营养性贫血讲稿

PAGEPAGE10潍坊医学院附属济南市第五人民医院讲稿课程名称授课教师

儿科学住院职称医师

授课章节科室

第13章第2节营养性贫血儿科 教研室 儿科教学层次 □研究√□本科生□专科生成教（□本科生□专科生）学时 2联系方式

电话E-Mail一、熟悉小儿缺铁的原因二、掌握缺铁性贫血的临床表现及诊断，防治方法。三、熟悉缺铁性贫血的实验室检查四、了解巨幼细胞性贫血的病因、临床表现及治疗。第二节 小儿贫血(Hb)合成减少的一种贫血；婴幼儿发病率最高；对儿童危害大，是我国重点防治的儿童期常见病。贫血为公共卫生问题的分类（WHO）发生率 分类<15% 低15%～40% 中>40% 高铁的代谢人体内铁含量及其分布铁含量与年龄、性别、体重Hb有新生儿 75mg/kg成人男性 女性 35mg/kg

备注：分布血红蛋白约64%，铁蛋白及含铁血黄素(肝、脾、骨髓等)约32%;肌红蛋白约3.2%;微量(<1%)存在于含铁酶和运转铁。铁的来源1/3血红(动物性食): 铁吸收率含铁高且吸收率达10%~25%0.05mg/dl,49%0.05mg/dl,非血红素铁(植物性食物):吸收率低1.7%~7.9%衰老红细胞释放的铁全部再利用概念血清铁(serumiron,SI)：与血浆中约1/3转铁蛋白(transferrin,Tf)结合的铁未饱和铁结合力：其余约2/3血浆Tf仍具有与铁结合的能力；体外加入一定量的铁即可成饱和状态，加入的铁量为未饱和铁结合力(totalironbindingcapacity,(transferinsatura-tion,TS)SI/TIBC铁的吸收和运转吸收部位：十二指肠和空肠上段吸收途径：食物铁以Fe2+形式吸收进入细胞的Fe2+氧化成Fe3+；一部分与去铁蛋白(apoferritin)结合→形成铁蛋白(ferritin)→保存在肠黏膜细胞中；另一部分与肠黏膜胞浆中的载体蛋白→胞外→血液→与血浆中转铁蛋白(trans-ferrin,Tf)结合→随循环铁运到需铁及贮铁组织；▲红细胞破坏后释放铁在血浆中与转铁蛋白结合→随血循环运送到骨髓利用或贮存铁组织。Vit▲铁吸收下降:与磷酸、草酸等与铁形成不溶性铁酸盐;通过体内贮存铁和转铁蛋白受体（TfR）调控;肠黏膜细胞生存期4~6天，对肠黏膜铁暂时保存。

3+→Fe2+;▲体内铁充足或造血功能减退→TfR合成↓，SF合成↑→肠黏膜细胞铁以SF存在胞内，随肠黏膜细胞脱落排出→吸收减少▲体内缺铁或造血增加→TfR合成↑,SF合成↓→肠黏膜细胞铁进入血流→吸收增加铁的利用◆合成血红蛋白：铁→骨髓→幼红细胞的线粒体中与原卟啉结合→形成血红素→与珠蛋白结合◆合成肌红蛋白与酶（单胺氧化酶等）结合未被利用的铁以铁蛋白和含铁血黄素形式贮存贮存铁可再利用：Fe2+→Fe3++Tf→需铁组织铁的排泄◆极少排出，小儿约每日15g/kg铁的需要量◆早产儿：约2mg/（kg·d）4~31mg/（kg·d）各年龄儿总摄入量胎儿期铁代谢特点孕后期获得的铁最多，约4mg/d足月儿从母体获得的铁可满足生后4~5婴幼儿期铁代谢特点4▲从母体获铁多，体内总铁75mg/kg▲“生理性溶血”铁释放▲“生理性贫血”造血减低早产儿:易发生缺铁6月~2岁:缺铁性贫血高峰▲4月后从母获得的铁已耗尽▲生长发育快、造血活跃，需铁量增加▲食物铁不足儿童期和青春期铁代谢特点较少发生缺铁▲摄入不足：偏食、食物搭配不合理▲慢性肠道失血：牛奶过敏、钩虫等▲青春期：发育快，需铁增加女性月经过多至铁丢失病因铁摄入量不足：婴儿食物转换期未及时补足强化铁的食物或铁剂生长发育过快铁吸收障碍：食物搭配不合理，慢性肠道病发病机制缺铁对血液系统的影响缺铁→血红素↓→Hb合成↓→胞内Hb↓→胞浆少、细胞变小→小细胞低色素性贫血▲铁减少期(irondepletion,ID):储存铁减少，合成Hb的铁仍正常▲红细胞生成缺铁(irondeficienterythropoiesis, IDE)：储存铁进一步减少，红细胞生成的铁不足，但循环中Hb量未减少▲缺铁性贫血期(irondeficiencyanemia,IDA)：小细胞低色素性贫血，非造血系统症状缺铁对其他系统的影响影响肌红蛋白合成集中、智力减退；组织器官的异常：口腔黏膜异常角化、舌炎、胃酸减少、脂肪吸收不良、反甲等；免疫功能降低→易感染。任何年龄可发病，6月~2岁最多见，发展缓慢，临床表现随病情轻重而异一般表现皮肤黏膜苍白（唇、口腔黏膜、甲床明显前发黑、耳鸣等。髓外造血表现肝、脾、淋巴结轻度肿大■非造血系统症状消化系统：食欲减退，异食癖；呕吐，腹泻；口腔炎，舌炎或舌乳头萎缩，严重者萎缩性胃炎或吸收不良综合征神经系统：烦躁不安或萎靡不掁，精神不集中，记忆力减退，智力多低于同龄儿心血管：心率增快，严重者心脏扩大、心衰免疫功能降低：易感染实验室检查血常规：呈小细胞低色素贫血◆红细胞：大小不等，小细胞为多，中央浅染区扩大骨髓象增生活跃：以中、晚幼红细胞为主；各期红细胞小，胞浆少，染色偏蓝，显示胞浆发育落后于胞核；粒、巨核系无异常。铁代谢检查血清铁蛋白(serumferritin,SF)：较敏感反映体内贮存铁情况<12g/L提示缺铁ID期已降低，IDE和IDA期更明显＊感染、肿瘤、肝脏和心脏疾病时SF↑红细胞游离原卟啉(freeerythrocyteprotoporphyrin,FEP)FEP↑>0.9mol/L(500g/dl)提示胞内缺铁缺铁→胞内FEP不完全与铁结合成血红素→反馈使FEP合成↑→FEP↑FEP↑、SF↓：为IDE特征＊铅中毒、慢性炎症和先天性原卟啉增多症血清铁、总铁结合力、转铁蛋白饱和度（反映血浆中铁含量）SI<9.0～10.7mol/L(50～60g/dl)IDATS↓，TIBC↑＊感染、肿瘤、慢性炎症时降低▲TIBC>62.7mol/L(350g/dl，生理变异较小＊病毒肝炎时可增高▲TS<15%有意义◆骨髓可染铁：外铁减少(0~+)，红细胞内铁粒细胞数<15%诊断根据病史（尤其是喂养史、临床表现、血象特点、可作初步诊断铁代谢检查：确诊意义骨髓检查：必要时做诊断性治疗：铁剂有效可证实家族史：特殊面容：肝、脾肿大：红细胞：异型更明显、靶形，溶血证据，HbF和Hb电泳，基因分析。B6顽固贫血，铁剂治疗无效部分VitB6治疗有效SI、SF、FEP升高骨髓可见环状铁粒幼红细胞感染/感染和炎症表现治疗反应治疗原则：去除病因、补充铁剂一般治疗护理、睡眠、预防感染；贫血重者保护心功能；饮食含铁丰富，易吸收，合理搭配。去除病因纠正不良饮食习惯和食物组成治疗慢性失血性疾病铁剂治疗 特效口服：餐间口服为宜二价铁盐：易吸收元素铁剂量：每日4~6mg/kg，３次／日，每次<1.5~2mg/kg或小剂量、间歇性补铁（每日或每周1次，１mg/k）＊注意影响吸收因素药品名称剂型规格含元素铁量每日剂量硫酸♘铁0.3/片20%20~30mg/kg2.5%合剂5mg/ml0.8~1.2ml/kg富马酸铁每片0.05或0.233%15~20mg/kg干糖浆 3.3%90~180mg/kg葡萄糖酸♘铁0.3/片12%40~50mg/kg糖浆0.3g/10ml1ml/kg琥珀酸♘铁0.1/片35%9~18mg/kg多糖铁化合物150mg/胶囊46%8~12mg/kg(力蜚能)注射铁剂适应证口服铁剂治疗无效；口服反应严重，改变剂型、剂量无改善者；胃肠手术后无法口服者。铁剂治疗反应12~14小时：含铁酶恢复，烦躁等精神症状好转，食欲增加；网织红细胞：2~3日↑，5~7日高峰，2~3周后下降至正常；Hb：1~2周渐升，3~4周正常；3Hb<206~8输红细胞 一般不适应证：贫血严重，尤其发生心衰者合并感染者急需外科手术者红细胞输注量Hb>60g/L者，可不必输；Hb30~60g/L者，每次输浓缩红细胞 Hb<30g/L，等量换血；贫血愈重，每次输注量愈少。预防加强卫生宣教，全社会重视措施提倡母乳喂养喂养指导：及时引入强化铁食物，合理搭配；补充铁剂：早产儿生后２月开始第二节巨幼细胞性贫血VitB或叶酸缺乏所致的大细胞性贫血；12◆主要临床特点：贫血、神经精神症状；红细胞胞体积变大；骨髓出现巨幼细胞；维生素B或(和)叶酸治疗有效。12病因VitB缺乏12摄入量不足：孕妇缺乏VitB，婴儿VitB储存不足；12 12单纯母乳喂养未及时引入其他食物，尤其是乳母VitB缺乏者；12偏食或仅进食植物性食物。吸收和运输障碍：食物VitB+糖蛋白(胃底壁细胞分泌)→VitB+糖蛋白复合物→未端廻肠吸收→12 12(血循中)与转钴蛋白结合→肝贮存过程任一环节障碍。需要量增加生长发育快疾病消耗叶酸缺乏的原因摄入量不足：羊乳为主（含叶酸低牛乳加热后叶酸造破坏；药物：长期广谱抗生素→结肠含叶酸的细菌被清除；抗叶酸代谢药物(甲氨喋呤等)；长期抗癫痫药物。吸收不良：慢性腹泻，小肠病变，小肠切除；需要增加：早产儿，慢性溶血；代谢障碍：遗传性叶酸代谢病或参与叶酸代谢的酶缺乏。发病机制RBC生成速度慢、异形RBCBM血循环RBCDNA不足：粒细胞成熟障碍→粒细胞胞体大，核分叶过多：巨核细胞发育障碍→核分叶过多。神经系统损害正常脂肪代谢过程甲基丙二酸 琥珀酸琥珀酸参与三羧酸循环，与神经髓鞘中的脂蛋白形成有关，保持含有髓鞘的神经纤维功能性；VitB缺乏：中枢和外周神经髓鞘受损。12对结核易感：VitB12缺乏者中性粒和吞噬细胞杀菌作用减弱甲基丙二酸堆积(结核菌细胞壁成分原料)临床表现多见6月~2岁儿童，起病缓慢。一般表现：多呈虚胖或颜面轻度浮肿，毛发纤细稀疏、黄色；严重者皮肤有出血点或瘀斑。轻度黄疸；疲乏无力；消化系统症状：厌食、恶心、呕吐、腹泻等；精神神经症状：烦躁不安，易怒。VitB缺乏：12表情呆滞、目光发直、对周围反应迟钝，嗜睡、不认亲人，不哭不笑；智力、动作发育落后甚至退步；重症出现不规侧震颤，手足无意识运动，甚至抽搐，感觉异常，共济失调，踝震挛和Babinski征阳性。叶酸缺乏：神经精神异常实验室检查血常规大细胞性贫血，MCV>94fl，MCH>32pg血涂片：RBC大小不等，以大细胞为多，易见嗜多色性和嗜硷点彩RBC，可见巨幼变的有核红细胞，中性粒细胞呈分叶过多现象；网织红细胞，白细胞、血小板计数可减少。骨髓象增生明显活跃，以红系增生为主粒、红系：中性粒细胞：胞浆空泡形成，核分叶过多；巨核细胞核：分叶过多。血清维生素B和叶酸测定12VitB<100ng/L(200~800ng/L)12叶酸<3g/L(5~6g/L)其他血LDH↑血胆红素中等升高(维生素B缺乏)12尿甲基丙二酸含量↑(维生素B缺乏)12诊断临床表现血象骨髓象血维生素B和叶酸浓度测定12治疗一般治疗：营养；护理，防止感染；鼻饲：不能进食者。去除病因维生素B和叶酸治疗12精神神经症状明显者，以B治疗为主12单用叶酸可加重症状维生素B肌注12500~1000g一次每次100g，每周2~3次，连用几周；神经系统受累时,每日1mg，2周以上；维生素B吸收缺陷：每月1mg，长期应用。12维生素B治疗反应126～7小时：骨髓内巨幼红转为正常2～4天：一般精神症状为转网织红细胞：2～4天开始增加，6～7天达高峰，2周后降至正常精神神经症状：恢复较慢▲叶酸治疗5mgtid至症状好转、血象恢复；VitC：有助叶酸吸收；抗叶酸代谢药物所致者：甲酰四氢叶酸钙(Calc.Leucovorin)治疗15~50叶酸治疗反应：1~2天食