2022年医学专题-肺动脉高压(精)

肺动脉高压(gāoyā)第一页，共二十五页。在这里主要(zhǔyào)讲述：肺动脉高压的定义分类肺动脉高压的形成机制肺动脉高压的引发病因肺动脉高压的诊断标准肺动脉高压的超声诊断第二页，共二十五页。定义(dìngyì)肺动脉高压是指静息时肺动脉平均压＞3.33kPa(25mmHg)或运动时＞4kPa(30mmHg)者。由于肺血管(xuèguǎn)阻力增高所致，为肺动脉平均压和肺静脉平均压之差与肺血流量之比，即肺动脉平均压为肺静脉平均压加上肺血管阻力与肺血流量乘积之和，因此凡引起肺静脉压、肺血流量和肺血管阻力增高的因素均可引起肺动脉高压。第三页，共二十五页。临床分类—6大类（2009ESC标准(biāozhǔn)）1、动脉型肺动脉高压（PAH）①特发性肺动脉高压（IPAH）②可遗传性肺动脉高压③药物或毒物所致肺动脉高压④相关性肺动脉高压：如先天性心脏病，HIV感染、门脉高压、血吸虫病、结缔组织病等⑤新生儿持续性肺动脉高压1’、肺静脉闭塞性疾病和/或肺毛细血管(máoxìxuèɡuǎn)瘤病。2、左心疾病所致的肺动脉高压，又称肺静脉高血压，如收缩功能不全、舒张功能不全、瓣膜病。3、肺部疾病和/或低氧所致的肺动脉高压，如慢阻肺、间质性肺疾病、慢性高原缺氧、发育不良。4、慢性血栓栓塞性肺动脉高压5、原因不明和/或多种因素所致的肺动脉高压，如血液系统疾病、代谢系统疾病、肿瘤、系统性疾病如淋巴瘤、结节病）第四页，共二十五页。心导管血流动力学分类(fēnlèi)

1.毛细血管前性肺动脉高压：由于肺部本身病变或由于肺前负荷增加引起。⑴动脉型肺动脉高压（PAH）⑵肺部疾患所致的肺动脉高压⑶慢性血栓栓塞性肺动脉高压⑷原因(yuányīn)不明或多因素所致的肺动脉高压第五页，共二十五页。心导管血流动力学分类(fēnlèi)2、毛细血管后肺动脉高压：左心疾病(jíbìng)相关性肺动脉高压，又称肺静脉高血压，如左心功能不全、瓣膜病等引起肺静脉回流受阻，后负荷增高。3、被动性肺动脉高压：如二尖瓣狭窄、左心衰引起的4、反应性肺动脉高压：由多重因素引起第六页，共二十五页。心导管诊断标准（2009ESC指南(zhǐnán)）1、毛细血管(máoxìxuèɡuǎn)前肺动脉高压：肺动脉平均压（PAMP）≥25mmHg肺动脉楔压（PAWP）≤15mmHg2、毛细血管后肺动脉高压：肺动脉平均压（PAMP）≥25mmHg肺动脉楔压（PAWP）＞15mmHg3、所有类型的肺动脉高压：肺动脉平均压（PAMP）≥25mmHg第七页，共二十五页。肺动脉楔压（PAWP）

1、概念：肺动脉楔压(PAWP)，也称肺毛细血管楔压，是临床上进行血流动力学监测时，最常用、也是最重要的一项监测指标。2、测量方法：应用气囊漂浮(piāofú)导管经血流漂浮(piāofú)并楔嵌到肺小动脉部位，阻断该处的前向血流，此时导管头端所测得的压力即是肺动脉楔压（PAWP）。当肺小动脉被楔嵌堵塞后，堵塞的肺小动脉段及与其相对应的肺小静脉段内的血液即停滞，成为静态血流柱，其内压力相等。由于大的肺静脉血流阻力可以忽略不计，故PAWP反映的是肺静脉压即左房压。3、肺动脉楔压的临床意义：肺动脉楔压能反映左房充盈压，可用作判断左心房功能。肺动脉楔压是反映左心功能及左心前负荷（即肺毛细血管后负荷）的可靠指标。正常值12～18mmHg。第八页，共二十五页。病理(bìnglǐ)机制主要累及肺动脉和右心，表现为右心室肥厚，右心房扩张，肺动脉主干扩张，周围肺小动脉稀疏。肺小动脉内皮细胞、平滑肌细胞增生肥大，血管内膜纤维化增厚，中膜肥厚，管腔狭窄，闭塞，扭曲变形，呈丛状改变。肺小静脉也可以出现内膜纤维增生和管腔阻塞。特发性肺动脉高压（IPAH）特征性的病理改变为肺小动脉管壁增厚和细动脉肌化。小动脉可涉及中层、内膜和外膜。有肺小动脉闭塞、向心性内膜增厚的改变。较大的血管可有丛状损伤和偏心性内膜增厚。肺动脉高压与肺动脉管壁增厚，管腔狭窄和原位血栓(xuèshuān)形成的联合效应有关。特发性肺动脉高压易发生在血管外径小于100um的动脉。丛样病变并非是特发性肺动脉高压所特有的病理改变，其实也见于其他疾病，如先心病左向右分流性肺动脉高压。第九页，共二十五页。临床表现1、气急、乏力、呼吸困难，心绞痛或胸痛，晕厥，浮肿等，紫绀在早期常不严重，但在有右至左分流的情况(qíngkuàng)下却可出现显著的紫绀。2、三尖瓣返流的收缩期杂音，肺动脉瓣返流的舒张期杂音3、右心衰：颈静脉扩张，肝肿大，浮肿，腹水。第十页，共二十五页。一、肺动脉高压的病理机制是肺部小血管的病变，其治疗相当(xiāngdāng)困难或无法治疗，是一种极度恶性的疾病，这种疾病平均发病年龄是36岁，75％患者集中于20～40岁年龄段，还有15％患者年龄在20岁以下，几岁的孩子也会发病。几乎每个人都知道癌症愈后差，但没人知道肺动脉高压是一种极度恶性疾病，其愈后是灾难性的，可以说，这种病就是心血管疾病中的癌症。肺动脉高压患者75％病人死于诊断后的5年内，症状出现后平均生存期为1.9年；有右心衰表现者，平均生存时间小于1年。随着治疗手段的进步，患者生存时间在逐年增加。及时早期诊断治疗可使20％病人的病情稳定，甚至痊愈。几点认识(rènshi)第十一页，共二十五页。二、肺动脉高压形成的机制是肺内小血管发生几乎不可逆的病理(bìnglǐ)改变，其源头在肺小血管，而引起的这种改变的病因很多，超声诊断肺动脉高压不能单纯的以心腔大血管内压力异常来判断，需要分析其压力异常是否真正来源于肺血管损害，如三尖瓣的返流估测，它仅代表收缩期右室压力，而右心室压力来源可以是自身，也可以是右室流出道、肺动脉瓣、主肺动脉。如肺动脉瓣返流估测，它仅代表舒张期主肺动脉压力，这种压力来源可以是主肺动脉本身，也可以是左右肺动脉或异常分流。几点认识(rènshi)第十二页，共二十五页。几点认识(rènshi)

三、右心导管术是能够准确测定肺血管血流动力学状态的唯一方法，超声估测肺动脉压力与右心导管测压有所不同，相关性为0.76-0.95，敏感性为0.79-1.0，特异性为0.6-0.98，多普勒超声心动图会低估了严重PH患者的SPAP，而高估了肺动脉压力正常人群的PASP。这与对右房压的估测有关，正常右房压为5mmHg，而肺动脉高压患者右房压会增高，可达20mmHg，判断右房压的方法是颈静脉充盈估测法。综上所述，我们实际工作(gōngzuò)中要详细分析患者的血液动力学改变，不可轻易高估正常人群的肺动脉压力。可以多结合临床分析或随诊。第十三页，共二十五页。超声诊断(zhěnduàn)肺动脉高压的价值1、无创性测量，筛查，早期诊断2、评估右心功能—预后判断3、鉴别肺动脉高压(gāoyā)的病因4、排除左心病变所致的肺静脉高压—风心二狭，扩心。第十四页，共二十五页。超声诊断标准(biāozhǔn)（2009ESC指南）排除：PASP≤36mmHg，TR≤2.8m/s可疑：PASP≤36mmHg，TR≤2.8m/s伴有其他超声心动图参数(cānshù)支持PASP：37-50mmHg，TR：2.9-3.4m/s伴或不伴有其他超声心动图参数支持可能性大：PASP＞50mmHg，TR＞3.4m/s伴或不伴有其他超声心动图参数支持

超声心动图参数：肺动脉瓣返流速增加、右心射血时间短暂加速、右心扩大、室间隔形态改变和运动异常、右室壁增厚、肺动脉扩张第十五页，共二十五页。我们(wǒmen)目前的最低诊断标准肺动脉收缩压（PASP）>35mmHgTR>2.8m/s肺动脉舒张压（PADP）>15mmHg肺动脉平均(píngjūn)压（PAMP）>25mmHgPR>2.5m/s第十六页，共二十五页。严重(yánzhòng)程度判断标准轻度(qīnɡdù)：PASP：35-50mmHg中度：PASP：50-70mmHg重度：PASP：＞70mmHg第十七页，共二十五页。超声估测肺动脉压1、原理：简化伯努利方程：P=4V²2、通过返流或分流估测肺动脉压：

三尖瓣返流：PASP=4xTRVmax²+RAP肺动脉瓣返流：PAMP=4xPRVmax²PADP=4xPREDV²+RAP

心内分流口：PASP=SBP-4V²TRVmax：三尖瓣返流峰值速度（反映(fǎnyìng)的是肺动脉收缩压）PRVmax：肺动脉瓣返流峰值速度（反映的是肺动脉平均压）PREDV：肺动脉瓣返流舒张末期速度（反映的是肺动脉舒张压，需接心电图分析）RAP：右房压，通常取5-10mmHg，可以因病情而变。SBP：肱动脉压，即我们平时测量血压时的收缩压

第十八页，共二十五页。右房压（RAP）的估测右房压的估测对肺动脉压测定有重要价值，正常人收缩期右房压为5mmHg，最高为8mmHg。通过评价下腔静脉（IVC）内径及其随呼吸改变可较客观的估测右房压。正常吸气时IVC塌陷大于50%提示右房压等于正常胸腔内压5-10mmHg，如果吸气时IVC内径无变化(biànhuà)，提示右房压增高。第十九页，共二十五页。IVC与RAP评估(pínɡɡū)RAP（mmHg）IVC内径吸气时IVC塌陷＞50%0-5正常（1.2-2.0cm）有5-10正常无10-15增大有15-20增大无＞20增大无（用力吸气）第二十页，共二十五页。肺动脉高压(gāoyā)的超声表现1、二维⑴右室增大，右室壁增厚，室间隔舒张晚期(wǎnqī)向左室面塌陷，左心室呈D型，右房增大。⑵主肺动脉增宽，主肺动脉内径＞30mm，右肺动脉＞18mm，肺动脉搏动较强，主动脉根部相对偏窄。⑶三尖瓣环扩大，三尖瓣回声反射纤细。⑷舒张期肺动脉瓣向右室流出道突起，呈海鸥状。⑸相应的原发病超声改变，如先天性心脏病、二尖瓣狭窄等。第二十一页，共二十五页。肺动脉高压(gāoyā)的超声表现2、M型⑴a波变浅或消失，由于右房收缩时难以打开(dǎkāi)处于肺动脉高压状态下的肺动脉瓣所致⑵肺动脉瓣收缩中期关闭现象，表现为CD段呈W状⑶肺动脉瓣提前关闭，表现为肺动脉瓣活动曲线呈V型。第二十二页，共二十五页。acd正常(zhèngcháng)肺动脉瓣运动曲线图a波：右心房收缩所致(suǒzhì)c点：收缩期肺动脉瓣开放到最低点d点：舒张期肺动脉瓣开始关闭cd段：收缩期肺动脉瓣开放期acdacd收缩中期(zhōngqī)提前关闭提前关闭第二十三页，共二十五页。肺动脉高压(gāoyā)的超声表现3、多普勒超声⑴肺动脉频谱：呈匕首形，峰值降低，显著前移，提前减速。⑵频谱时间：