危重症孕产妇交流课件：妊娠期急性脂肪肝

妊娠期急性脂肪肝

妊娠期急性脂肪肝(acutefattyliverofpregnancy，AFLP)是产科的危急重症，起病急、进展快、病情凶险等，严重危及孕产妇生命安全。其发病率为1/7000～1/20000。多发生于妊娠晚期，多数患者入院时病情已发展至终末期；孕产妇死亡率(12%～19.6%)较高，围产儿死亡率约为7%～66%。临床表现不典型，主要以烦渴、恶心、呕吐等上消化道症状为表现。

病因病因尚不明确可能是缺乏一种脂肪酸氧化过程所必需的酶（长链3羟基辅酶A脱氢酶

LCHAD)。产生大量中间代谢产物长链酰基CoA酯。导致组织器官损害，如子宫、肝脏等，肝脏可出现脂肪变性。LCHAD缺陷胎儿的母亲更易发生妊娠期肝脏疾病临床表现AFLP可在孕晚期的任何时间发病，发病孕龄22～40周，也有产后早期发病。国内外多位学者报道，AFLP终止妊娠时的平均孕龄接近36周且多见于初产妇、男胎、多胎妊娠、低体质指数及子痫前期患者。早期非特异性，大多数患者诊断前数天或数周有前驱症状，主要为烦渴、恶心呕吐、乏力纳差、上腹不适等症状。继消化道症状后可出现进行性加深的黄疸，一般无搔痒。部分患者早期无明显自觉症状，由其家人发现皮肤黏膜黄染或因血氨升高，直接以肝性脑病为首发症状就诊。

实验室检查肝酶、胆红素、白细胞总数和凝血功能异常占85%以上93%的患者血浆纤维蛋白原低于1.75g/L91%的患者凝血酶原时间延长50%～85%的患者存在肾功能异常和超声肝影像学改变低于50%的患者存在低血糖、高血氨和肝性脑病影像学检查超声可显示肝内有脂肪;磁共振和CT检查可显示肝实质密度均匀减低，肝内有多余脂肪。需注意的是，即便磁共振、CT及超声检查未提示肝有脂肪沉积，也不能轻易排除AFLP。AFLP诊断的金标准是经皮肝穿刺活检。病理表现为肝细胞内脂肪呈微囊泡状。诊断及鉴别诊断诊断标准:

妊娠晚期出现以下4项，排除其他原因即可诊断:(1)消化道症状(烦渴、恶心呕吐等);(2)肝功能异常(肝酶升高、胆红素升高等);(3)肾功能异常(尿酸升高、肌酐升高等);(4)凝血功能障碍(APTT延长、纤维蛋白原降低等)(5)血小板较少，血氨明显增高，血糖低于正常。

鉴别诊断临床表现病毒标志物肝肾功能、病理凝血功能妊娠期脂肪肝妊娠晚期；消化道症状(烦渴、恶心呕吐等)阴性肝功能异常(肝酶轻中度升高、胆红素升高等)肾功能异常(尿酸升高、肌酐升高等)血小板较少，血氨明显增高，血糖低于正常。病理表现为肝细胞内脂肪呈微囊泡状。

凝血功能障碍(APTT延长、纤维蛋白原降低等)妊娠期肝内胆汁淤积症(ICP)妊娠中晚期，瘙痒性黄疸阴性肝功能正常或肝酶轻度升高；血清总胆汁酸升高明显；无肾功能不全凝血功能多正常妊娠期急性重症肝炎妊娠任何时期阳性肝酶明显升高，而肾衰出现较晚；病理提示肝细胞大量坏死凝血功能障碍尽快终止妊娠：分娩方式首选剖宫产，如患者病情较轻，或已胎死宫内，或宫颈条件成熟，预计短时间内可经阴分娩者，也可试行经阴分娩。一般治疗：卧床休息、低脂低蛋白高碳水化合物饮食，纠正低血糖、平衡电解质、纠正酸中毒。成分输血（新鲜冰冻血浆、冷沉淀、血小板、人血白蛋白等）；保肝治疗；肾上腺皮质激素应用（保护肾小管上皮）。

支持治疗-人工肝：血浆置换(PE)是目前人工肝系统中应用广泛、疗效显著的方法之一。将患者的血液引出体外，经过膜式血浆分离方法将血浆从全血中分离弃去，这可滤除体内可溶性免疫复合物及有毒物质，同时将其余的血液成分和同等新鲜血浆回输体内。从而补充患者体内所需的一些凝血因子、蛋白等，改善患者肝功能等。PE联合持续性血液净化(PP)治疗是一个更有效的途径，尤其对于合并多器官功能衰竭的AFLP患者。肝脏移植：当肝脏脂肪累积无法及时清除、病情危重时，适时地进行肝移植，也不失为一个好的办法。

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