儿童癫痫诊疗规范

儿童癫痫诊疗规范【概论】（一）定义：癫痫是脑的神经元群反复性过度放电导致慢性、反复出现的发作性疾病，由多种病因引起的脑功能障碍性疾病。根据脑内异常放电和传导范围的不同，其临床表现也不同，包括运动、感觉、意识、自主神经、精神等多方面的功能障碍。（二）病因学：按照病因的不同，癫痫可分为三类：①原发性：即未能找到任何获得性致病的因素，病因与遗传因素密切相关；②继发性或症状性：有明确病因，如先天性脑发育异常（脑回畸形、肼胝体体缺如、灰质异位等）；脑血管病、中枢神经系统感染后遗症，代谢性疾病等。③隐原性：指高度疑为症状性，但尚未找到病因。【诊断】癫痫的发作均有突然性、暂时性、反复性三个特点，至少发作二次以上。诊断的基本思路是：①发作性症状是否为癫痫；②癫痫发作的类型；③癫痫综合征的类型；④明确病因。确诊为癫痫后，根据脑电图及临床做出发作形式及癫痫综合征进行分类。（一）癫痫发作的分类国际抗癫痫联盟(ILAE)于1981年制定。主要基于癫痫发作的临床表现及EEG改变，分为部分性发作和全身性发作两大类。1.部分性（限局性、局灶性）发作：异常放电起源于脑的某一部位，发作时意识存在。（1）简单部分性发作①运动性发作②感觉性发作③植物神经性发作④精神症状性发作。（2）复杂部分性发作除部分发作外还有意识障碍、精神情感障碍及自动症。（3）部分性发作演变为全身性发作2.全身性（广泛性、弥漫性）发作：脑电图为全脑异常放电，发作时意识丧失。（1）失神发作（2）肌阵挛性发作（3）阵挛性发作（4）强直性发作（5）强直—阵挛性发作（6）失张力性发作常见的癫痫综合征：（1）良性家族性新生儿惊厥；（2）良性新生儿惊厥；（3）大田园综合征（早期婴儿型癫痫性脑病伴爆发抑制）；（4）早期婴儿肌阵挛脑病；（5）婴儿痉挛症（6）婴儿良性肌阵挛癫痫；（7）婴儿重症肌阵挛癫痫；（8）Lennox-Gastaus综合征；（9）肌阵挛站立不能发作癫痫；（10）具有中央—颞区棘波的小儿良性癫痫；（11）具有枕区放电的小儿癫痫；（12）获得性失语性癫痫（Landau-Kleffner综合征）；（13）小儿失神癫痫；（14）少年失神癫痫；（15）少年肌阵挛癫痫；（16）觉醒时全身强直—阵挛性发作。其他分类不明的各种发作（二）实验室检查脑电图：是确诊癫痫主要辅助指标。常规脑电图、长程脑电图、视频脑电图等，必要时多次复查提高阳性率。但仍有40%—50%的癫痫患者在发作间期记录不到痫样放电波形。影像学检查包括头颅CT、MRI、SPECT、PET等。脑脊液检查除常规、生化、细菌、囊虫病等。生化学、毒物等检查，疑为代谢性疾病时做血和尿的氨基酸、有机酸等检测。神经功能：包括发育商、智商测定，心理行为量表分析。【鉴别诊断】：非癫痫发作性疾病主要包括两类：①急性代谢紊乱所致惊厥，如低血糖、低钙血症等；②其他非癫痫性发作性疾病，如晕厥、屏气发作、抽动症、睡眠障碍等。鉴别依据：发作期EEG是否出现典型的痫样放电，发作性疾病的其它临床特点。【治疗】癫痫的治疗是综合性的，包括原发病、抗癫痫药物、生酮饮食及手术等方法。（一）药物治疗原则确诊癫痫后，在病因治疗的同时，尽早予抗癫痫药物；根据发作类型及癫痫综合征来选药；单药及药物剂量个体化；根据半衰期确立给药间隔，简化服药次数；规律服药，足疗程；换药或加药时要有过渡期，合并用药注意相互反应；停药要慢，发作完全控制3-5年后逐渐减量至停（停药期1-2年）；停药后复发，继原方案重新治疗。定期随诊。（二）常用抗癫痫药物的维持剂量1.苯巴比妥2-5mg/（kg·d）2.卡马西平 8-20mg/（kg·d）丙戊酸钠15-40mg/（kg·d）托吡酯3-5mg/（kg·d）硝基安定0.3-0.5mg/（kg·d）氯硝基安定0.03-0.15mg/（kg·d）7．奥卡西平20—40mg/（kg·d）8.左已拉西坦10--20mg/（kg·次）9．拉莫三秦 3---5mg/（kg·d）几种发作类型的首选药物举例（初期选择其中一种）：肌阵挛或失张力性发作：丙戊酸钠、苯巴比妥、氯硝西泮、托吡酯；失神发作：丙戊酸钠、氯硝西泮、托吡酯；部分性发作：卡马西平、苯巴比妥、丙戊酸钠、拉莫三嗪、托吡酯。（三）长期随诊监测项目：丙戊酸钠药物浓度，肝功能、脑电图等。（四）其它治疗：生酮饮食、手术治疗。【热性惊厥简介】属特发于小儿时期的特殊癫痫综合征。多在6个月至5岁发病，有显著遗传倾向，惊厥发作前后小儿情况良好。发作时均有发热，多在5以上，多在发热初起温度上升时发作。分为两型：①简单型：发作为全身性，持续不超过10分钟，发作时体温在385℃以上，一次发热仅发作一次，发作前后神经系统无异常；②复杂型：发作形式可呈部分性，持续15分钟以上，发作时体温在38.5℃以下，一次发热可发作2次或更多，发作前可有神经系统异常。首次热性惊厥后约1/2复发，尤其1岁以内婴儿、有癫痫家族史的复杂热性惊厥更易复发。热性惊厥患儿约2%～7%可转变为无热惊厥（癫痫），危险因素为：①原有神经系统异常；②有癫痫家族史；③首次发作为复杂型高热惊厥。具有2项以上危险因素转为癫痫的几率增高。【癫痫持续状态简介】指癫痫发作持续30分钟以上，或反复发作、发作间期意识不恢复者。突然停药、药物中毒或高热等是癫痫持续状态的常见诱因。在原无癫痫的病儿，则多因各种因素引起的脑部病变所致，高热惊厥也可发生持续状态。癫痫持续状态是儿科的急症，治疗原则：①病因治疗；②保持呼吸道通畅；③止惊：首选劳拉西