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文档简介

先天性心脏病之永存动脉干的超声诊断（全文）永存动脉干为严重的心血管畸形，是仅有一支大动脉（共同动脉干）从心室发出，供应体循坏、肺循环和冠状动脉,多数伴有大型室间隔缺损，占先心病发病率的2%，预后较差。常合并肺动脉狭窄、右位主动脉弓、冠状动脉异常、单心房、单心室、房室瓣畸形等。一.病理解剖（一.病理解剖（VanPraagh分型）I型起始部为共同动脉干，扫市动脉起自共同动脉干窦部上方后侧壁，然后分出左右肺动脉，约占50%。II型左右肺动脉直接起源于动脉干的后壁或侧壁，约占25%~30%oIII型一侧肺动脉直接起源于动脉干，另一侧肺动脉缺如（多为左肺动脉），而由侧枝血管或动脉导管供血，约占8%。IV型动脉干的主动脉部分发育不良,或主动脉缩窄，或主动脉弓离断,肺动脉从动脉干发出后分为左右肺动脉，远端的降主动脉由一粗大的动脉导管供血，约占12%。二、血流动力学I型和II型的患者，左、右肺动脉直接发自动脉干，如不合并肺动脉狭窄，肺循环血量无明显减少，含氧血较多，血氧饱和度降低不明显，紫纽较轻。III型和VI型的患者，如侧支循环或动脉导管供血不足，肺循环血流量减少，含氧血减少，血氧饱和度降低明显，紫组较重。三、超声检查方法左心室长轴、四腔、五腔心切面观察室间隔缺损大小及位置、大动脉骑跨率、大动脉内径、右室前壁与动脉干前壁是否连接及心室发育情况；大动脉短轴切面显示〃单坏征〃及一组半月瓣，无正常右室流出道及肺动脉图像。如大动脉内显示三叶以上半月瓣，可帮助明确永存动脉干的诊断。婴幼儿剑突下超声切面更能显示大动脉及其他心脏畸形情况。由于大动脉及分支血管连接异常，需在胸骨旁、剑突下、胸骨上窝等切面追踪异常起源的血管，了解大动脉与其他结构的相互关系。彩色多晋勒超声可观察左右室经室间隔缺损处同时流入动脉干的血流及心脏合并畸形的异常血流。亦可直观显示大动脉及其异常起源分支血管的血流情况,了解有无狭窄及瓣膜关闭不全。并将取样容积置于异常血流处，用频谱多普勒了解血流的最大流速及压差，估测狭窄及瓣膜关闭不全程度。1.二维超声左心室长轴显示粗大的动脉干骑跨于室间隔上，形成双室单出口”室间隔与动脉干前壁连续中断，右室前壁与动脉干前壁连接；大动脉短轴切面显示〃单坏征”及一组半月瓣，无正常右室流出道及肺动脉图像；胸骨上窝等切面及非标准切面追踪大动脉，多数情况下可见从大动脉分出的肺动脉或侧支循坏动脉。2.多晋勒超声彩色及频谱多普勒见左右室血流汇合后流入大动脉，舒张期可见半月瓣反流，还可根据其他异常血流判断合并畸形，了解血流频谱性质及定量分析。五、诊断和鉴别诊断1•诊断依据多个超声切面仅见单支大动脉及一组半月瓣，彩色多普勒显示两心室血流进入单支大动脉，合并其他心脏畸形可有相应的超声表现。2/r

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