2022年医学专题-胆管癌BileDuctcarcinoma

胆管癌

BileDuctcarcinoma

云南省肿瘤医院腹部(fùbù)外二科杨步荣第一页，共四十四页。概述定义：发生于肝外胆管(含左右肝管主干至胆总管下端)恶性肿瘤(èxìngzhǒngliú)的总称。不包括肝内胆管癌、肝脏胆管细胞癌、胆囊癌、乏特壶腹癌。发病年龄：50～70岁男︰女2～2.5:1发生部位：上段胆管癌中段胆管癌下段胆管癌第二页，共四十四页。上段胆管癌肝门部胆管癌/近端胆管癌发生(fāshēng)于左右肝管，汇合部及肝总管的癌肿第三页，共四十四页。中段(zhōnɡduàn)胆管癌指肝总管胆囊管汇合(huìhé)部以下，十二指肠上缘以上之胆总管第四页，共四十四页。胆总管下段癌肿瘤位于十二指肠上缘以下(yǐxià)、乏特壶腹(Vaterampulla)以上之胆总管，则称为下段胆管癌，亦称为远端胆管癌。第五页，共四十四页。病因(bìngyīn)与发病机制

病因未明我国发病率高可能(kěnéng)原因：胆管结石胆道蛔虫胆管炎癌中华分技睾吸虫先天性胆管囊状扩张症癌癌变率达2.5％～15％第六页，共四十四页。病理

大体分型弥漫型(浸润(jìnrùn)型)：最多见结节型乳头型第七页，共四十四页。病理组织学分型腺癌（多见）乳头状腺癌高分化腺癌（最多见）：约占胆管癌2／3以上低分化腺癌未分化癌（少见）：癌细胞在胆管(dǎnguǎn)内弥漫浸润，常常侵犯胆管(dǎnguǎn)周围组织和邻近器官鳞癌类癌少见肉瘤第八页，共四十四页。转移(zhuǎnyí)途径上段胆管癌直接浸润肝实质沿胆管周围淋巴、血管和神经周围间隙肝内/肝十二指肠韧带内扩散；沿粘膜内向上下段浸润晚期：肝内转移、腹膜(fùmó)种植、肺脑肾骨等远处转移第九页，共四十四页。转移(zhuǎnyí)途径中下段胆管癌经胰十二指肠后、上淋巴结，肠系膜上动脉(dòngmài)周围和腹腔动脉(dòngmài)周围淋巴结转移第十页，共四十四页。Bismuth分型（1975）I型肿瘤位于肝总管，未侵犯汇合(huìhé)部Ⅱ型肿瘤已累及汇合部未侵犯左右肝管Ⅲa型肿瘤已侵犯右肝管Ⅲb型肿瘤已侵犯左肝管Ⅳ型肿瘤已侵犯左右肝管第十一页，共四十四页。

国际(guójì)TNM分期（1992）T原发肿瘤TX原发肿瘤不能确定T0无癌瘤病理学证据Tis原位癌T1肿瘤侵犯粘膜(zhānmó)或肌层T1a肿瘤侵犯粘膜T1b肿瘤侵犯肌层T2肿瘤侵犯肌肉周围结缔组织T3肿瘤侵犯邻近结构：肝、胰、十二指肠、胆囊、结肠、胃第十二页，共四十四页。国际(guójì)TNM分期N区域(qūyù)淋巴结NX区域淋巴结不能确定N0无区域淋巴结转移N1胆囊管、胆总管周围和(或)肝门淋巴结转移N2胰周(仅胰头)、十二指肠周围、肝门周围、腹腔和(或)肠系膜上动脉周围淋巴结转移第十三页，共四十四页。国际(guójì)TNM分期M远处转移(zhuǎnyí)MX不能确定远处转移的存在M0无远处转移M1远处转移第十四页，共四十四页。组织(zǔzhī)病理学分级G组织(zǔzhī)病理学分级G1高分化G2中度分化G3低分化G4未分化第十五页，共四十四页。UICC胆管癌分期(fēnqī)(1992)

分期TNM0期TisN0M0I期T1N0M0II期T2N0M0III期T1

T2N1、N2N1、N2M0M0IV期AT3任何NM0IV期B任何T任何NM1第十六页，共四十四页。临床表现

胆管癌起病隐匿临床表现不典型(diǎnxíng)确诊时多为中晚期早期：腹部右上腹部钝痛，胃纳欠佳，恶心、腹胀或厌油、轻度腹泻等非特异性消化道症状进展期：进行性加重黄疸/上腹部疼痛第十七页，共四十四页。临床表现临床症状（三种类型）阻塞性黄疸型进行性加重黄疸，多伴上腹胀痛，厌油，乏力，纳差，多误诊为“传染性肝炎”急性梗阻性胆管炎型占胆管癌病例20％，呈发冷、发热、腹痛及黄疸长期(chángqī)上腹部疼痛及胆管狭窄型有结石、狭窄胆管囊状扩张；有长期(chángqī)上腹痛，有手术史第十八页，共四十四页。临床表现体征阻塞性黄疸型进行性加重黄疸(huángdǎn)上腹胀痛厌油、乏力、纳差易误诊为“传染性肝炎”第十九页，共四十四页。临床表现急性梗阻性胆管炎型占胆管癌病例20％发冷、发热、腹痛、黄疸易误诊(wùzhěn)为胆管结石并发急性化脓性胆管炎手术第二十页，共四十四页。临床表现长期上腹部疼痛(téngtòng)及胆管狭窄型有原发性胆管结石，肝门胆管狭窄或胆管囊状扩张症；有长期上腹痛，并进行过1次或数次胆道手术包括胆管取石，胆肠内引流术以后在胆管狭窄处或囊状扩张的胆管发生癌变第二十一页，共四十四页。体征胆管下段癌肿肝脏呈一致性肿大，伴有胆囊肿大，无痛性黄疸为主要症状胆管中段的癌肿体征同上胆囊管常被肿瘤(zhǒngliú)侵犯而阻塞，胆囊肿大并充满白胆汁，称为胆囊积水第二十二页，共四十四页。体征上段胆管癌－－肝门部胆管癌肝总管/汇合部肿瘤肝脏呈一致性肿大，深度黄疸(huángdǎn)但胆囊空虚－－肝门胆管癌特征侵犯胆囊管－－胆囊肿大积液第二十三页，共四十四页。体征左侧肝管癌肿无黄疸(huángdǎn)左肝缩小右肝代偿肥大肝脏呈不对称性肿大胆囊常不肿大第二十四页，共四十四页。诊断如何提高胆管癌早期诊断率－－警惕!!!凡是40岁以上(yǐshàng)黄疸病人原因不明上腹不适、胀痛、纳差等消化道症状肝脏肿大胆囊肿大或不肿大者第二十五页，共四十四页。B超首选检查方法表现肝内胆管不同程度扩张胆管下段或中段癌伴肝外胆管明显扩张及胆囊肿大、肝门胆管癌则见胆囊空虚、肝外胆管不扩张晚期病例于胆管上、中、下段癌肿，分别于肝门区、胆管中段或胆管下段可见低回声团块影，少数(shǎoshù)胆管癌可见肝实质肿瘤侵犯或转移肿块影B超还可显示肿瘤侵犯范围，门静脉、肝动脉受压或被侵犯的程度；第二十六页，共四十四页。超声内镜检查(jiǎnchá)（EuS）显示肝门区肿块优于B超检查鉴别胆囊癌侵犯肝门胆管/肝门胆管癌鉴别肝总管良性(liánɡxìnɡ)狭窄、结石第二十七页，共四十四页。CT检查(jiǎnchá)最常用检查方法能显示梗阻近端胆管扩张肝内转移病灶和区域(qūyù)淋巴结肿大能显示胆管壁增厚和胆管腔内肿瘤第二十八页，共四十四页。CT检查(jiǎnchá)缺点对肝门部软组织的分辨率差不能显示(xiǎnshì)完整的胆道树图像对肝门胆管癌切除可能性的术前评估作用不大第二十九页，共四十四页。MRI检查(jiǎnchá)对软组织分辨率高于CT不受胆管分隔影响、能显示扩张胆管形态能完整地显示肝内外胆道树图像能显示胆管内肿瘤、胆管壁情况以及肝内有无(yǒuwú)转移结合磁共振门脉血管成像，观察肿瘤是否侵犯门静脉无须注射造影剂无创伤、无放射性、安全、无并发症、易被患者接受是目前影像学诊断技术中最佳选择第三十页，共四十四页。PTC检查(jiǎnchá)能清楚地显示梗阻近端扩张胆管缺点：有创有胆瘘和出血发生可能(kěnéng)可显示胆管腔情况，不能显示胆管壁的情况不能鉴别胆管狭窄性病变第三十一页，共四十四页。ERCP检查(jiǎnchá)仅能显示(xiǎnshì)梗阻远端胆管的情况易引起重症胆管炎、急性胰腺炎应用价值有限第三十二页，共四十四页。血清(xuèqīng)肿瘤标志物cAl9-9cA50CA242敏感性、特异性低临床(línchuánɡ)应用受限第三十三页，共四十四页。鉴别(jiànbié)诊断胆管炎性狭窄、畸形、结核(jiéhé)、术中未被发觉的胆管损伤、Mirizzi综合征、胰腺结核(jiéhé)、胰腺癌、慢性胰腺炎、肝癌胆管癌栓、肝癌累及肝门胆管、肝门部转移性癌肿第三十四页，共四十四页。治疗手术治疗为主目的－－－切除肿瘤、恢复胆管(dǎnguǎn)通畅应积极手术探查第三十五页，共四十四页。手术(shǒushù)方式肝门部胆管癌肝门胆管癌骨骼化切除术：包括肿瘤在内的部分胆总管、胆囊、肝总管、左右肝管以及(yǐjí)肝十二指肠韧带内除血管以外的所有软组织切除，行肝内胆管空肠Roux-en-Y吻合第三十六页，共四十四页。肝门部胆管癌手术(shǒushù)方式肝门胆管癌扩大根治性切除术条件：患侧病变累及Ⅱ级以上肝胆管、门静脉分支能游离出来，而对侧肝管完好方法：肝门胆管癌骨骼化切除＋左半肝、右半肝、尾叶切除门静脉受累及时，可部分(bùfen)切除后修补，或整段切除后血管重建第三十七页，共四十四页。肝门部胆管癌手术(shǒushù)方式肝门胆管癌部分切除(qiēchú)、狭窄肝管记忆合金内支架植入、肝管空肠Roux-en-Y吻合、胃十二指肠动脉插管、药泵腹壁皮下埋置术第三十八页，共四十四页。肝门部胆管癌手术(shǒushù)方式肝门胆管癌姑息性减黄引流术：保留肿瘤的肝管空肠Roux-en-Y吻合术间置胆囊肝管空肠Roux-en-Y吻合术肝管内置内引流管或放置(fàngzhì)U形管外引流无手术指征者，经PTCD或ERCP途径放置记忆合金胆道内支架第三十九页，共四十四页。中段胆管癌手术(shǒushù)方式中段胆管癌能与门静脉分开，可行(kěxíng)肝外胆管部分切除、肝管空肠Roux-en-Y吻合术癌肿浸润门静脉壁范围较小，可将门静脉壁部分切除、修补浸润范围较长，可切除一段门静脉，行血管移植第四十页，共四十四页。下段胆管癌手术(shǒushù)方式行胰十二指肠(shíèrzhǐcháng)切除术放疗术中放疗术后放疗经导管内照射治疗第四十一页，共四十四页。化疗化疗对胆管癌疗效不理想对部分病人仍有效近年来吉西他滨(GEM)的应用可获得(huòdé)一定疗效第四十二页，共四十四页。预后根治性切除术后2年生存率已达40％姑息性治疗后平均生存期超过(chāoguò