《内科学》干燥综合症

干燥综合征

医院风湿科

Sjögren’sSyndrome

情感表达困难邻家阿妹好可怜相思未尽泪已干（眼干无泪）千言万语难启齿（猖獗齿，不敢露牙）爱你在心口难开（口干、说话需饮水）概述一病因及病理二实验室及其他检查四诊断及治疗五护理及健康指导六临床表现三干燥症定义

干燥综合症：是一种以外分泌腺高度淋巴细胞浸润为特征的自身免疫病。主要累及唾液腺与泪腺，表现为眼干、口干。临床表现除外分泌腺功能障碍外，还包括由外分泌腺功能障碍引起的其他一系列表现，以及其他器官的免疫性损伤。原发性干燥综合征：

继发于外分泌腺自身免疫功能异常的口眼干燥。继发性干燥综合征：除了口眼干燥外还伴有其他自身免疫性结缔组织病。干燥综合征分类系统性红斑狼疮类风湿关节炎硬皮病混合性结缔组织病皮肌炎

SS最为常见的是类风湿关节炎

什么引起了SS？遗传感染性激素干燥症病因发病率发病年龄性别遗传倾向0.4-0.7%40-50岁多见女:男

9-20:1有HLA相关性干燥症流行特点病理主要有两种病理改变

淋巴细胞浸润外分泌腺体有大量聚集的（灶性）淋巴细胞浸润是本病特征性的病理改变；血管炎由冷球蛋白，高球蛋白血症和免疫复合物沉积引，是一些系统表现的病理基础。泪腺胃肠道呼吸道阴道腺体汗腺涎腺胰腺肾小管肝内小胆管外分泌腺炎临床表现外分泌腺病变腺体外病变浅表腺体假性淋巴瘤恶性淋巴瘤内脏腺体呼吸系统消化系统肾脏系统内分泌系统口干眼干其他临床表现临床表现-口干燥症猖獗性龋齿口干燥症腮腺炎舌病变口干临床表现-眼干燥症无泪、畏光、眼疲劳眼干燥症结膜炎、角膜炎泪腺肿胀、眼眶肿块异物、烧灼感，视力模糊眼睑缘反复化脓性感染4鼻咽干燥1咽鼓管干燥2阴道干燥3皮肤干燥5临床表现-其他浅表腺体气管干燥SS肺损害间质病变肺纤维化多发性肺大泡肺动脉高压

肺间质病变合并多发性肺大泡肺动脉高压SS,肾间质淋巴细胞浸润

SS肾钙化RTA合并肾性软骨病41血管炎2血细胞减少症3自身免疫性内分泌病5临床表现-腺体外表现发热皮肤黏膜神经系统关节肌肉神经系统乏力疲劳高球蛋白血症的皮疹辅助检查眼部检查口腔检查角膜染色泪膜破碎时间尿液检查免疫检查周围血象滤纸试验唾液流率腮腺造影唾液腺核素唇腺活检辅助检查眼部检查其他荧光素染色抗核抗体阳性者占92%1类风湿因子阳性者占61%2血免疫球蛋白增加(90-95%)3抗SS-A抗体阳性者占57%4免疫学检查免疫性异常抗SS-B抗体阳性者占38%5干燥综合征诊断干燥性角膜炎口干燥症SchirmerI试验或角膜荧光染色（＋）唾液腺受损（腮腺造影、唾液腺ECT）唇腺病理示淋巴细胞灶1血清中抗SS-A或抗SS-B抗体阳性

没有猖獗齿2002年干燥综合征国际分类(诊断)标准2012-ACR干燥综合征分类标准2012-ACR干燥综合征分类标准311、血清抗SSA和/或抗SSB抗体（+），或者类风湿因子阳性同时伴ANA≥1:320；

2、OSS染色评分方法≥3分

3、唇腺病理活检示淋巴细胞灶≥1个/4mm2(4mm2

组织内至少有50个淋巴细胞聚集)。以上三项满足2项或2项以上，且除外颈、头面部放疗史、丙型肝炎病毒感染、获得性免疫缺陷病、结节病、淀粉样变性、移植物抗宿主病、IgG4相关疾病，即可诊断为干燥综合征。2022/11/1332干燥症治疗第一阶段外部湿润替代疗法第二阶段促进体内内源性分泌第三阶段激素、免疫抑制剂干燥症治疗

对有内脏损害，如肺、肾、神经系统、血管炎等，应用肾上腺皮质激素和免疫抑制剂治疗常用的免疫抑制药物有：甲氨喋呤、硫唑嘌磷、环磷酰胺等。干燥综合征治疗--目前尚无法根治心理护理1症状护理2饮食护理3皮肤护理4干燥症护理用药护理5干燥症眼部护理眼保护性措施：1.室内应保持适宜的温湿度。2.不要长时间盯住电脑、电视屏3.多眨眨眼，每隔30分钟就闭目休息10分钟4.不戴隐形眼镜5.外出戴墨镜。6.注意眼卫生，减少摩擦1.睡前可用抗菌素眼液如四环素眼膏等2.刺激泪液分泌的药物3.眼睑炎的患者，应清洁眼睑，并局部使用抗生素干燥症口腔护理定期口腔检查小口饮水饭后漱口无糖口香糖正确刷牙疼痛护理

疼痛的护理主要表现为关节痛，与骨骼肌受到损害有关。观察疼痛的程度及诱发因素；关节功能位；指导患者和家属正确使用镇痛药，保护疼痛部位，掌握减轻疼痛的方法；精神安慰和心理疏导；指导患者应用松弛疗法。2多吃滋阴清热生津食物3禁辛辣、刺激食物4干燥症饮食护理5饮食护理指导含钾高食物1清淡易消化，禁肥甘厚腻高热量、高蛋白、富含维生素用药指导非甾体抗炎镇痛药。免疫抑制剂糖皮质激素生物制剂NSAIDs1.胃肠道副作用2.过敏反应3.肾脏副反应4.神