原发性头痛临床诊断治疗指南

原发性头痛临床诊断治疗指南一、SUNCT综合征【概述】SUNCT综合征的全称为“持续时间短暂的单侧神经痛样头痛发作，伴有结膜充血和流泪’’(short—lasting，unilateral，neuralgiforml~eadactleattackswithCOnjunctivalinjectionandtearing，SUNCT)，如此冗长的名称虽把疾病的特征、症状包揽无遗，但难以记忆，更难以应用。为此选其英文名称的几个字头，简称为“SUNCT”。SUNCT综合征隶属三叉神经自主神经头痛(thetrigeminalautonorniccephalgias，TACs)的一种，TACs是一组单侧三叉神经分布区域的疼痛，同时伴有突出的同侧颅自主神经症状，这种疾病还包括丛集性头痛、阵发性半侧颅痛(paroxysmalhernicrania)和连续性半侧颅痛(henlicraniacontinua)。【临床表现】SUNCT综合征不多见，可能是因对其认识不足。发病年龄在50岁左右。患者在整日头痛的基础上出现程度严重的阵发性头痛，疼痛局限于三叉神经第一支分布区，阵发性头痛发作时伴有颅部自主神经症状。头痛一般在三叉神经分布的眼支最重，特别是在眼眶部，或眼眶周围、前额和颞部。头痛发作只限于单侧。疼痛的严重性介于中度到重度。疼痛性质多描述为刺痛、烧灼性痛或电击样痛。头痛发作时间短暂，持续时间介于5～250秒(平均49秒)，偶可持续更长些。阵发性头痛发作突然，在2～3秒内达到最大强度，然后维持在最大强度1分钟后作用突然停止。多数患者于发作间隙期毫无症状，部分患者于间隙期可有头钝痛。急性头痛发作时伴随多种头颅的自主神经症状，最多伴有的症状包括同侧结膜充血和流泪；较少见的有同侧鼻充血、流涕、眼睑水肿、眼睑下垂、瞳孔缩小、面部发红和出汗。头痛发作时不伴有恶心、呕吐、畏光、畏声和烦躁不安等。多数患者碰触三叉神经分布区可触发疼痛发作，偶尔碰触三叉神经分布以外的区域也能触发发作，如面的其他部位、头皮，剃胡须、吃饭、咀嚼、刷牙、谈话、咳嗽、颈部运动可触发发作，但有些患者能借连续旋转头部以减轻或中断发作。与三叉神经痛不同的是患者无“不应期”(refractoryperiod)，即不停碰触可连续触发疼痛发作。【诊断要点】1．诊断依靠典型的临床表现。2．诊断标准2004年IHS的诊断标准和说明：SUNCT综合征的特征是持续时间短暂的单侧神经痛样头痛发作，发作时间极短暂、伴有突出的流泪和同侧结膜充血，是区别于其他头面痛综合征的特点。(1)诊断标准(表7一12)：表7—12SUNCT综合征的IHs诊断标准(2004年)A．至少有20次发作符合B～D标准B．单侧眼眶、眶上或颞部刺痛或波动性疼痛，持续5～240秒C．头痛伴随同侧结膜充血及流泪D．发作频率每日3～200次E．能排除其他相关疾病。注：。病史、体检和神经系统检查未发现IHS头痛分类中的任何继发性头痛(第5～12项疾病)；或病史和(或)体检和(或)神经系统检查虽然怀疑这些疾患的可能性，但经适当诊查后已经排除，或这些疾患虽存在，但SUNCT综合征首次发生与该疾患并无时间上的密切关联(2)说明：1)SUNCT综合征在第1版《国际头痛疾病分类》出版后才被报告，在最近10年内已被确认。2)患者可只有结膜充血或流泪，或其他颅部自主神经系统症状，如鼻腔充血、流涕或眼睑水肿。3)SUNCT可能是附录中描述的短暂单侧神经痛性头痛发作，伴颅自主神经症状的亚式(short-1astingunilateralneuralgiformheadacheattackswithcranialautonomicsymptoms，SUNA)。4)文献中报道最常类似SUNCT的疾患是位于颅后窝或累及垂体的病变。5)SUNCT合并三叉神经痛：有报告SUNCT患者同时重叠发生三叉神经痛。这些患者应给两个诊断。因将二者从临床上区分开来很困难。3．鉴别诊断(1)存在自主神经症状和只限于三叉神经第一支，有助于与三叉神经痛鉴别(表7—13)；而发作时间短暂、疼痛的频繁性和阵发性得以与丛集性头痛(典型疼痛持续2～30分钟，每日定时1次)和发作性阵发性半侧颅痛(典型发作持续2～30分钟)相鉴别。表7-13SUNCT和三叉神经痛的区别临床表现SUNCT三叉神经痛性别（男：女）2.1:11:2疼痛部位V1V2/3严重程度中度～重度极严重持续时程破坏5～250秒＜1秒自主神经症状突出无或极轻微不应期无完全卡马西平部分完全(2)若诊断不能肯定可进行治疗试验：消炎痛(indomethacin)能排除消炎痛反应性头痛，如发作性阵发性半侧颅痛；抗癫痫药如拉莫三嗪和加巴喷丁对SUNCT有时有效，但常不如对三叉神经痛那样完全。然而，在作出原发性SUNCT诊断之前，应作MRI检查以排除颅内占位病变，特别是位于颅后窝和蝶鞍附近的肿瘤。【治疗方案及原则】抗癫痫药物能部分缓解疼痛发作，证实有效的有卡马西平、拉莫三嗪和加巴喷丁，但效果不如抗癫痫药治疗三叉神经痛显著。二、霹雳头痛【概述】霹雳头痛(thunderclapheadache，TCH)，又称作蛛网膜下腔出血样头痛(subarachnoidhemorrhage-likeheadache)。良性霹雳头痛(benignthunderclapheadache)为突发的剧烈头痛，症状和颅内动脉瘤破裂的头痛相似。按新分类标准已被独立列为独立的头痛类型，应单独诊断。【诊断要点】1．诊断标准(表7—14)表7-14TCH的诊断标准A．严重头疼痛，符合标准B和CB．需符合下列2项特征：(1)突然发病，<1分钟内头痛达到最严重强烈(2)持续1小时至10天C．其后几周或几个月无无规则的复发发作(1)D．能排除其他疾病(2)注：(1)发病后1周内可能再次复发；(2)应作腰椎穿刺和脑脊液检查，以及头颅影像学检查，结果必须正常2．鉴别诊断(1)TCH作为原发性头痛的证据欠缺，故临床工作中应紧急和详尽地寻找发病原因，排除继发性头痛。(2)继发性TCH头痛：TCH常是颅内严重的血管性疾病的临床表现，特别是蛛网膜下腔出血，其他必须要排除的疾病还有脑出血、脑静脉窦血栓形成、未破裂的血管畸形(多为动脉瘤)、夹层动脉瘤(颅内及颅外)、高血压危象、中枢神经系统血管炎(CNSangiitis)、可逆性CNS血管病和垂体卒中。其他可造成TCH的器质性病因有第三脑室胶样囊肿、自发性低颅压，以及急性鼻窦炎(尤其是气压性创伤性)。(3)只有在排除所有器质性病因后才可诊断为原发性霹雳头痛(primarythunderclapheadache)。【治疗方案及原则】部分患者对尼莫地平治疗有效。三、睡眠头痛【概述】睡眠头痛综合征(hypnicheadachesyndrome)又称“闹钟”头痛(alarmclockheadache)。【临床表现】睡眠头痛是一罕见的良性、复发性头痛病，多发生于老年人，女性多见。头痛独特地只发生在夜间睡眠时，多于夜间1～3点时发生，白天午睡时也可发生。睡眠头痛的疼痛程度一般为轻至中度，但约20％的病人报告严重的疼痛。约2／3的病例为双侧疼痛。头痛发作通常持续15~180分钟，但亦有持续更久的例子。不伴有自主神经系统症状。头痛发作频率高，每周多于4次。有报告咖啡因与锂盐对头痛有效。【诊断要点】诊断标准(表7—15)表7—15睡眠头痛的诊断标准A．头痛为钝痛，符合标准B～DB．只有在睡眠中发生，头痛使病人从睡眠中醒来C．至少需具下列2项特征：(1)每个月内发作>15次(2)痛醒后持续≥15分钟(3)首次发作在50岁之后D．无自主神经系统症状，且下列症状最多不超过1项恶心、畏光和畏声E．能排除其他疾病注：*应排除颅内疾患。为