贫血的原因及治疗

概述/r/n：贫血是指人体外周血红细胞容量减少，低于正常范围下限的一种常见的临床症状。由于红细胞容量测定较复杂，临床上常以血红蛋白（/r/nHb）浓度来代替。我国血液病学家认/r/n（非妊娠/r/nHb<100g/L就有贫血。/r/n原因/r/n：贫血是临床最常见的表现之一，然而它不是一种独立疾病，可能是一种基础的或有/r/n时是较复杂疾病的重要临床表现，一旦发现贫血，必须查明其发生原因。/r/n时是较复杂疾病的重要临床表现，一旦发现贫血，必须查明其发生原因。/r/n造血干祖细胞异常所致贫血（25%/r/n：/r/n再生障碍性贫血(aplastic/r/nanemia，AA)：AA/r/nB/r/n身抗体，进而破坏或抑制骨髓造血细胞有关。/r/n纯红细胞再生障碍贫血(pureredcellanemia，PRCA)：PRCA/r/nPRCA/r/nDiamond-Blackfan/r/nPRCA/r/nPRCA/r/nEPO/r/nPRCA/r/nB19、肝炎病毒等)、自身免疫病相关型、淋巴细胞增殖性疾病相关型(如胸腺瘤、淋巴瘤、浆细胞病和淋巴细胞白血病等)以及急性再生障碍危象等。/r/n先天性红细胞生成异常性贫血(congenital/r/ndyserythropoietic/r/nanemia，CDA)：CDA/r/n一类遗传性红系干祖细胞良性克隆异常所致的、以红系无效造血和形态异常为特征的难治性贫血。根据遗传方式，该病可分为常染色体隐陛遗传型和显性遗传型。/r/n细胞减少而发生贫血。/r/n各种髓外肿瘤性疾病的骨髓转移以及各种感染或非感染性骨髓炎，均可因损伤骨髓基质和基质细胞，造血微环境发生异常而影响血细胞生成。/r/n造血调节因子水平异常所致贫血：干细胞因子(stemcell/r/n/r/nfactor，SCF)、白细胞介素(IL)、粒-单系集落刺激因子(GM-CSF)、粒系集落刺激因子(G-CSF)、红细胞生成素(EPO)/r/n血小板生成素(TPO)、血小板生长因子(TGF)、肿瘤坏死因子(TNF)和干扰素(IFN)等均具有/r/nEPO/r/nTNF/r/nIFN、炎症因子等，均可导致慢性病性贫血(anemiaofchronicdisease，ACD)。/r/n3/r/n（20%）：造血原料是指造血细胞增殖、分化、代/r/nB12/r/n等)等。任一种造血原料不足或利用障碍都可能导致红细胞生成减少。/r/nB12/r/nB12/r/n素合成，有称该类贫血为血红素合成异常性贫血。该类贫血的红细胞形态变小，中央淡染区扩大，属于小细胞低色素性贫血。/r/n轻度、中度、重度和极重度贫血；按骨髓红系增生情况分增生性贫血（/r/n铁性贫血、巨幼细胞贫血等）和增生低下性贫血（如再生障碍性贫血/r/n。/r/n临床上常从贫血发病机制和病因的分类：/r/n成，可形成红细胞生成减少性贫血。/r/n溶血性贫血/r/nHA/r/n：即红细胞破坏过多性贫血。/r/n为出凝血性疾病（如特发性血小板减少性紫癜、血友病和严重肝病等）所致和非出凝血性疾病（如外伤、肿瘤、结核、支气管扩张、消化性溃疡、痔和妇科疾病等）所致两类。/r/n症状：贫血的症状，因血液携氧能力下降的程度，血容量下降的程度，发生贫血的速度和血液、循环、呼吸等系统的代偿和耐受能力均会影响贫血的临床表现。/r/n育。/r/n皮肤黏膜：苍白是贫血时皮肤、黏膜的主要表现。贫血时机体通过神经体液调节进行有效血容量重新分配，相对次要脏器如皮肤、黏膜则供血减少；另外，由于单位容积血液内红细胞和血红蛋白含量减少，也会引起皮肤、黏膜颜色变淡。粗糙、缺少光泽甚/r/n特别是血管外溶血性贫血，可引起皮肤、黏膜黄染。/r/n2，3-二磷酸甘油酸/r/n（/r/n2，3-DPG/r/n，/r/n大都是由于呼吸中枢低氧或高碳酸血症所致。故轻度贫血无明显表现，仅活动后引起呼吸加快加深并有心悸、心率加快。贫血愈重，活动量愈大，症状愈明显。重度贫血时，即使平静状态也可能有气短甚至端坐呼吸。长期贫血，心脏超负荷工作且供氧不足，会导致贫血性心脏病，此时不仅有心率变化，还可有心律失常和心功能不全。/r/n消化系统：贫血时消化腺分泌减少甚至腺体萎缩，进而导致消化功能减低、消化/r/n不良，出现腹部胀满、食欲减低、大便规律和性状的改变等。长期慢性溶血可合并胆道结石和脾大。缺铁性贫血可有吞咽异物感或异嗜症。巨幼细胞贫血或恶性贫血可引起舌炎、舌萎缩、牛肉舌、镜面舌等。/r/n泌尿生殖内分泌系统：血管外溶血出现无胆红素的高尿胆原尿；血管内溶血出/r/n无尿、急性肾衰竭。长期贫血影响睾酮的分泌，减弱男性特征；对女性，因影响女性激素的分泌而导致月经异常，如闭经或月经过多。在男女两性中性欲减退均多见。长期贫血会影响各内分泌腺体的功能和红细胞生成素的分泌。/r/n检/r/n查/r/n： /r/n血常规检查：有无贫血及贫血严重程度，是否伴白细胞或血小板数量的变化。据红细胞参数/r/nMCH/r/nMCHC）/r/n红细胞计数间接反映骨髓红系增生及代偿情况；外周血涂片可观察红细胞、白细胞、血小板数量或形态改变，有否疟原虫和异常细胞等。/r/n骨髓活检反映骨髓造血组织的结构、增生程度、细胞成分和形态变化。骨髓检查对某些贫血，白血病，骨髓坏死、骨髓纤维化或大理石变，髓外肿瘤细胞浸润等具有诊断价值。必须注意骨髓取样的局限性，骨髓检查与血常规有矛盾时，应做多部位骨髓检查。/r/nB12/r/n贫血的原发病检查；溶血性贫血可发生游离血红蛋白增高、结合珠蛋白降低、血钾增高、间接胆红素增高等。有时还需进行红细胞膜、酶、珠蛋白、血红素、自身抗体、同种抗体/r/nPNH/r/n细胞♘群及其分泌的因子或骨髓细胞自身抗体检查等。/r/n并发症/r/n、严重的贫血可使心肌缺氧而发生心力衰竭，另一方面，心肌能量来源的激活需/r/nVit/r/nB12/r/nVit/r/nB12/r/nATP/r/n促使心力衰竭的发生，因此对严重的巨幼细胞贫血患者，在治疗开始时，应注意有无心血管疾病，以便采取必要的措施，防止意外事故的发生。/r/n2、出血：血小板减少及其他凝血因子的缺乏，本病出血者也不少见有时也可发生脑出血或其他部位出血。/r/n3、痛风：严重的巨幼细胞贫血可见骨髓内无效造血引起的血细胞破坏亢进，致使血清内尿酸值异常升高，引起痛风发作，但极为罕见。/r/n4、精神异常：严重的巨幼细胞贫血不仅可发生外周神经炎，亦有发生精神异常者，如兴奋不安，忧郁寡言，甚至梦游症等，这可能与VitB12缺乏所致的脑神经组织异常有关。/r/n预防：平时应多吃含铁丰富的食物，如瘦肉、猪肝、蛋黄及海带、发菜、紫菜、木耳、香/r/nC/r/nB12/r/nB12，/r/n50%/r/n10—30%/r/nB12/r/n免过度蒸煮食物。/r/n治疗/r/n：/r/n予去铁治疗。/r/nB12；/r/n范可尼贫血采用造血干细胞移植等。/r/n饮食：一、适宜食物：多吃些含铁丰富的食物，主要包括肝脏、肾