佝偻病幻灯片01

维生素D缺乏性佝偻病

RicketsofVit.DDeficiency11/10/20221深圳市妇幼保健院一·定义与发病概况11/10/20222深圳市妇幼保健院

维生素D缺乏性佝偻病是由于儿童体内维生素D不足致使钙磷代谢失常的一种慢性营养性疾病，以正在生长的骨骺端软骨板不能正常钙化、造成骨骼病变为其特征。11/10/20223深圳市妇幼保健院

发病概况：主要见于<2岁婴幼儿。多数患儿属轻症。北方多于南方。11/10/20224深圳市妇幼保健院

维生素D缺乏性佝偻病由1977年的40.7％下降到1990年的26.7％11/10/20225深圳市妇幼保健院

1.主要来源：

7-脱氢胆固醇胆固化醇（内源性维生素D3）肝麦角固醇麦角固化醇（维生素D2）25-羟胆固化醇肠，肾，骨1,25-二羟胆固化醇肾11/10/20227深圳市妇幼保健院

11/10/20228深圳市妇幼保健院

1,25(OH)2D的生理功能：1.促进小肠粘膜对钙磷的吸收2.促进旧骨的溶解，增加细胞外液钙磷的浓度，有利骨盐沉着3.促进肾小管对钙磷的重吸收，减少尿磷的排泄11/10/20229深圳市妇幼保健院

11/10/202210深圳市妇幼保健院三.病因

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（一）日光照射不足a.紫外线不能通过普通玻璃窗，缺乏户外活动。b.高大建筑，烟雾、灰尘c.冬天日光时间短，紫外线弱，冬春季多见。11/10/202212深圳市妇幼保健院

（二）维生素D摄入不足a.天然食物含维生素D少，人乳含维生素D：4-100IU/L,牛乳含维生素D:3-40IU/Lb.不晒太阳或不补充鱼肝油

11/10/202213深圳市妇幼保健院

（三）食物中钙、磷含量过低或比例不当。人乳钙磷比例：2：1牛乳钙磷比例：1.2：1（比例不当）所以母乳喂养患佝偻病者比牛乳者少。11/10/202214深圳市妇幼保健院

（四）维生素D的需求量增加婴儿期两岁以后早产儿11/10/202215深圳市妇幼保健院

（五）疾病影响及其它1.胃肠道或肝胆疾病影响维生素D钙磷的吸收和利用佝偻病2.肝肾严重损害维生素D羟化障碍1.25(OH）2D不足佝偻病3.长期服用抗癫痫药物干扰维生素D代谢4.糖皮质激素拮抗维生素D对钙的转运11/10/202216深圳市妇幼保健院佝偻病的病因遗传与基因？11/10/202217深圳市妇幼保健院四.发病机制

11/10/202218深圳市妇幼保健院维生素D缺乏肠道吸收钙磷减少

血钙减少甲状旁腺肾小管重吸收磷减少PTH分泌增加PTH分泌不足破骨细胞作用加强血钙不能恢复正常低血磷骨重吸收增加手足抽搐症钙磷乘积降低血钙正常或偏低骨矿化受阻佝偻病11/10/202219深圳市妇幼保健院

11/10/202220深圳市妇幼保健院

11/10/202221深圳市妇幼保健院五.临床表现（一）初期：3个月左右

1.非特异性神经精神症状.2.枕秃3.血钙正常或稍低，血磷低。钙磷乘积稍低（30---40）ALP增加或正常。

枕秃11/10/202222深圳市妇幼保健院

（二）激期1.骨骼系统改变1）头部（1）颅骨软化：最多见于3~6月婴儿，以手指轻压颞骨或枕骨中央部位时可感觉颅骨内陷，似压乒乓球的感觉。（2）方颅：多见于8~9月以上小儿，表现为前额角突出，头颅成方形，严重时呈马鞍状或十字状头。

11/10/202223深圳市妇幼保健院

（3）前囟过大或迟致2---3岁闭合。（4）出牙延迟：可迟致10个月甚至1岁后萌牙。2）胸部（1）肋骨串珠：肋骨与肋软骨交界处可见或触及钝圆形隆起，以两侧7--10肋骨最明显，上下排列如串珠样。11/10/202224深圳市妇幼保健院

（2）肋膈沟（赫氏沟，Harrison沟）：膈肌附着处的肋骨受膈肌的牵拉而内陷，又因腹部压力使下部肋缘外翻，形成一条横沟状肋膈沟。（3）鸡胸或漏斗胸：多见于1岁左右的佝偻病患儿，肋骨骨骺端内陷，胸骨软化向前突出，形成鸡胸；胸骨下端内陷形成漏斗胸。11/10/202225深圳市妇幼保健院11/10/202226深圳市妇幼保健院11/10/202227深圳市妇幼保健院11/10/202228深圳市妇幼保健院

3）四肢（1）腕踝畸形：多见于6个月以上小儿，腕和踝部骨骺处骨样组织增生使局部形成圆形环状隆起，状如手、脚镯样，称佝偻病手（脚）镯。（2）下肢畸形：常见于1岁以上开始站立行走的小儿，表现“o”或“X”形腿。11/10/202229深圳市妇幼保健院O型腿11/10/202230深圳市妇幼保健院X型腿11/10/202231深圳市妇幼保健院

4）脊柱和骨盆：佝偻病患儿会坐后因负重可致脊柱侧弯和后突；重症患儿骨盆前后径变短或扁平状。11/10/202232深圳市妇幼保健院

2.肌张力低下：由于血磷降低影响肌肉糖代谢，患儿全身肌张力低下，关节松弛，腹部膨隆如蛙腹，坐，立，行均发育落后。11/10/202233深圳市妇幼保健院

3.其他由于免疫功能低下，易反复发生呼吸道感染；条件反射形成慢，语言发育迟缓等，治疗后可恢复。11/10/202234深圳市妇幼保健院

4.血液生化改变血钙稍低，血磷明显降低，钙、磷乘积多数低于30，碱性磷酸酶明显增加。5.骨密度和骨强度降低11/10/202235深圳市妇幼保健院

6.X线片骨骼改变腕部摄片发现长骨骨骺软骨带明显增宽，临时钙化带模糊或消失，成毛刷状，并有杯口状凹陷，骨干骨质疏松，密度减低，骨皮质变薄，易发生弯曲和骨折。11/10/202236深圳市妇幼保健院11/10/202237深圳市妇幼保健院11/10/202238深圳市妇幼保健院

（三）恢复期经合理治疗后上述症状和体征逐渐好转至消失，血清钙、磷恢复正常，碱性磷酸酶下降，4-6周可达正常，X线片改变也于2-3周后改善并逐渐恢复正常。11/10/202239深圳市妇幼保健院

（四）后遗症期多见于3岁后小儿。经治疗或自然恢复，临床症状消失，血液生化和X线片检查均恢复正常。重症病例可遗留不同部位、不同程度的骨骼畸形，如“O”形腿或“X”形腿，方颅及鸡胸等。11/10/202240深圳市妇幼保健院六.诊断

典型病例可根据临床表现和骨骼改变作出诊断，但对活动早期尚未出现骨骼体征之前不易诊断，应测定血清钙、磷及碱性磷酸酶，并做骨骼X线摄片。骨碱性磷酸酶（BALP)多在骨骼体征和X线改变之前已增高，有助于早期诊断。血液25-（OH)D3(正常值10---80ng/ml,和1,25(OH)2D（正常值0.03---0.06ng/ml）在佝偻病活动早期已明显降低，是评价维生素D营养状况及诊断佝偻病的敏感指标。11/10/202241深圳市妇幼保健院

佝偻病活动期根据骨骼改变的程度可分为三度：（一）轻度：只有轻度的骨骼改变，或有某些神经症状。血钙近于正常，血磷低，碱性磷酸酶正常或稍高，X线检查正常。（二）中度：已发现较明显的骨骼体征，X线检查具有典型的活动性佝偻病征象。（三）重度：严重骨骼变形，或有运动功能障碍，神经精神发育滞缓，营养障碍及贫血，血钙、磷降低，碱性磷酸酶显著增高，X线可见严重畸形或骨折。11/10/202242深圳市妇幼保健院七.鉴别诊断（一）呆小病（克汀病）因先天性甲状腺功能不全，导致生长发育障碍，多在生后2---3个月出现症状。表现为生长发育迟缓，前囟大且闭合晚，出牙迟及身材矮小。但本病有特殊外貌，如表情呆滞、眼距宽、塌鼻梁、唇厚、舌大并常伸出口外。皮肤粗干、腹胀、四肢短、智力明显低下，可有黏液性水肿。X线可有严重畸形或骨折。11/10/202243深圳市妇幼保健院11/10/202244深圳市妇幼保健院

（二）软骨营养不良先天性软骨细胞发育障碍性疾病。患儿头大、前额突出、长骨骺端膨出、肋串珠及腹胀与佝偻病相似。但患儿四肢及手指粗短，五指齐平，腰椎前突，臀部后突等可与佝偻病鉴别。血清钙、磷正常，X线可见长骨粗短和弯曲，干骺端增宽呈喇叭状。11/10/202245深圳市妇幼保健院11/10/202246深圳市妇幼保健院11/10/202247深圳市妇幼保健院

（三）抗维生素D佝偻病2-3岁以上小儿患重症佝偻病，经维生素D正规治疗无效者，应考虑此类疾病。1.低血磷性抗维生素D佝偻病

为遗传性疾病，可有家族史。特点：血磷低，尿磷高而血钙正常（肾小管磷再吸收及肠道吸收磷的原发性缺陷）11/10/202248深圳市妇幼保健院

2.远端肾小管性酸中毒

肾小管上皮细胞膜的一种转运功能障碍。临床表现为多尿、碱性尿、代谢性酸中毒、低血钙、低血钾及高氯血症。维生素治疗无效，主要纠正酸中毒和补钾。11/10/202249深圳市妇幼保健院

3.维生素D依赖性佝偻病为常染色体隐性遗传，本病有严重的佝偻病症状，生长发育迟缓，除血钙血磷降低及碱性磷酸酶增高外，还有氨基酸尿症。可在1岁内发病，需终生大剂量维生素D3或1.25(OH）2D3治疗。11/10/202250深圳市妇幼保健院

4.肾性佝偻病

各种先天性或后天性肾脏疾病引起慢性肾功能障碍，影响维生素D代谢和肾脏排磷功能。血钙低，血磷高，导致甲状腺继发性功能亢进，导致骨骼脱钙，钙盐沉积障碍，而发生佝偻病改变，治疗在于改善肾功能，并用大剂量维生素D3或1.25(OH）2D3治疗。11/10/202251深圳市妇幼保健院八.治疗

11/10/202252深圳市妇幼保健院

（一）一般治疗合理喂养，及时添加富含维生素D的辅食，增加户外活动，多晒太阳。11/10/202253深圳市妇幼保健院

（二）维生素D疗法1.普通疗法（1）活动早期：给予维生素D每日125-250ug（0.5万-1万IU），口服，持续1个月后改为预防量。（2）活动激期:给予维生素D每日250---500ug（1万-2万IU），口服，持续一个月后改为预防量。（3）恢复期：一般用预防量的维生素D维持。11/10/202254深圳市妇幼保健院

2.突击疗法

（1）活动早期：维生素Dз7500ug（30万IU）或D²10000ug（40万IU），肌内注射，一般注射一次即可。（2）活动激期：维生素Dз7500ug（30万IU）或D²10000ug（40万IU），肌内注射，连用2次，间隔2-4周。（3）重度佝偻病可给D²或Dз3次肌内注射，每次间隔2-4周。突击疗法后2-3个月后起给预防量口服，直至2岁。11/10/202255深圳市妇幼保健院慎用大剂量维生素D注射疗法！目前较常用：1.英康利(vit.D3)，30万单位，口服1~2次；2.维D2果糖酸钙，5000单位，肌注3~6次3.Vit.D3注射液，7.5mg/支4.阿法迪三阿法骨化醇11/10/202256深圳市妇幼保健院

（三）钙剂在应用维生素D治疗的同时给予适量的钙剂，可用醋酸钙、碳酸钙、枸橼酸钙、磷酸氢钙、氨基酸钙、葡萄糖酸钙等，每日200-300mg。11/10/202257深圳市妇幼保健院钙含量11/10/202258深圳市妇幼保健院几种类型钙的吸收率11/10/202259深圳市妇幼保健院

（四）手术矫形疗法轻的骨骼畸形3岁前治疗多能自行矫正。严重骨骼畸形者待4岁后佝偻病痊愈时进行手术矫正。吸胸器—治疗漏斗胸11/10/202260深圳市妇幼保健院九.预防孕妇及乳母要多食富含维生素D、钙、磷及蛋白质的食物，常到户外活动，多晒太阳。小儿满月后即可抱出户外活动，并开始补充维生素D，每日10ug.一般服至2岁以后可不再用维生素D预防。11/10/202261深圳市妇幼保健院11/10/202262深圳市妇幼保健院十、管理活动期佝偻病必须按体弱儿进行管理建立专案，每月随访一次。佝偻病专案很少，为什么？转诊：检验，X线，骨密度或骨强度，治疗，转回继续管理，结案：痊愈或进入后遗症期11/10/202263深圳市妇幼保健院临床常见问题1.什么时间开始补鱼肝油和钙剂预防佝偻病最合适？11/10/202264深圳市妇幼保健院2.用什么制剂最好？水溶液、颗粒剂、片剂浓缩滴剂、软胶囊11/10/202265深圳市妇幼保健院3.长期吃鱼肝油和钙会中毒吗？11/10/202266深圳市妇幼保健院4.血微量元素测查结果钙正常，还需要补钙吗？11/10/202267深圳市妇幼保健院多数新父母的错误观念：

误解一：把佝偻病称为"缺钙"

补钙就能预防佝偻病?

误解二：佝偻病小儿血钙低误解三：预防佝偻病和治疗佝偻病分不清

预防用药和治疗用药是一回事?11/10/202268深圳市妇幼保健院误解四：佝偻病的骨骼后遗畸形可通过治疗消失误解五：只要补充足量的V-D和钙剂就不会患佝偻病11/10/202269深圳市妇幼保健院误解六：多汗、烦躁、易惊、枕秃是佝偻病特异性表现误解七：佝偻病只影响小儿骨骼的生长11/10/202270深圳市妇幼保健院请你回答11/10/202271深圳市妇幼保健院1．何谓维生素D缺乏性佝偻病A．主要是缺钙B．主要是缺磷C．主要是碱性磷酸酶增高D．主要缺乏维生素D3E．主要缺乏维生素D，使钙磷代谢异常，骨钙化受阻11/10/202272深圳市妇幼保健院2．人体维生素D主要来源于A．皮肤合成的内源性维生素DB．蛋黄中的维生素DC．猪肝中的维生素DD．植物提供维生素DE．以上都不是11/10/202273深圳市妇幼保健院3．维生素D的代谢中，何者活性最强A．1、25-二羟胆骨化醇B．25-羟胆骨化醇C．麦角骨化醇D．24、25-二羟胆骨化醇E．胆骨化醇11/10/202274深圳市妇幼保健院4．维生素D缺乏性佝偻病的主要病因是

A．内源性维生素D缺乏B．生长发育过快C．肝肾功能不全D．纯母乳喂养E．单纯牛乳喂养11/10/202275深圳市妇幼保健院5．判断佝偻病是否处于活动期的可靠依据是

A．神经精神症状B．骨骼体征的改变C．运动机能发育迟缓D．肌肉韧带松弛表现E．血液生化和X线长骨检查11/10/202276深圳市妇幼保健院6．维生素D缺乏性佝偻病的主要病因是

A．维生素D摄入不足B．食物中钙磷含量过少或比例不当C．需要量增加D．严重肝、肾等疾病影响E．以上都不是11/10/202277深圳市妇幼保健院7．预防维生素D缺乏性佝偻病应强调

A．合理喂养B．经常口服钙片C．经常晒太阳D．加强母亲孕期及哺乳期的保健E．经常口服鱼肝油11/10/202278深圳市妇幼保健院8．维生素D缺乏性佝偻病初期的主要临床表现是

A．易激惹、多汗等神经精神症状B．颅骨软化C．肋骨串珠明显D．手镯征E．X型腿11/10/202279深圳市妇幼保健院9．以下哪项是维生素D缺乏性佝偻病骨样组织堆积的表现

A．颅骨有乒乓球感B．肋缘外翻C．鸡胸D．O型腿：E．手镯征11/10/202280深圳市妇幼保健院10．年龄4个月佝偻病患儿可有下列哪项表现

A．颅骨软化B．鸡胸C．上肢弯曲D．鞍型颅E．以上都不是11/10/202281深圳市妇幼保健院11．维生素D缺乏性手足抽搐症最常见的症状是

A．喉痉挛B．面神经征C．手足抽搐D．无热惊厥E．有佝偻病的症状和体征11/10/202282深圳市妇幼保健院12．维生素D缺乏性手足抽搐症婴儿期最常见的症状是

A．喉痉挛B．面神经征C．手足抽搐D．无热惊厥E．有佝偻病的症状和体征11/10/202283深圳市妇幼保健院13．下列引起佝偻病性手足抽搐症的诱发因素应除外

A．腹泻合并代谢性酸中毒B．支气管肺炎C．开始大剂量维生素D治疗时D．发热，饥饿时E．母孕期有小腿抽搐史11/10/202284深圳市妇幼保健院14．维生维素D缺乏性佝偻病与佝偻病性手足抽搐症的发病机制不同点是

A．甲状旁腺的功能B．钙的代谢障碍C．磷的代谢障碍D．维生维素D缺乏E．神经肌肉兴奋性增高11/10/202285深圳市妇幼保健院15．母乳喂养儿佝偻病的发病率较牛乳喂养儿低的主要原因是母乳中

A．含钙低B．含磷低C．钙磷比例适当D．含维生维素D少E．含酪蛋白多11/10/202286深圳市妇幼保健院1．6月男婴，有易惊、多汗、枕秃。最可能的诊断是

A．佝偻病激期B．佝偻病初期C．佝偻病恢复期D．佝偻病后遗症期E．肺结核11/10/202287深圳市妇幼保健院2．5个月婴儿平素多汗，易惊，体查发现前囟未闭，枕秃，血清钙稍低，血清磷低。考虑为

A．佝偻病激期B．佝偻病初期C．软骨营养不良D．佝偻病恢复期E．佝偻病后遗症期11/10/202288深圳市妇幼保健院3．1岁10个月小儿，反应灵敏，多汗，易惊，烦躁，前囟未闭，鸡胸，X型腿，最可能的诊断是

A．呆小病B．软骨营养不良C．佝偻病激期D．佝偻病初期E．佝偻病后遗症期11/10/202289深圳市妇幼保健院4．13个月患儿多汗，易惊，烦躁检查：前囟1.5×1.5cm，未出牙，此患儿首先进行的检查是

A．测T3、T4B．测定血清钙C．测定骨碱性磷酸酶D．测定25-(OH)D3E．腕部X线照片11/10/202290深圳市妇幼保健院5．3.5岁患儿，有肋骨串珠，肋膈沟，手镯及脚镯征，下肢