知识点总结历年题详解及重难点-刘海宁版

生长发生长发育的规律各系统发育不平衡：神经系统2年内较快，生殖系统较晚，淋巴系统青春前期到达最生长发育的影响因素遗传、、内、孕母情况、营养、生活环境、疾运动系统发育规律体格生长发育（选择题体 kg=（月1～6 kg=岁 kg=（岁身2～12岁 cm=岁×7＋77 1岁：75cm坐高：3岁以上为顶臀长，3岁以下为坐高，表示头颅与脊柱的发囟2～31上臀围：5岁以下儿童营养状 骨化中心：6～8岁，骨化中心数＝岁脊人类特有，6～7牙326性特女性：最先发育精神心理发育（选择题语言发育进程：123679101运动发育进程：1234567891儿儿分定原期加强护理（喂养、保暖、、清洁出生～11～3预防接种选择题结核脊髓灰质麻百白类接种方初38复47敏 ②较多必需氨基酸（胱氨酸、牛磺酸⑦铁吸收率高，不易缺铁性贫血（但绝对含量少①含SIgA，可结合肠道病原体和过敏原，抗抗过④较多乳铁蛋白，抑制大肠杆菌、白假丝酵母菌生长，抗⑤双歧因子、锌、VB12促进收缩，促进复旧；推迟，有一定的作时特初5～7过时特初5～7过渡成熟2～9晚10婴儿粪便比儿牛乳胎颜性气次4~51~2辅食添加的目的辅食添加的原则营养需求选择题热量3蛋白脂＜6＞6糖儿童水＜1：150ml/kg4～680ml/kg【计算需糖牛奶的量：8%糖牛奶98kcal/100ml，5%糖牛奶86kcal/100ml，鲜牛奶66kcal/100ml【额外需水量：总需水量减去糖牛奶的含水量 蛋白质-能量营养不良 病理生理②脂类代谢：↑，代谢性酸，甘油三酯堆积造成脂肪③糖类代谢：动用肝糖原和糖异生，诱因可低血④水电解质平衡：胞内胶体渗透压降低及钠泵能力致胞内水钠潴留＋血浆胶体渗透压降低→水肿机体功能③CNS损害：婴幼儿期可导致性智力发育⑤免疫功能低下：细胞免疫受损，胸腺萎缩，T临床表现体重低重-、生长迟缓（身高-、消瘦（体重-身高）检查治疗和预防治疗病：、消化系统疾蛋白质促进剂：蛋白同化类固醇制剂，如苯丙酸诺甲状旁腺PTH↑钙↓维生素D缺乏血磷↓尿磷排出↑ 维生素D缺乏性佝偻病 甲状旁腺PTH↑钙↓维生素D缺乏血磷↓尿磷排出↑钙正常钙正常钙磷乘积↓佝偻病发病机制临床表现（1走步前-O免疫：低下，可、(三)恢复期(四)后遗症期：多见于3岁以上儿童，遗留骨骼畸治疗D，2000～4000U/d，1400U/d，同时补钙O型腿-外侧肌X型腿-内侧肌群维维生D缺乏性手足搐发病机制：血钙降低→神经肌肉兴奋性增高→手足搐搦等症临床表现③喉痉挛：呼吸，哮鸣①面神经征：叩击颧弓到口角间面颊部，同侧眼睑及口角者阳 维生素D治疗②控制惊厥及喉痉挛：水合氯醛灌肠或静注维生素D新新生儿与新生儿疾英定正常出生体低出生体重出生体重极低出生体出生体重超低出生体出生体重巨大出生体重适于胎龄10~90足月小样小于胎龄大于胎龄阿帕加评分（选择题【心喉肤吸肌012心无呼无肌张喉反皮肤颜新新生儿呼吸窘迫综合征/肺透明膜病病因【朱镕基泡澡堂(窒溶基剖早糖SP-B缺发病机制【后3排都由“缺氧开头”→缺氧、酸→肺小动脉痉挛，肺动脉高压，动脉导管和卵圆孔开放，右向左分→缺氧加重，肺毛细血管通透性增高，血浆纤维蛋白渗出→形成→缺氧酸加重，恶性循临床表现遗传性SP-B缺陷症多见于足月儿和男婴，纯合子临床表现非常重，多于数天内；杂合子较并发症：动脉导管开放、肺动脉高压、肺部、慢性肺疾病、肺、颅内XX表现Ⅰ两肺野普遍透亮度↓（充气减少ⅡⅠ级加重＋支气管充气征（支气管过度充气延伸至肺野中外ⅢⅣ整个肺野呈“白肺气管充气征更加明 病史&临表：早产儿，生后呼吸，进行性加XL/S：＜2.0治疗①时机：早期给药，出现呼吸、立即给100mg/kg，预防胎胎粪吸入综合征病因：窘迫及出生时窒息。缺氧使肠壁痉挛、括约肌松弛，胎粪排出。低氧刺激呼吸中枢，病理生理临床表现出生后发绀、呼吸、急治疗支气管肺：稀释的PS混悬液，忌单用生理盐PS其他：抗、水电酸，合并ARDS用速尿，肺动脉高压用新新生儿胆红素的代谢特新生儿黄产生较多：红细胞数量多、短；其他来源胆红素也排泄不足：肠道菌群尚未建立，不能将肠道内结合胆红素还原成尿胆原、排生理生理性黄疸和病理性黄疸的鉴生理性黄病理性黄出现时时消退时2总胆红结合胆病因【撸妹(Lumia)肝胆泄愤先感激（颅酶肝胆血粪先感积③性黄疸：早发型（喂养性黄疸、晚发④性黄⑥颅内③胆道疾病：性胆道闭锁、胆总管囊④性代谢疾病：甲减、半乳糖血症治疗一般治疗：生理性不需治疗，病理性治疗缺氧、酸、等病，保持水电解质平衡、营④肝酶诱导剂：常用比妥，诱导肝内葡萄糖醛酸转移酶活②量：新生儿血容量的2③途径：脐血管或周围血管同步胆胆红素脑病/核黄定义白球等。发生与胆红素水平、患儿出生日龄、胎龄、出生体重、机体状况等因素密切相关发病机制临床表现分主要表时警告嗜睡、喂养、吸吮、拥抱反射减弱、肌张力低痉挛0.5～1恢复后遗症锥体外系运动、听觉异常、眼球运动受限、牙釉质发育不预防产前预防：早产、、药物及怀疑溶血者及早做准新新生儿溶血病因及发病机制ABO血型不合：多见于母亲O型血，A型或BRh血型不合：多见于母亲Rh，Rh阳母亲C/E抗原，C/E抗原阳妊娠后期血因某种原因进入→抗原致敏产生相应IgM抗体→母亲再次怀孕且血再次进入母体→次发免疫反应→大量IgG并通过胎盘进入→新生儿溶血临床表现其他：低血糖、倾 抗人球蛋白试验：Coombs试验，直接试验阳性则红细胞已被致敏，试验阳性可检型抗治疗预防②③产前、新生儿缺氧缺血性脑 方法：给Rh妇女肌注RhDIgG新生儿缺氧缺血性脑 病因病因分导致窒息的常见病母亲因全身性疾病：、心血管疾病、肾其他 分娩因 其他 因 其他 、羊水或胎粪吸发病机制度灌注甚至③缺血再灌注是氧基产生增多、清除减④能量持续衰竭：谷氨酸的兴奋毒作用使氧化磷酸化临床表现一般表现：足月儿、过期产儿、巨大儿，24h内出现神经系统症状，72h达后逐渐好转①急性完全性缺氧：丘脑、脑干、小脑受累为主，临脑干症状为（抱吮意张后，惊呼瞳电分轻中重意肌张↓原始反惊中枢性呼吸无有瞳孔改脑电病程及预症状在14d内，可能标准：仅适用于足月儿，同时具备4条可确3，或者分娩过程中明显窒息史出生后（24小时内）出现神经系统症状体征，持续至24小时以上（如意识改变、肌张力及原始反排除引起（电解质紊乱、颅内、产伤）和脑损伤（、遗传代谢病）的其他疾治疗控制惊厥：比妥缓慢静注或肌 遗传性疾 病因：生殖细胞减数中近端着丝粒不分离临床表现智力：最突出、最严重。智商多在25～50，不能说完整句子，不能计数。性格温顺，喜模生长发育：短粗体、系统畸形：性心脏病（室间隔缺损、动脉导管未闭，消化管畸形，免疫功能差，白血病发病率高，发育差，30岁后年痴呆预防孕妇筛查：重点是35岁以上妇女。测定β-hCG、甲胎蛋白、游离雌三B超测颈项皮肤厚2.产前：再次时产前检 尿 苯酸发病机制苯酸苯丙氨酸酪氨酸＋苯丙氨酸羟化酶(PAH)＋四氢生物蝶呤(BH4)二氢生物蝶呤二二氢生物蝶呤还原酶(DHPR)鸟鸟苷三磷酸6-酰四6-酰四氢蝶呤酶鸟苷三磷酸化水合酶(CTPCH)③苯丙氨酸转化为苯酸↑→苯乙酸、苯乳酸等积聚→中枢神经系统症BH4缺乏型PKU：缺乏CTPCH、PTPS、DHPR，四氢生物蝶呤受①苯丙氨酸不能转化为酪氨酸→苯丙氨酸转化为苯酸临床表现神经系统：智力发育，智商＜50。精神行为异常，癫痫发作。神经系统体征阳性，如肌张力增强、 检查尿三氯化铁和2,4-二肼试验：较大婴儿筛查（出生4周后DNA治疗病病因①消化系统发育不成熟：胃酸、消化酶不足，消化酶活性①肠道：轮状是主要病原，大肠杆菌、阿米巴、贾第虫、隐孢子②肠道外：上感、、肾盂肾炎、中耳炎、皮肤等急染时伴发。发热及毒素所非因素病理生非因素：喂养不当致消化功能，不能充分消化吸收，肠道下部细菌上移繁殖。大量有机酸使肠①细菌性肠炎：肠毒素性肠炎-不侵入黏膜，附着于肠绒毛，引起性腹泻侵袭性肠炎-侵入黏膜固有层，引起炎症变，脓血②性肠炎：轮状侵入上皮细胞，坏死脱落，新生绒毛不成熟，水电解质回渗，引起性腹蛋白质同化功能减弱，但仍能消化吸收。脂肪同化、吸收均受影响。糖类吸影①脱水：吐泻、拒食、不显性失水增加（发热、酸使呼吸深快）引起。急性腹泻多属等渗性脱②代谢性酸：腹泻排出，吸收不良，脂肪生成，缺氧致乳酸堆积引③低钾血症：吐泻、摄入不足或酸纠正后引临床表现①脱水：减重减轻、口渴等（详见脱水程度鉴别②代谢性酸：深快呼吸轻、中、重度失水的临床表现【眼泪全口丧循皮轻中重丧失水皮口唇粘眼眶、前泪、循循环，甚至休全身情重病容、萎靡，甚至 检查粪常规：各种细胞、及虫卵、真菌孢子及菌血常规：判断类粪便检血生化：重症检查pH、钠钾氯、结合力、渗透治疗①口服补盐溶液②静脉补液·适应症：病情重、腹泻剧烈、有明显失水和酸··脱水程累计损失继续损失生理需要轻2/3中1/2重1/3完成时16h③纠正酸：轻、中度可随补液缓解，重度需补mmol＝(22HCO3)mmol/L×0.5量：KCl2～4mmol/(kg·d10%KCl3ml/(kg·d)4～6⑤补钙：若需补钙，10％葡萄糖酸钙5～10ml，用等量葡萄糖液稀释后慢⑥补镁：若且钙剂无效，肌注25％MgSO40.2～0.4①喂养者，缩短每次哺乳时间、暂停辅③严重腹泻或者，暂时禁食6～8小①抗生素：仅适用于侵袭性细菌的患②肠粘膜保护剂：蒙脱石，可止泻、收敛、抑常 性腹泻特征轮③潜伏期1～3天，常伴有上呼吸道症状和①因长期大量口服广谱抗菌素或激②大便腥臭，暗绿似海水样，粘液多，可有伪膜排出，多有不同程度症性症致病蛋花汤样，腥臭，多产毒侵袭高热，，腹痛，里急后重，甚至、休性腹痛，溶血尿毒综合征、③常伴鹅口疮,大便较多,可见样细肌炎心衰毒素病原体肌炎心衰毒素病原体、肺动脉高压肺动脉收缩换气支气管粘膜充血水肿渗出肺部泡及间质)发病机制与病理生理肺肺组织充血水肿渗出低氧血症高碳酸血症酸酸胃肠道毛细血消化道临床表现轻症只系统表现，重症还累及循环、神经、消化系统②心率突然＞180【前5项 合并心衰 标准②脑水肿时意识、惊厥、前囟隆起，瞳孔对光反应迟钝或消化系统：轻症纳差、吐泻，重症消化道、性肠麻①性肠麻痹：肠鸣音，腹胀严重时呼吸加②消化道：可咖啡样物，大便隐血阳性或排柏油样检查病原学检查：细菌培养、分离和鉴定、ELISA、PCR、冷凝集试验X：典型：呼吸系统症状及体征，X线胸片有表现可确诊治疗治疗原则：采取综合措施，积极控制炎症，改善肺的通能，防止并发②抗治疗：无理想药，常用利巴韦林、干扰①氧疗：呼吸时立即给氧，缺氧明显者可用面罩给氧，出现呼衰者机械通⑤治疗性休克、脑水肿、呼糖皮质激素的应用：适用于症状明显、严重喘憋、胸膜腔渗出、性脑病、性休克及呼衰并发脓胸、脓气胸者及时穿刺或胸腔闭式丙种球蛋白：重症患和：呼吸道合腺多热发热日一般病肺部体肺气肿、喘鸣、X性性、细菌性、支原的鉴：性细菌支原发烧，咳嗽，呼吸，发绀；固定细湿罗音，呼吸音减5临床表①全身症状，浊音界X表检 IgEIgE气道炎症学说：外源性变应原刺激肥大细胞脱颗粒炎性介质，引起迟发相哮喘反其他：、药物、运动、遗传、胃-食管反流、心理因素临床分期临床分临床分轻中重急性呼吸暂呼吸急谈精神意呼吸频三凹胸腹呼喘脉PEF预计＜8，＞6， 儿童哮喘标准①持续咳嗽大于1个月，夜间或清晨发作，运动、遇冷空气后加重，痰少，无征象或抗治疗无②支气管舒张剂性治疗可缓③有个人或过敏史，过敏原检测阳治疗治疗原则：长期、持续、规范、②缓解期：长期控制症状，抗，降低气道反应性，避免诱因6～2 原理：结核分枝杆菌4～8周后，致敏的T细胞再次接触抗原，产生细胞因子，造成局部炎细胞聚红晕及硬肿直径红晕及硬肿直径红晕及硬肿直径红晕及硬肿直径②曾：①未受结核假：①反应前期⑤或继发免疫缺陷 肺结核临床表稍重者以症状为主，低热、乏力、盗汗、食欲不振、消重者持续高热2～3周转为低热，伴症支气管淋高度肿大可有症状：百日咳样咳嗽、喘鸣、呼吸、声嘶、颈静脉怒 ①灶扩大或出现淋③淋病变蔓延→支气管结⑤支气管结核→肺段①淋支气管瘘→支气管播②灶溶解、→空③灶或支气管播散→干酪循环系统疾先心病的分类与病理生理特征分病理生常见疾［潜伏青紫型［青紫型②或因大动脉异常使大量静脉血流入体循环→持续性青法洛症［无青紫型先心病体征级期样2小否3是2全是↑法洛2广是↓ 血循环特点【牡丹开动（母单开动气体交换与营养依赖，脐血管、胎盘与交右右心脐静静脉导脐静静脉导入肝，与门静脉血流汇的动脉肺动右心下腔静脉瓣右心左心房下腔静脉卵圆升主动肺上半身上脑、肺上半身上

降主动动降主动胎盘，换氧胎盘，换氧&营腹腔内脏&下

肺处于压缩状态，肺血管阻出生后循环途径改变主动脉峡：主动脉血液全部注入降主动脉使主动脉峡部逐渐扩脐动、静脉：出生后脐动、静脉血流中止，形成韧房房间隔缺损血流动力学临床表现症状：喂养、乏力、气促、反复呼吸道，生长发育心电图：电轴右偏、肥大、不完全性右束支传导阻滞、P-R间期延长若电轴左偏，为孔型房间隔缺损室室间隔缺损血流动力学心室收缩压高于，分流方向为左向右，造成肺循环血流量增1cm3-5临床表现症状：喂养、气急、苍白、多汗、体重不增、反复呼吸道，常发生充血性心力衰X线表现：扩大，晚期也扩大；肺动脉段突出，肺门舞蹈征；主动脉结缩小心电图：左肥动动脉导管未闭血流动力学临床表现症状：喂养、气急、苍白、多汗、体重不增、反复呼吸道，常发生充血性心力衰肺动脉高压时，肥大心电图：分流量不大则电轴左偏，分流量大则肥肺动脉高压时也扩大，再严重则仅肥法血流动力学室间隔缺损、流出道梗阻、主动脉骑跨、肥临床表现症状：发育、乏力，青紫，蹲踞、可有阵发性晕心电图：电轴右偏，肥合并症少数合并动脉导管未闭、右位心、完全性间隔缺损、冠状动静脉 泌尿系统疾 发病发病机急性肾小球病理重者肾壁层细胞增生形成新月体临床表现起病5～10岁多见，秋冬季，男女前驱：呼吸道后1～2周，部分发生于皮肤后2～3①水肿：首发症状，非压凹初晨起见于眼睑，发展至下肢、全③严重循环充血：水钠潴留所致，表现为呼吸、胸闷心悸、烦躁不安，重者吐粉红色检查②灶存在与否，白细胞可↑，血沉链球菌相关检查：呼吸道/皮肤病灶细菌培养链球菌阳性，抗体阳补体检测：2周内补体C3↓，6～8周恢：起病前1～3周道或皮肤链球菌尿有红细胞、白细胞、红细胞管型、不同程度蛋白鉴别慢性肾炎急性发作：儿童少，常有既往肾脏病史，常发作于1~2d后缺乏间歇期贫血严重、持续高其他性肾炎②急进性肾炎：常3个月内持续进展，血尿、高血压、急性肾衰伴少尿持续不缓③IgA肾病：多上感1～2天内血尿起病，常不伴水肿和高血压，无补体急性泌尿系或肾盂肾炎：发热、刺激症状，尿中白细胞↑为主、细菌培养阳治疗①利尿：治疗重点，轻症用氢，重症用·临床表现并发症及形成机制①长期限盐、利尿、腹泻、→低钠高钾血检查＋)～(＋24h标准除外狼疮性肾炎、紫癜性肾炎和乙型肝炎相关性肾炎等继发性肾小球疾分型＞120/80单单纯性肾病与肾炎性肾病鉴：临床分单纯肾炎2～7>7蛋白低蛋白血有高脂血有水血无有，高血无有氮质血低补体血无病理类激素治疗反预治疗③利尿剂：水肿严重、出现胸水、腹水者，轻者口服氢、螺内酯，重者④防治：常规皮肤护理、护理；接触麻疹水痘者减少激素用量，予以丙种球蛋①首选药物，一经，即应开始足量激素治③不良反应：环磷酰胺：起胃肠道反应、白细胞↓、肝功能异常、、性炎及损害等环孢素A：长期应用可造成不可逆的肾毒性 标准②清洁中段尿培养菌落计数可确诊：耻骨上穿刺尿培养有细菌生治疗抗治岁以下不用)②肝造血期：6周开始，4~5个月，出生时停②骨髓外造血：5岁以下儿童特殊应激状态下造血活分分类贫（一）严重轻度中度（Hb重度（Hb极重度（二）病①再生性贫③EPO缺乏：慢染、肾病、甲减、结缔组织④其他：铅、铁粒幼细胞贫血、癌细胞（白血病和淋巴瘤（三）形正细胞素性贫血（MCH正常：溶贫、急性失血、再降低 病史：发病、病程经过、伴随症状、喂养史、史、过去史（疾病史、用药史体格检查：营养状况、皮肤粘膜、指甲毛发、肝脾淋肿大、生长发 铁的吸收：食物搭配不合理或慢性腹分期铁减少期：铁减少但供红细胞血红蛋白的铁未减少。铁蛋白↓、骨髓细胞内外铁临床表现神经肌肉系统：严重贫血可头晕头痛、耳鸣、注意力和力减消化系统：食欲减退、、腹胀、便秘或腹泻。舌炎。异食泌尿生殖系统：多尿、低尿，严重可有轻度蛋白尿。周期紊乱，严重可性功能减 标准①铁蛋白＜15mg/L（同时测C反应蛋白排除的影响②铁③总铁结合力④转铁蛋白饱和度鉴 小细胞低色素性贫血疾主要临床特主要检查特慢染性贫慢染病史及其相应临床表贫血有时仅为小细胞性，骨髓细胞外铁小细胞低色素性贫血、铁治疗一般治疗：护理、避免、休息、合理喂去除病因：纠正饮食和食物组成，治疗慢，手术治疗肠息肉和肠道畸，3输红细胞：指征为极重度贫血、贫血性心力衰竭、合并严重及重度贫血、急需外科手预防提倡喂养：至少6个临床表急性慢性发病临床表急性慢性发病前驱接种毒史起表重，自发性皮肤和粘膜为突出表现，多针尖大小皮内或皮下点等，常以四肢较多；常伴鼻或齿龈，青春期女性患者可过多轻，皮肤和粘膜，可为持续性或反复发作，每次发作可数月甚至数年，呈发作与间歇缓解交替出现，间歇期全无或仅轻度鼻其病程和转死因为颅内血血小板凝血时间↑、凝血时间↑、血块收缩不良、凝血酶原消耗不骨髓巨核细PAIgG测↑/和检查治疗（一）输血小板：发生颅内、急性内脏大、危及生命时应用，同时大剂量肾上腺皮质激（二）一般治疗：防、忌服抗血小板药(阿司匹林)、控制脾切除：病程＞1年，血小板持续＜50×109/L、较重症状内系统 定义：因垂体前叶的生长激素GH不足导致者称为生长激素缺乏性矮小症。生长激素的生理功能GH的基本功能是促使各种组织细胞增大和增殖，促使骨骼、肌肉和各系统生长发GH促进各种细胞摄取氨基酸促进细胞核内mRNA的转录→蛋白质↑脂肪分解和游离脂肪酸氧化生酮→↑骨软骨细胞增殖并胶原等→生长病因性：遗传性生长激素缺乏、特发性下丘脑垂体功能、垂体发育异继发性：肿瘤、放射损伤、头部、颅内、浸润病暂时性：家庭环境不良刺激→精神→GH功能检查其他内检查