《室性心律失常的诊疗和心源性猝死的预防指南》看心肌病对策的新进展

《室性心律失常的诊疗和心源性猝死的预防指南》看心肌病对策的新进展/r/n《室性心律失常的诊疗和心源性猝死的预防指南》看心肌病对策的新进展/r/n欧洲心脏病学会（ESC/r/n欧洲心脏病学会（ESC/r/n）公开发表《室性心律失常的诊疗和心源性猝死/r/n的预防指南》，与上一版不同的是，2006版由ACC、AHA、ESC共同发/r/n表，此次更新重点强调对心源性猝死/r/n（sudden/r/ncardiacdeath/r/n/r/n，SCD）/r/n源性猝死进行综述。/r/n的预防胜之对室性心律失常/r/narrhythmia，VA/r/n）/r/n于内容的庞杂，本文仅将对新版指南中心肌病的室性心律失常的诊疗和心/r/n源性猝死进行综述。/r/n心肌病是指心室肌发生机构或功能异常的一类心肌疾病，往往不能用/r/n单纯的冠状动脉狭窄或前后负荷异常原因来解释。几乎所有的心肌病都与/r/n心肌病是指心室肌发生机构或功能异常的一类心肌疾病，往往不能用/r/n单纯的冠状动脉狭窄或前后负荷异常原因来解释。几乎所有的心肌病都与/r/n室性心律失常和心源性猝死相关，但不同的病因导致的心肌病猝死风险是/r/n截然不同的。指南重点强调了扩张型心肌病、肥厚型心肌病和致心律失常/r/n性右室心肌病。/r/n性右室心肌病。/r/n扩张型心肌病/r/n扩张型心肌病（Dilatedcardiomyopathy/r/n扩张型心肌病/r/n扩张型心肌病（Dilatedcardiomyopathy/r/n/r/n）/r/n总体患病率为1/2500/r/n7/10万人年。20/r/nDCM/r/n可/r/n检出病理性基因突变，获得性原因包括炎症、感染性、系统性疾病，多种/r/n药物和毒素。/r/n药物和毒素。/r/n诊断方面，新版指南不再推荐核磁共振/r/n（MRI/r/n诊断方面，新版指南不再推荐核磁共振/r/n（MRI/r/n）/r/nDCM/r/nSCD/r/nDCM/r/n发生SCD的评/r/n估预后指标(II/r/nB/r/nDCM/r/n/r/n这项指南的增加仍引起了很大的争议。冠脉造影被推荐应用于中等危险程/r/nDCM/r/n患者/r/n）。/r/n在治疗新进展方面，强调提出对于明确层粘连蛋白基因突变的/r/nDCM/r/n患者并伴有以下临床危险因素（非持续室性心律失常、男性、左室射血分/r/n45/r/n＝/r/n推荐植入心律转复除颤器/r/n（/r/nimplantable/r/n/r/ncardioverter/r/n）/r/n。指南同时建议/r/nICD/r/n心律失常患者，无论左室射血分数如何/r/n），/r/nDCM/r/n患者伴有射/r/n血分数＜35/r/n级心衰的患者中/r/n）。但值得商榷的是更新/r/n后的指南将DCM伴晕厥的患者ICD植入的推荐做了删除。射频消融方面，/r/n束支折返性室性心律失常射频消融仍被推荐/r/n束支折返性室性心律失常射频消融仍被推荐/r/n），然而对于其他机制/r/n继发的室性心律失常，射频消融只能用于药物无效的患者（/r/n）且推/r/n荐级别较前/r/n）降低。药物方面，胺碘酮不推荐用于非持续性室性/r/n心律失常的患者中/r/n（/r/n肥厚型心肌病/r/n

/r/nA/r/n）。/r/n肥厚型心肌病（hypertrophiccardiomyopathy/r/n肥厚型心肌病（hypertrophiccardiomyopathy/r/n，HCM/r/n/r/n）成人患病/r/n0.02％~0.23/r/nHCM /r/n患者合并短阵室性心动过速/r/n（/r/nnon-sustained/r/n/r/nventricular/r/n诊断方面，/r/n16/r/nSCD/r/n危险分层的评估/r/n）且以/r/n1/r/n2/r/n）。值得注意的/r/n是新指南不建议应用电生理检查评估预后（/r/nI/r/n诊断方面，/r/n16/r/nSCD/r/n危险分层的评估/r/n）且以/r/n1/r/n2/r/n）。值得注意的/r/n是新指南不建议应用电生理检查评估预后（/r/nI/r/nI/r/nC/r/n），治疗和预防方面，/r/n确诊者应避免竞技性运动/r/n）；ICD植入可作为二级预防/r/n）或/r/nICD/r/n以下情况的一级预防：5/r/n年/r/nSCD/r/n的发生率＞/r/n6/r/n％/r/nII/r/nB/r/n）/r/n4-6/r/n/r/nB/r/n），/r/nICD/r/n）。在/r/nICD/r/nSCD/r/n两种或以/r/nICD/r/n致心律失常性右心室心肌病/r/n致心律失常性右心室心肌病/r/n致/r/n心/r/n律失/r/n常性/r/n右室心/r/n肌/r/n病/r/n（/r/narrhythmogenic right/r/nventricularcardiomyopathy ，ARVC/r/n/r/n）主要表现为/r/nVA/r/n、心衰和/r/nSCD/r/n/r/n，组织学上心肌被脂肪和纤维组织替代。主要指右心室的结构和功能异常，但/r/n/r/n＞50/r/n％/r/n1/5000-1/1000/r/n。/r/n治疗和预防方面，确诊者应避免竞技性运动/r/n）；ICD/r/n可作为一/r/n级或二级预防在心律失常致无法耐受的血流动力学不稳定患者（/r/n1，C/r/n治疗和预防方面，确诊者应避免竞技性运动/r/n）；ICD/r/n可作为一/r/n律失常的患者以减轻症状及减少ICD电击的次数。药物方面，β受体阻滞/r/n剂用于室性期前收缩伴随有症状的患者以及非持续的室性心律失常（/r/n/r/n剂用于室性期前收缩伴随有症状的患者以及非持续的室性心律失常（/r/n/r/nC/r/n），胺碘酮用于患者对β受体阻滞剂不能耐受或有禁忌的患者/r/nII/r/nC/r/n其他类型的心肌病/r/n治疗和预防方面，ICD植入被推荐用于存在心源性淀粉样变及致血流/r/n动力学改变的室性心律失常患者中（/r/n）。在限制性心肌病的患者中/r/n治疗和预防方面，ICD植入被推荐用于存在心源性淀粉样变及致血流/r/n动力学改变的室性心律失常患者中（/r/n）。在限制性心肌病的患者中/r/nICD/r/n）/r/nChagas/r/n心肌病/r/n中/r/nICD/r/n。/r/n证据“缺口”/r/n指南中最后提出仍有一些问题尚需更多的临床研究来证实，如：冠心/r/n病/r/nSCD/r/n如何预防及降低死亡率；左心室/r/n射血分数保留的患者SCD的发生机制和预防，这可能涉及多学科，包括/r/n射血分数保留的患者SCD的发生机制和预防，这可能涉及多学科，包括/r/n心脏病学、遗传学、流行病学及基础与转化科学。过去的20年里，遗传/r/n心脏病学、遗传学、流行病学及基础与转化科学。过去的20年里，遗传/r/n性心律失常和心肌病领域取得了重大进步，主要是由于基因诊断及大量的/r/n临床数据，然而，仍有大量的遗传性心律失常和心肌病在诊断之前死亡，/r/n因此，对于此类