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文档简介
恶性胸膜间皮瘤武警后勤学院附属医院肿瘤中心沈春燕一、概述恶性胸膜间皮瘤(MPM)是指原发于胸膜间皮的罕见、恶性度极高的恶性肿瘤,约占胸膜恶性肿瘤的5%,占全部恶性肿瘤的0.04%,国外发病率高于国内,约0.7%。近年发病率呈上升趋势。好发年龄40-70岁,男性多于女性。临床上分局限性单发间皮瘤(低度恶性或良性)和弥漫性恶性间皮瘤(高度恶性)。后者预后差。二、流病学美国每年发病人数:2000-3000例;西欧:5000例;澳大利亚1981年后的发病率升高,男性:59.8人/百万人口,女:10.9人/百万人口;为世界发病率最高的国家。国内1985年首次报道此病,1996年收集文献资料近500例。云南大姚县发病率高。四、诊断临床症状:
1:常见症状有胸痛、胸水、咳嗽、气短、消瘦、低热。95%病例可有胸水。
2:少见的有乏力、胸闷、低血糖、血痰或伴有肺性骨关节病变等。体征:患侧呼吸音减低或消失,浅表淋巴结肿大,胸部压痛,胸膜或心包摩擦音,心动过速等,有10%的病人无明显阳性体征。辅助检查:
1、X线
2、B超
3、细胞学检查
4、活检
5、实验室检查1、X线表现⑴局限性胸膜增厚,可以达正常的20倍。⑵胸腔积液,可单侧或双侧,液体迅速增长是临床特点之一。⑶肿块,单发或多发,类圆形密度均匀边缘光滑,可呈分叶状。2、CT扫描对病灶形态、范围及周围累及情况有无纵隔淋巴结转移比X线检查更有价值。CT表现5、实验室检查:血清透明质酸的含量与病情变化呈正相关,有预示病情及鉴别诊断的作用。此外LDH与CEA也增高,外周血检查血小板增多症占83%,机制尚不明确。六、病理大体标本:病变发生于壁层或膈胸膜,呈弥漫性生长,胸膜增厚,形成多发的融合结节或肿块,常见坏死、出血。镜下:瘤细胞极似腺癌,排列成乳头状、条索状腺样结构,病理分三型:上皮型纤维肉瘤样型胸腔镜下表现胸膜间皮瘤(术中)七、临床分期按Butchart分期,恶性胸膜间皮瘤分为四期。Ⅰ期肿瘤局限于壁层胸膜,只累及同侧胸膜、肺、心包和纵隔。Ⅱ期肿瘤侵犯胸壁或累及纵隔结构,即食管、心脏和对侧胸膜。淋巴结受累只在胸部(N2)。Ⅲ期肿瘤穿过膈肌及腹膜,侵犯对侧胸膜和双侧胸部,累及胸部外淋巴结。Ⅳ期远处血源性骨转移。
八、治疗
对恶性胸膜间皮瘤目前尚无有效的治疗方法。治疗原则:早期病人手术切除,术后辅助放疗;中期以放疗为主,肿瘤缩小后再考虑手术或化疗。晚期以内科治疗为主,放疗和手术是姑息性的。
1、手术:外科治疗是主要的方式,目前有三种术式,⑴胸膜切除术,⑵胸膜外肺切除术,⑶胸膜固定术。3、化疗:辅助化疗作用不确切,对晚期MPM有一定作用。目前认为、可能有效的单药有:ADM、DDP、MMC等。而ADM被认为是MPM化疗的标准单药方案。联合化疗方案一般都含有ADM或DDP。有效率大致如下:4、靶向治疗VEGF是MPM发病机制中的重要的自分泌因子;目前有3种具有潜力的VEGF抑制剂正应用于MPM的研究中,Avastin、SU5416和沙利度胺。其中抗VEGF抗体Avastin与Gem+DDP联合治疗的临床Ⅱ期试验正在进行中。九、预后及预防本病预后差,中位发病年龄60岁,中位生存期4-9个月,2年生存率0-10%,5年生存率不超过5%
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