布加综合征误诊1例

布加综合征误诊1例李生好1，王传生2，刘宏伟2，宋建民3（1河北省承德县头沟中心卫生院，河北承德067404；2承德护理职业学院，河北承德067000；3承德医学院附属医院心血管外科，河北承德067000）[关键词]布—加综合征；手术治疗；误诊分析[中图分类号][文献标识码]B[文章编号]布加综合征系肝静脉或肝静脉上方下腔静脉阻塞引起的一系列症候群，临床表现为门静脉高压和下腔静脉高压。病因可以是血管本身病变，或非血管性病变(如:肿瘤)。在我国血管本身病变是主要原因，发病有地域性。由于该病起病隐匿，临床表现多样，如对该病特点不了解很容易造成漏诊和误诊。而事实上只要临床医生想到了这种疾病，针对病变部位选择相应的检查诊断是容易的，无论是超声、CT还是MRI都能为该病提供可靠的诊断依据。该疾病目前已是种可以根治的疾病，不同的治疗方法都能取得良好的效果，但如对治疗方法选择不当同样会给病人带来灾难性后果。现结合我院收治的1例误诊病例报告如下。1资料与方法1.1临床资料患者，男性，23岁。因腹胀、纳差、乏力半年，2010年5月27日入院。2009年11月10日，无诱因出现腹胀、纳差、乏力，次日去某市级医院检查，超声波示大量腹水，拟结核性腹膜炎住院治疗，予雷米封、利福平治疗1周，症状未减轻，腹水也未减少。而后到另一家医院就治，疑肝硬化腹水住院治疗，予保肝、利尿、抽腹水，效果仍不明显。同年12月，到某部队医院治疗，诊断为结核性腹膜炎，再次抗结核治疗20余天，症状反加重。后去某省级医院就诊，排除了结核性腹膜炎，但未明确诊断。2010年1月15日来承德医学院附属医院检查:超声波示大量腹水，肝大，肝右静脉狭窄，肝左、肝中静脉开口处直径约7mm。下腔静脉第二肝门处狭窄，直径约6mm。上消化道钡餐造影示:食管、胃底静脉曲张。HbsAg(一)，HCV(一)，肝功能明显异常。MRI:布—加征(Budd-Chiarisyndrome)，回原籍保肝治疗。2010年2月，在某省级医院介入下腔静脉放入内支架，而后症状逐渐加重，每周抽1-2次腹水（最多一次抽2500mL)，再次来承德医学院附属医院就诊。病后无腹痛、呕吐、黑便史。否认肝炎、结核、肾炎史，否认药物中毒史。出生于安阳，移居在河北，无不良嗜好。家族无类似病史。查体T36.40C。P72次/分，R17次/分。BP110/80mmHg。发育正常，营养中等。巩膜无黄染，唇无紫绀。颈静脉无怒张，颈淋巴结未及肿大。双肺呼吸音清，心界不大，心律齐，未闻及杂音。无肝掌及蜘蛛痣。胸、腹壁静脉略扩张，乳房增大，腹胀，无肠型，全腹软，无压痛，肝肋下三横指，边钝，脾未扪及。移动性浊音（+），下肢静脉扩张，胫骨前指压性水肿。Hb152g/L，WBC8.1x109/L，PLT110x109/L。转氨酶正常，凝血酶原时间15.7秒，活动度48。总胆红素45.1umol/L，直接胆红素16.2umol/L。超声波示:肝大，右肝静脉闭塞，内可见一金属支架回声，肝中、肝左静脉狭窄下腔静脉第二肝门处狭窄，局部有索条状增强回声(金属支架)。脾11cm，大量腹水。诊断:布—加综合征(Budd-Chiarisyndrome)；下腔静脉支架置入术后。1.2手术方法2010年7月6日在全麻体外循环、深低温停循环直视下行布—加征根治术。切开第二肝门以上的下腔静脉及部分右心房后，见下腔静脉内有不规则的钢丝，部分在右肝静脉内并引起肝静脉闭塞、下腔静脉狭窄，直径约6mm，肝中、肝左静脉直径均约2mm。分次取出下腔静脉、右肝静脉内钢丝，其长度47cm。下腔静脉狭窄处有一5mmx3mmx2mm陈旧性附壁纤维块，予以切除，下腔静脉用宫颈扩张器扩张后，直径约22mm，而后术者用食指继续扩张（下腔静脉狭窄长度约40mm),至食指通过无阻。肝右静脉取出钢丝后直径3mm，切除肝静脉开口处增生的纤维组织，肝静脉直径约5mm，肝中、肝右静脉开口处为膜状狭窄，隔膜厚度约1mm，将隔膜切除，肝中、肝左静脉直径约7mm，血流通畅缝合下腔静脉及右心房，恢复体外循环并复温，去除体外循环转流管，缝闭切口。停循环时间33秒，失血200mL2结果手术后保肝治疗，第3天吃流食。16天痊愈出院。出院后1个月，逐步从事正常劳动。2012年12月复查，与一般健康人一样，血常规正常，肝、肾功能正常，超声波检查下腔静脉、肝静脉通畅，无狭窄，肝、脾不大，无腹水。3讨论布加综合征是一种血管性疾病，主要影响肝静脉、下腔静脉，因此布加综合征有明显的血流动力学改变[1,2,3]。其主要临床表现为:①门静脉高压症:表现腹胀、纳差、乏力，肝大、腹水、脾肿大、肝功能异常等；②下腔静脉高压症（下腔静脉高位梗阻时）：表现下肢甚至胸、腹壁静脉扩张、下肢水肿，慢性下肢淤血性表现；③活动时心慌、气短:由于肝静脉抑或下腔静脉梗阻，活动时血液不能迅速直接回流入心脏，造成回心血量不足而出现心慌气短。本病的辅助检查手段包括:彩色超声波、MRI，CT，EC7、血管造影等。超声波检查现在比较普及，既经济又方便，一般对诊断能提供重要信息，可以显示下腔静脉、肝静脉的狭窄或闭塞的程度、范围、血流速度及侧支循环的情况等。本例布加综合征的误诊原因分析：①缺乏经验：布加综合征在临床上并不少见，但缺乏有关本疾病专著，虽然有些书刊有关于该病的报道，但多为学术上的报道，而不像其他常见病那样详细，基层医院的多数医师对此病知之甚少，病人首次就诊往往发生误诊、误治。②病变的早期症状无特异性，此病的早期表现如该例一样:腹胀、纳差、乏力、腹水。最常误诊为结核性腹膜炎并抗结核治疗。本例曾在两家市级医院抗结核治疗，由于抗结核药对肝功能有不利影响，加重了肝损伤，症状反而加重。在另一家市级医院诊断为肝硬化腹水，给予保肝、抽腹水治疗，虽然效果不明显，但毕竟是对症的保守治疗。而后去省级医院，排除了结核性腹膜炎，但又未作出诊断，从而延误了治疗。③超声波报告的误导：来我院之前，先后到过4家医院就诊，每个医院都做了超声波检查，两家报告结核性腹膜炎，一家报告肝硬化腹水，未见省级医院的超声报告，但可以肯定没有报告布—加综合征，否则，这家在布加征高发区的省级医院，不会误诊。④介入治疗不当：在我院确定布—加综合征后，因肝功能欠佳，回原籍保肝治疗。患者又到这家省级医院就诊，下腔静脉扩张，放入金属支架，术后患者症状逐渐加重，显然没有选择好放入金属支架的适应证，致使金属支架堵塞了肝右静脉，使肝中、肝左静脉受挤压而发生进一步狭窄，放置金属支架前后的检查和手术中的发现足以证实。再狭窄与首次发病在介入治疗方法上相同，但血管支架或外科手术后出现的再狭窄，由于血管内支架的存在或血管生理正常结构的改变导致导丝导管操作困难，增大了介入治疗的难度[4]。布加综合征误诊防范要点为：①作为临床医师，一定要掌握布—加征的特点，这是作出诊断的重要一环。②正确运用辅助检查资料，结合临床，仔细分析，不能仅满足作出诊断，而更重要地是了解病变的部位、范围和程度，以选择有效的手术方式。③超声波医师应当仔细检查、描述下腔静脉、肝静脉的病变、血流情况等。④严格选择介入的适应证。如果在肝静脉入口上方的下腔静脉有梗阻，应首选介入破膜，如果在肝静脉入口以下下腔静脉有梗阻，肝静脉及其以上下腔静脉是通畅的，则不是布-加征，是单纯的下腔静脉梗阻，不必治疗。如果三支肝静脉闭塞或狭窄，下腔静脉正常，必须疏通二支肝静脉才能代偿，介入罕见能达此目的，建议在深低温停循环直视下行根治术，即切除肝静脉病变，完全恢复肝静脉的通畅性，手术后，患者能与正常人一样生活。如果肝静脉狭窄或闭塞，合并有下腔静脉狭窄或闭塞，可以试行下腔静脉扩张，但不宜行放置支架，以防如本例一样支架堵塞肝静脉。这样的病例，同样应在在直视下行根治术，彻底切除肝静脉和下腔静脉的病变，必要时手术中同时对狭窄的静脉进行扩张，恢复静脉的通畅性。[参考文献][1]毕素栋,张鲁文.双功多普勒超声对Budd-Chiari综合征血流动力学的研究[J].中华超声影像学杂志,1996,5(2):56-59.[2]吴凤林,龚渭冰,梁珠波.彩色多普勒超声观测布-加氏综合征血流动力学变化[J].中国超声医学杂志,1999,15(3):212-214.[3]黄备建,吴芳,王文