脑钙化的原因与治疗

精品文档精品文档..脑钙化的原因与治疗有脑炎、脑结核、脑出血、脑寄生虫、结节性硬化、甲状旁腺功能低下等。病理:一脉络丛钙化脉络丛钙化是最常见的生理性钙化。脉络丛钙化极少出现在年龄小于3岁的人群中，脉络丛钙化的发生率随年龄的增加而增加，其发生率在50岁时可达到75％以上。1cm二松果体及缰部钙化常见于成人，且随年龄增加而更易出现，约75％正常成人在CT扫描时显示有松果体钙化。其直径范围通常为3～5mm，但有时可能会更广泛些。以下3种情况应考虑到是否有松果体区肿瘤的可能性，必要时行MRI检查来确定。12mm。钙化的松果体明显偏离中线。1030岁以后，有15％脑CT扫描可显示有缰部三基底节钙化40岁以后的成人中则较常见，这种原发性的基底节钙化明显地表现为与年龄相关。30四小脑齿状核钙化五硬脑膜钙化行而呈线状，也可表现为梭形或球形的局灶性钙化。六其他颅内钙化影像学检查则很少能发现；晶状体钙化可见于老年人，表现为眼眶内的环状影。Leukoencephalopat。脑白质病按发病时髓鞘是否发育成熟再进一步分为2先天性和遗传性脑白质病此类脑白质病通常又称之为脑白质营养不良（（HereditoryLeukodystrophy

或遗传性脑白质营养不良，髓磷脂的产生、维持和分解异常是脑白质髓鞘形成障碍的病因。这类疾病通常包括：肾♘历山大病、皮质外轴突发育不良等。2.获得性脑白质病获得性脑白质病主要指已经发育成熟的正常髓磷脂被破坏，即：脑白质脱髓鞘demyelinatin二、正常脑白质的结构、发育及影像诊断（一）脑白质的结构80%脑白质的水含量增加。（二）脑白质的发育3个月～620岁以前，脑白质的髓鞘终生都在改建。后天性脑白质疾病的病灶在脑内呈弥散分布，通常病灶较小，（三）影像学表现1．MRI表现MRI是显示脑发育过程中脑内各种解剖结构形态变化的最佳影像学手段，显示脑白质髓鞘发育成熟过程也以MRI为首选。在T1加权像上，无髓鞘的脑白质呈低信号，随髓磷脂出现并成熟，脑白质逐渐变为高信号。相反，在T2加权像上，无髓鞘脑白质呈高信号，随髓磷脂成熟，脑白质信号强度逐渐下降。通常，在出生后头6个月～8个月，监测髓磷脂发育，以T1加权像为佳；而出生6个月后，则以T2加权像更为敏感。111010岁以后，虽然髓鞘有轻微变化，在MRI2岁以内正常发育的小儿，根据MRI图像上脑灰白质信号强度对比形式，MRI表现可分为3种类型：婴儿型（生后8个月内MRIT2加权像显示脑白质信号强度高于灰质，与正常成人所见相反。（生后8~12个月T2信号强度差异不显著。早成人型（生后12~2岁，T2加权像显示脑白质信号强度稍低于脑灰质，至岁时，脑白质信号强度接近成人呈低信号。表现新生儿~2岁，CT显示脑白质的密度较高，与灰质的对比度较差，2岁以后，逐渐接近成年人，脑白质小密度减低，与灰质的对比度加大。三、脑白质疾病的影像学诊断1．传统X线诊断X线平片检查能显示海绵状脑病（Canavan’sdiseaeX线检查对脑白质疾病的诊断价值非常有限。2.CT诊断CT具有高密度分辨率和空间分辨率，平扫即可较清晰区分大脑半球和小脑半球的白质和灰CTCT3.MRIMRI是显示脑白质及白质病灶最敏感的方法，以T2加权像更为敏感。除横断位外，还应包括冠状断扫描，有些病理变化仅在冠状断T2加权像上才能充分显示。T2加权像显示的髓磷脂沉积过程与尸检切片髓磷脂染色所见，相关良好。在矢状断像上，MRI可显示脑干脑白质的发育情况。若常规扫描发现脑白质信号异常，可行增强扫描，以确定病灶的严重程度、活动性和进行鉴别诊断。四、脑白质病影像学诊断的各论（一）脱髓鞘性脑白质病尽管脱髓鞘性疾病的病因与发病机理尚未完全阐明身免疫性疾病的范畴，也有人认为可能与病毒感染有关。多发硬化多发性硬化（MultipleSclerosis,MS）是中枢神经系统脱髓鞘疾病中最常见的一种类型，患者脑和脊髓内发生多灶性脱髓鞘斑病因与病理本病的病因不甚明了，多系病毒感染、特别是慢病毒（Slowactingvirs感染，诱发的自身免疫性疾病。此外，遗传及环境因素（例如：寒冷、外伤和食物中毒等MS的好发年龄为20岁40（=1.1.9:。0.1cm～4.5cm。病灶可新旧并存。重症、晚期患MS可伴胶质瘤，肿瘤起源于多发硬化的斑块。影像学诊断多发硬化影像学检查目为协助临床作出诊断和排除临床表现类似多发硬化的其它疾病。CT平扫显示侧室周围，尤其在前角和后角旁、皮质下显示多发、数mm至4～5cm大小不等的低密度斑，大多数病灶无占位效应，少数低密度灶周围有水肿，～50%常同时发现低密度和等伪影干扰，常难以显示病灶；加之因部分容积效应漏诊小病灶，使CT的诊断敏感性有所降低。MRIMRI能清晰显示MS病灶大小、形态和分布，5%者，皮质和基底节亦受累，半卵圆T2加权像病灶呈高信号，边缘清晰。质子密度加权像有利于显示靠近脑室边缘、脑干及小脑MS病灶。Gd-DTPA增强扫描T1MRI可判断MS的分期：MRI显示病灶大小不变、病灶缩小或数目减少，则提示为缓解期；若病灶增大或数目增多，则提示病情加重。MRI还可用来随访治疗效果。儿童和青少年型多发硬化的影像学诊断少年型女性多见（1影像学鉴别诊断MS主要需要与下列疾病在影像学上进行鉴别：皮层下动脉硬化性脑病CT表现为脑室旁和半卵圆中心脑白质密度减低，MRI为异常信号，围绕侧脑室呈大片状，其边缘多模糊不清，可伴有脑深部腔隙软化灶，无占位效应，增强扫描无强化。多发脑梗死脑炎CT平扫为片状低密度，明显强化。进行性多灶性脑白质病进行性多灶性脑白质病（Progressivemulti-focalleukoencephalopatyPML）是一种罕见的进行性中枢神经系统多发脱髓鞘疾病，多见于慢40～60病因与病理已证明乳多空病毒科的JC病毒和SV-40（SimianVirus猴病毒常有关。影像学诊断CT平扫显示多发病灶远离脑室系统，位于皮层下脑白质，好发于顶枕部，分布不均。早期增强扫描多数病灶不强化，极少数可有强化表现。病程晚期，可出现脑萎缩改变MRI显示病灶T1加权像呈低信号，T2加权像为均匀高信号，边界清楚。少数患者有胼胝体水肿和病灶内出血。艾滋病并发本病者，有50％同时累及脑灰质。（四）影像学鉴别诊断急性散发性脑脊髓炎急性散发性脑脊髓炎（AcutedissenminatedencephalomyeliiADEM）是一种发生在感染后（例如：麻疹、风疹、天花、流行性感冒等疾病本病可累及任何年龄组，但多见于儿童与青年，无明显性别差异。病因与病理本病有病毒直接侵犯中枢神经系统和病毒感染后诱发自身免疫反应两种发病学说。灶可融合成大片软化坏死区。治疗和预后本病早期使用皮质类固醇能有效控制症状，严重患者在急性期死亡，死亡率在10％～30％之间。多数人病后10天开始恢复，其中90％完全恢复，部分患者可自愈。3）影像学诊断CTCTMRI病灶呈异常信号，边缘呈波浪状，境界清楚。4）影像学鉴别诊断漫性硬化，进行性多灶性脑白质病等相鉴别。♘急性硬化性全脑炎♘急性硬化性全脑炎（SubacutesclerosingpanencephaliiSSP1）病因与病理目前公认本病由麻疹病毒引起，其发病机理尚未清楚。浆内，可见特征性的嗜酸性包涵体。有三种基本病理类型（1）以包涵体和炎症改变为主；2）病灶累及白质，胶质增生和脱髓鞘显著3）者，以白质脱髓鞘改变为主；♘急性或病程较短者，包涵体显著。患者血清中有高水平抗麻疹病毒抗体，脑脊液免疫电泳示γ球蛋白增高，超过总蛋白量的20%，抗麻疹病毒抗体滴度升高。荧光抗体技术在脑脊液中查出麻疹病毒抗原。影像学诊断本病的CT（发病后2弥漫肿胀，增强扫描亦未见异常强化。病程中期）CT1个月以后）可见两侧大脑实质内有低密度区，有累及灰白质的弥漫性脑萎缩。MRI发现病灶比CT敏感，多数患者早期即有阳性改变。表现为大脑皮层和皮层下脑白质的多发斑片状病灶，T1加权像呈低或等信号，T2加权像为高信号，增强扫描少数病例有脑膜或脑实质强化。晚期累及脑室周围白质。胼胝体、丘脑、基底节及脑干亦可受累。本病的影像学改变无特异性。桥脑中央髓鞘溶解症桥脑中央髓鞘溶解症（CentralPontineMyelinolyiCPM）1）病理病理表现为桥脑基底部中央处对称性脱髓鞘，从中缝处开始，向两侧发展，髓鞘脱失严重，10半卵圆中心、胼胝体和小脑亦可见散在的脱髓鞘病灶。本病患者多在发病后数日或数周内死亡。2）影像学诊断CT平扫示桥脑基底部低密度区，无占位效应，一般不侵犯中脑和向后侵犯中央纤维束。病灶常累及前额叶，偶可累及外侧基底节、丘脑、大脑皮层下白质；增强扫描病灶无强化。MRIT1T2加权像高信号的病灶，增强扫描有显著异常强化；不累及脑室周围白质区，但大脑皮层下白质、半卵圆中心、胼胝体、丘脑、纹状体、中脑和小脑可见散在异常信号病灶。MRI为本病首选影像学检查方法。影像学鉴别诊断本病需与发生于脑干的多发性硬化、脑梗死、脑干炎症及脑干肿瘤鉴别。（二）髓鞘发育不良性脑白质病髓鞘形成不良性疾病（DysmyelinatingDiseas）分别由染色体遗传缺陷、酶缺状或弥漫性的髓鞘脱失，又称为脑白质营养不良或白质脑病。肾上腺脑白质营养不良肾上腺脑白质营养不良（AdrenoleukodystrophyALD）是一种伴性隐性遗传性疾病，为过氧化体病diseae的一种。病因和病理本病由脂肪代谢紊乱所致，患者体内缺乏乙酰辅酶A使之在组织中、尤其在脑和肾上腺皮质沉积，导致脑白质和肾上腺皮质破坏。患者多为3岁～12脑病理改变：皮质正常或萎缩，有弥漫性脑白质减少引起脑室中至重度扩大；顶、枕及颞后气球样巨噬细胞形成，经SudanⅣ染色呈桔红色。血管周围有炎性改变，并可见钙质沉积。全，电镜下肾上腺皮质细胞见胞浆含体，其形态特征与脑巨噬细胞相同。1～5影像学诊断CT区，中央区密度略低于周缘区。随病程发展，可有脑萎缩，以白质为主。MRI显示病灶呈T1T2CT更清晰。增强扫描的强化表现与CT相似。3）影像学鉴别诊断别。异染性脑白质营养不良异染性脑白质营养不良（MetachromaticLeukodystropy1）病因和病理

MLD）亦称硫脂沉积症，为先天性硫脂代谢性疾病。硫酸脂酶A成障碍和广泛脱失。病理示大脑和小脑白质区广泛对称性严重脱髓鞘髓中。脑、肝、肾及周围神经组织活检见异染颗粒，尿斑点试验证实有过量硫脂，尿硫脂苷酶及静脉血白细胞内此酶的活力降低可作出诊断。本病无特异疗法。影像学诊断小儿型两侧大脑半球脑室周围及半卵圆中心脑白质密度弥漫减低MRIT1加权像病灶呈低信号、T2加权像为高信号改变，可累及内囊后肢和其它白质通路、小脑和脑干，伴弥漫性脑萎缩。影像学鉴别诊断本病的CT表现缺乏特异性，MRI示本病不累及皮层下弓形纤维，有助于与其它遗传性脑白质发育不良疾病鉴别。类球状细胞型脑白质营养不良类球状细胞型脑白质营养不良（GloboidcellleukodystropyGCL）又称Krabbelipidoi是一种罕见的常染色体隐性遗传病。1）病因和病理本病由半乳糖脑苷脂染色阳性，可为脂质染料染色，呈丛集状本病尚无特效治疗方法，患者常于发病后1年内死亡。2）影像学诊断CT平扫，早期可见两侧丘脑、尾状核和放射冠呈对称性高密度改变，继之脑白质内出现低密度区，增强扫描病灶无强化，无占位效应。晚期呈弥漫性脑萎缩改变。MRI扫描病灶呈T1加权像低信号和T2加权像高信号改变，主要位于脑白质，特别是在半卵圆中心和放射冠。晚期有明显脑萎缩。海绵状脑病海绵状脑病（Spongydegeneratin疾病。

又称脑白质海绵样变性或Canavan氏病，是婴儿的一种常染色体隐性遗传性病因和病理本病患者缺乏天门冬氨酸酰基酶，导致血、尿中-乙酰天门冬氨酸堆积。常见于3个月个月的婴儿，男孩、尤其犹太人多见。大脑皮质深层与白质浅层（包括弓状纤维，亦可累及基底节、脑干、小脑和脊髓。病灶区髓磷脂明显缺失伴髓鞘脱失，但轴突和神经细胞相对完整。可作出诊断。本病无特效治疗方法，多数患儿在2影像学诊断CT平扫显示婴儿头颅增大，颅缝分离。两侧大脑半球半卵园中心呈对称性大片低密度改变，从白质中央区到皮髓交界区，广泛对称分布，增强扫描病灶不强化。MRI显示脑白质受累较CT更清晰，病灶可累及皮质及弓状纤维，冠状断像可显示Wallerian变性。影像学鉴别诊断两侧大脑半球白质对称性病灶伴颅脑增大，颅缝分离是较具特征性的CT征象，MRI显示病灶累及皮质和弓状纤维亦有助于本病与其他脑白质病的鉴别。♘力山大病♘力山大病（Alexanderdiseae是一种十分罕见的婴儿脑白质营养不良。1）病因病理和临床表现1本病无特效治疗，患儿常于几个月至几年内死亡。2）影像学诊断CT平扫示脑白质密度增高，随后双侧大脑半球对称性广泛低密度，以额叶