肺炎45肺间质病变118肺间质病变46肺间质病变119肺间质病变47肺栓塞120肺栓塞48消化系统受累胃肠道：平滑肌受累、肠系膜血管炎、血栓栓塞、蛋白丢失性肠病等，表现恶心、呕吐、腹泻、腹痛、肠梗阻、消化道出血等肝脏：肝功异常、黄疸、肝肿大脾脏：脾肿大、脾栓塞胰腺：急性胰腺炎121消化系统受累胃肠道：平滑肌受累、肠系膜血管炎、血栓栓塞、蛋白肠系膜上动脉血栓栓塞122肠系膜上动脉血栓栓塞50其他脏器受累眼：巩膜炎、视网膜炎，眼底渗出、出血月经增多、胎死宫内、自发流产123其他脏器受累眼：巩膜炎、视网膜炎，眼底渗出、出血51免疫学异常---自身抗体抗核抗体（ANA）---SLE的筛选检查抗双链DNA（抗dsDNA）抗体：是SLE较特异的抗体，活动期SLE患者80-90%有此抗体。抗体滴度与SLE疾病活动程度相关，用于疾病活动度的判断及疗效观察抗Smith(Sm)抗体：SLE标记性抗体，20%-30%阳性抗u1RNP、抗SSA、抗SSB、抗rRNP、抗组蛋白抗体等124免疫学异常---自身抗体抗核抗体（ANA）---SLE的筛选系统性红斑狼疮的分类标准（ACR1997修订）1颊部红斑固定红斑，扁平或高起，在两颧突出部位2盘状红斑片状高起于皮肤的红斑，粘附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧病变可发生萎缩性瘢痕3光过敏对日光有明显的反应，引起皮疹，从病史中得知或医生观察到4口腔溃疡经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性5关节炎非侵蚀性关节炎，累及2个或更多的外周关节，有压痛，肿胀或积液6浆膜炎胸膜炎或心包炎7肾脏病变尿蛋白>0.5g/24小时或+++，或管型（红细胞、血红蛋白、颗粒或混合管型）8神经病变癫痫发作或精神病，除外药物或已知的代谢紊乱9血液学疾病溶血性贫血，或白细胞减少，或淋巴细胞减少，或血小板减少10免疫学异常抗ds-DNA抗体阳性，或抗Sm抗体阳性，或抗磷脂抗体阳性（后者包括抗心磷脂抗体、或狼疮抗凝物阳性、或至少持续6个月的梅毒血清试验假阳性三者之一）11抗核抗体在任何时候和未用药物诱发“药物性狼疮”的情况下，抗核抗体滴度异常符合4项或4项以上者，可诊断SLE。其敏感性和特异性分别为95%和85%。

125系统性红斑狼疮的分类标准（ACR1997修订）1颊部红斑固病情活动性评估病情活动的临床表现中枢神经系统受累肾脏受累血管炎肌炎，关节炎新发红斑、脱发浆膜炎发热实验室检查提示活动性指标：抗dsDNA抗体滴度升高补体降低三系下降血沉增快国际通用活动性评分系统：SLEDAI、SLAM、BILAG等126病情活动性评估病情活动的临床表现实验室检查提示活动性指标：5病情轻重程度评估轻型：累及的靶器官功能正常或稳定重型：心脏：冠脉受累、心肌炎、心包填塞等肺脏：肺动脉高压、肺泡出血、肺梗死消化：肠系膜血管炎、急性胰腺炎血液：溶贫、粒细胞减少、血小板少于5万肾脏：急进性肾小球肾炎、肾病综合征神经系统：抽搐、昏迷、精神性发作、横贯性脊髓炎等皮肤：皮肤血管炎、弥漫性皮损、大疱等127病情轻重程度评估轻型：累及的靶器官功能正常或稳定55治疗---仍是医学的一个挑战诊治水平不断提高西方国家90年代SLE10年生存率90%，我国84%。迄今为止尚无根治方法治疗的副作用与疾病本身同样棘手128治疗---仍是医学的一个挑战诊治水平不断提高56糖皮质激素：是治疗SLE的基础和关键用药免疫抑制剂：适于中、重度患者，尤其是并肾炎、脑病等脏器受累的患者，包括环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨喋呤、环孢素A、霉酚酸酯、来氟米特等抗疟药：对皮疹、关节炎、光过敏有效，减少血栓形成。氯喹、羟氯喹治疗药物---常用药129糖皮质激素：是治疗SLE的基础和关键用药治疗药物---常用药冲击剂量：250～1000mg/d静滴3天----病情危重大剂量：1mg/kg/d----病情活动且严重中剂量:0.5mg/kg/d----病情较轻小剂量:<7.5mg/d----维持治疗鞘内注射：地塞米松10mg/次、每周一次---脑病糖皮质激素剂量因人因病情而异130冲击剂量：250～1000mg/d静滴3天----病情危重生物制剂：如Rituximab（美罗华）抗CD20的人/鼠嵌合单克隆抗体主要用于重症及难治的患者静脉用丙种球蛋白（IVIG）对SLE本身具有治疗作用，同时具有非特异性的抗感染作用。用于重症难治的血小板减少、合并重症APS、重症感染等情况血浆置换用于重症难治的肾炎、肺泡出血