肾移植术后纯红细胞再生障碍性贫血1例(尹大乐)New课件

肾移植术后纯红细胞再生障碍性贫血1例治疗报告云南肾脏病医院肾内科概述纯红细胞再生障碍性贫血（pure

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cell

aplastic,PRCA）是一种重症血液系统疾病，较少见，系骨髓红细胞系列选择性再生障碍所致一组少见的综合征，发病机制多数与自身免疫有关临床上可分为先天性和获得性两大类，获得性又可按病因分为原发性和继发性，按病程分为急性和慢性。肾移植术后纯红再障更为少见。病情介绍一般情况：患者张XX，男，62岁，职业为送变电工程公司工人，云南昆明人。主诉：反复腰酸，乏力1年半余，活动后胸闷，气促半年余”，于2009年2月16日9时入院。现病史药物，输注悬浮红细胞，促红素纠正贫血等对症治疗，贫血无改善，后到昆华医院予调整抗排斥方案，地塞米松10mg，每日一次，连用20天后口服甲泼尼龙40mg，曾FK2mg，给予人免疫球蛋白静脉(25mgX)5d点滴治疗，输注红细胞等对症治疗，患者贫血无改善，再次到我院肾内科住院治疗。既往史既往患者于1996年4月确诊为慢性肾功能衰竭，给予保守治疗无效后于1997年行血液透析治疗，于1998年11月行同种同种异体肾移植术，术后Hb恢复正常，术后长期服用抗排斥治疗，肾功能恢复可，自述对“磺胺，氧氟沙星针，双黄连针”过敏。入院查体入院查血压130/80mmHg，肥胖体型，满月脸面容，贫血貌，双肺无异常，心界稍扩大，HR106次/分，律齐，腹部膨隆，全腹无压痛，肝脾未触及，双肾区无叩痛，双下肢轻度浮肿。辅助检查入院查血常规WBC7.7X10（9）/L,RBC2.36X10（9）/LHb66g/L,PLT185x10(9)/L,LYM17.8%NEU73.8%网织红细胞计数0.2％肝功能TP62g/L，ALB36g/LALT48U/LAST35U/L,ALP58U/LGGT53U/L,TBIL23.3umoL/LDBIL13.1umoL肾功能BUN7.24mmol/LCR88.3Umol/LUA474Umol/L乙肝丙肝梅毒，艾滋病抗体（阴性）辅助检查胸部X线：心脏轻度增大双肺纹理增多，增粗，紊乱心电图检查提示窦性心动过速移植肾B超未见异常肝胆胰脾B超示轻度脂肪肝，肝右叶小血管瘤慢性胆囊炎并胆囊颈结石心脏彩超示右房，右室稍扩大，左房扩大，左室向心性肥厚，主动脉增宽并轻，中度关闭不全，二三尖瓣及肺动脉瓣轻度反流骨髓穿刺报告单入院诊断1.纯红细胞再生障碍性贫血。2.肾移植术后。3.高血压病2级，极高危组4.高脂血症治疗经过第一阶段2009年2月16日－2009年10月8日（1）抑制免疫：新山的明（环孢素）125mg,bid+美卓乐20mg/天+间断使用大剂量免疫球蛋白冲击治疗每次25g(2)促造血：丙酸睾丸酮25mg每周3次20mg/天+利血宝（促红素）3000U每周3次(3)对症治疗输注洗剂红细胞维持Hb（每半月输注3.0U）及间断补充白蛋白,服用百令胶囊及降脂，护胃，保肝，降脂，等对症治疗。此阶段患者反复腰酸，乏力，活动后胸闷，气促，Hb靠输洗剂红细胞维持于44－88g/L，网织红细胞一直未查见，环孢霉素浓度在43.8ng/ml－223ng/ml,血白蛋白27－36g/L,治疗经过第二阶段（维持治疗）：抑制免疫方案：新山的明（环孢素）逐渐加至275mg/天,美卓乐4mg/天，间断使用大剂量免疫球蛋白冲击治疗每次25g，连用5天后每周2次维持。(2)，促造血：安雄胶囊40mg/天+利血宝（促红素）6000U每天1次。（3）对症治疗:降压，降脂，降糖，抑酸，护胃，保肝等对症治疗。此阶段Hb最高上升至137g/L,但在减少环孢素用量及促红素用量后Hb波动于82-96g/L,经加大环保素用量后Hb开始上升，

Hb波动于93-122g/L，网织红细胞计数0.6~1.9％目前病情目前患者病情稳定，无不适症状，血压，血糖稳定，Hb维持于120g/以上，网织红细胞1.5％以上，肝肾功能正常,环孢霉素浓度200ng/ml－300ng/ml。肾移植术后免疫抑制方案Pred+CsA+MMF1.Pred:Day1:500mgDay2and3:500mgor250mgThen:30mgpo每15天减5mgto10~5mg维持治疗期间出现问题1.ALB和Hb的下降有关？原因？2.期间发现餐后血糖高，诊断2型糖尿病3.Hb上升后开始出现淋巴细胞升高原因及其对策4.环孢素的维持剂量.5.静脉丙球对免疫的双向调节6.促红素的安全剂量？7.加用骁悉的安全性骁悉（吗替麦考酚酯）经过与加拿大卫生部磋商，2009年6月3日，罗氏公司向医护人员发函，通告骁悉（吗替麦考酚酯）与其他免疫抑制剂联用与单纯红细胞再生障碍性贫血风险（PRCA）有关的最新重要安全信息。

吗替麦考酚酯为一种免疫抑制剂，用于预防成人接受异体肾移植、心脏或肝脏移植以及儿童和青少年（12-18岁）接受肾移植的急性器官排斥反应。骁悉应与环孢霉素和皮质激素联合使用。

骁悉（吗替麦考酚酯）2008年2月24日至今，已收到41例关于吗替麦考酚酯与其他免疫抑制剂（他克莫司、环孢素、皮质激素、硫唑嘌呤、西罗莫司和阿伦单抗）联合使用引起PRCA的病例报告。加拿大卫生部已经对病例报告的相关信息进行了回顾。根据临床前体内试验和上市后的数据库相关资料，在所收到的一些病例中，吗替麦考酚酯很有可能与PRCA存在因果关系。虽然PRCA的发病机理尚不清楚，但可能与免疫抑制有关。当使用多种免疫抑制剂治疗的患者发生PRCA时，在决定是否停止用药之前必须考虑到引起RPCA的风险和器官的排斥反应。

大剂量免疫球蛋白治疗纯红再障机制(1)阻断单核巨噬细胞表面的丙种球蛋白F成分的受体，使吞噬作用受抑；(2)使病理性自身抗体产生下调；(3)人血免疫球蛋白有膜稳定作用及免疫复合物溶解作用；(4)抑制补体激活产物在靶器官表面沉积。促红细胞生成素引起纯红细胞再生障碍性贫血陈香美冯全洲（解放军总医院，北京100853）产生抗EPO抗体的促红素多是α促红素。可能与EPO的糖基化类型的差异或由配方、储存条件引起的空