脑室内囊性病变的鉴别诊断

关于脑室内囊性病变的鉴别诊断第1页，共34页，2022年，5月20日，2点0分，星期六脑室内囊性病变脑室系统解剖学概述脑室内非肿瘤性囊肿脑室内肿瘤性囊肿第2页，共34页，2022年，5月20日，2点0分，星期六脑室系统解剖学概述脑室为脑内部充满脑脊液的一组腔隙结构。它延伸至脊髓形成中央管。脑室内表面覆盖有上皮状的室管膜。脑室系统由四个脑室组成：左右侧脑室（第一和第二脑室）、第三脑室、第四脑室及脑室之间的孔洞也包括在脑室系统内：第3页，共34页，2022年，5月20日，2点0分，星期六脑室系统解剖学概述

脑室系统铸型第4页，共34页，2022年，5月20日，2点0分，星期六第5页，共34页，2022年，5月20日，2点0分，星期六脑室系统解剖学概述

脑脊液主要由脑室脉络丛产生，少量由室管膜上皮和毛细血管产生。左、右侧脑室脉络丛产生的脑脊液→经室间孔→第三脑室；与第三脑室脉络丛产生的脑脊液一起→经中脑水管→第四脑室；再汇入第四脑室脉络丛产生的脑脊液→经第四脑室的正中孔、外侧孔→蛛网膜下隙→蛛网膜粒→上矢状窦→窦汇→左右横窦→左右乙状窦→颈内静脉。作用：保护脑和脊髓免受外界振荡损伤；调节颅内压；参与脑和脊髓的代谢；维持正常pH。脑脊液循环途径第6页，共34页，2022年，5月20日，2点0分，星期六脑室内非肿瘤性囊肿侧脑室神经上皮囊肿三脑室胶样囊肿蛛网膜囊肿脑室型脑囊虫病第7页，共34页，2022年，5月20日，2点0分，星期六脑室内非肿瘤性囊肿

---侧脑室神经上皮囊肿

无论是室管膜还是脉络丛上皮均来源于原始神经管内的神经上皮，故统称为神经上皮囊肿。典型的神经上皮囊肿主要包括：脉络丛囊肿和室管膜囊肿，以脉络丛囊肿较常见。见于任何年龄，好发于青年，平均年龄30岁左右，大多数脉络膜丛囊肿于成年时发现可以位于脉络膜丛和脑室典型位置通常位于侧脑室三角区没有临床症状第8页，共34页，2022年，5月20日，2点0分，星期六脑室内非肿瘤性囊肿

---侧脑室神经上皮囊肿

CT及MR都表现为脑脊液信号MRI表现为囊肿呈类圆形；囊壁T1呈等信号，T2及flair序列呈稍低信号，以T2显示最为清楚，囊壁菲薄呈线状，光滑均匀，无壁结节，囊壁存在与否是本病诊断的关键。DWI上囊液表现同脑脊液，弥散不受限，呈低信号，ADC值较高增强扫描囊壁及囊液不强化仔细观察钙化的脉络膜丛有无移位对确定诊断很有帮助有移位说明有囊肿存在

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---侧脑室神经上皮囊肿

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---侧脑室神经上皮囊肿

图2A-C右侧侧脑室三角区神经上皮囊肿A,B.MRT1WI和T2WI横轴位。右侧侧脑室三角区局限性扩大,囊壁菲薄呈线状,无附壁结节存在,囊液信号同脑脊液信号,局部中线结构稍偏向对侧。脑实质内未见明确异常。C.MRT1WI增强扫描。脉络丛强化明显,并向外侧推挤。第11页，共34页，2022年，5月20日，2点0分，星期六脑室内非肿瘤性囊肿

---三脑室胶样囊肿

胶样囊肿源于内胚层也称线粒体囊肿或室间孔囊肿多位于三脑室前上方（室间孔旁）多见于25-40岁呈球形或卵圆形，囊壁薄，囊内呈胶冻状囊肿可阻塞室间孔导致突发性的脑积水临床上表现为间歇性或持续性的头痛

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---三脑室胶样囊肿

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---三脑室胶样囊肿

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---三脑室胶样囊肿

最典型者多表现为：—T1WI呈高信号，T2WI呈低信号—也可表现为T1WI与T2WI均呈高信号—若囊内含有较多含铁血黄素成分时则在T1WI及T2WI均呈较低信号第15页，共34页，2022年，5月20日，2点0分，星期六脑室内非肿瘤性囊肿

---蛛网膜囊肿

脑室内蛛网膜囊肿罕见是脑脊液被包围在蛛网膜内，呈圆形或椭圆形与蛛网膜下腔不相通主要见于侧脑室，三脑室及四脑室少见囊壁很薄，CT及MR不易显示囊壁侧脑室内囊肿呈脑脊液密度或信号MRI增强扫描可见强化的脉络丛匍匐于囊肿壁表面常常需要脑室镜检或病理确诊第16页，共34页，2022年，5月20日，2点0分，星期六脑室内非肿瘤性囊肿

---蛛网膜囊肿

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---脑室型脑囊虫病

约0.7%-33%的脑囊虫病位于脑室内多位于四脑室（50%），其次为为侧脑室(35％)，三脑室(10％)、导水管(5％)可呈单囊或多囊脑室型脑囊虫病临床常见头痛、呕吐、视乳头水肿等颅内高压表现，第四脑室脑囊虫病可出现Bruns征，严重时危及生命各型脑囊虫病影像表现各异，与诸多因素，如囊虫所处的生活周期、感染部位或类型、囊虫数量及有无血管受累、炎症反应等有关。脑室扩大、脑室内异常信号是脑室型脑囊虫病的常见影像表现脑积水产生机制与囊虫对脑脊液循环通路的机械性梗阻及室管膜炎症反应(颗粒性室管膜炎及室管膜下胶质增生)或感染后室管膜黏连有关

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---脑室型脑囊虫病

MRI：由于脑室内囊虫的囊液蛋白含量高，一般在T1WI或T2WI信号均高于脑脊液，有时也能显示囊内头节。第20页，共34页，2022年，5月20日，2点0分，星期六脑室内非肿瘤性囊肿

---脑室型脑囊虫病

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---脑室型脑囊虫病

M，46y，头痛2月，左眼视物模糊1月余第22页，共34页，2022年，5月20日，2点0分，星期六脑室内肿瘤性囊肿皮样囊肿表皮样囊肿第23页，共34页，2022年，5月20日，2点0分，星期六脑室内肿瘤性囊肿

---皮样囊肿

皮样囊肿（囊性畸胎瘤）属先天性错构瘤囊肿为单房囊壁较厚（类似皮肤结构）囊腔内可见皮制、上皮碎屑、毛发和较黏稠液体好发于第四脑室多有均匀较厚的囊壁,可发生钙化常引起梗阻性脑积水

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---皮样囊肿

位于脑室内的皮样囊肿当常规序列检查肿瘤信号与脑脊液相似时,应用一种脑脊液信号被抑制的重T2W序列,皮样囊肿不被抑制,呈高信号，被抑制的脑脊液呈低或无信号,由此可将脑池、室内的皮样囊肿准确检出。第25页，共34页，2022年，5月20日，2点0分，星期六脑室内肿瘤性囊肿

---皮样囊肿

CT及MR表现：—四脑室囊状扩大—囊肿内含有较多夜性脂肪—CT呈均质很低密度—MRT1、T2为高信号—囊肿内含有多种混合成分—CT呈不均质低密度—MR呈不均质信号—囊壁因含脂肪呈高信号—增强扫描囊壁不强化第26页，共34页，2022年，5月20日，2点0分，星期六脑室内肿瘤性囊肿

---皮样囊肿

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---皮样囊肿

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---表皮样囊肿

亦称胆脂瘤或珍珠瘤，源于异位胚胎残余的外胚层组织，但其内不含皮肤附件常见于第四脑室，偶见于侧脑室、三脑室CT平扫囊肿呈脑脊液样或高或低密度MRT1高于脑脊液信号，T2呈很高信号，FIAIR像信号稍低，其内见云絮状稍高信号，增强扫描通常无增强占位效应轻，梗阻性脑积水常不明显，弥散加权像上囊肿呈最明显的高信号信号不均匀，像堆成串的“肥皂泡”，呈匐行生长状，常顺沿邻近蛛网膜下腔塑性发展，见缝就钻临床症状无特异性，手术切除是治疗本病的唯一方法第29页，共34页，2022年，5月20日，2点0分，星期六脑室内肿瘤性囊肿---表皮样囊肿

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---表皮样囊肿

第31页，共34页，2022年，5月20日，2点0分，星期六脑室内肿瘤性囊肿

---表皮样囊肿

鉴别诊断：血管母细胞瘤

囊性肿瘤：CT平扫近脑脊液密度病变，壁结节呈等密度；MRTIWI囊肿为低信号，壁结节为等信号，T2WI囊肿呈高信号，壁结节呈等信号。增强扫描壁结节显著增强。多可观察到流空信号。第32页，共34页，2022年，5月20日，2点0分，星期六小结

侧脑室神经上皮囊肿：单发，好发侧脑室三角区，脑脊液信号，壁菲薄呈线状，光滑均匀，无壁结节，囊壁存在与否是本病诊断的关键，脉络丛或透明隔受压移位，无强化三脑室胶样囊肿：起源于神经内胚层，而非神经上皮，好发于第三脑室前部，易引起脑积水，T1WI呈高信号是其特征性表现蛛网膜囊肿：侧脑室多见，等脑脊液密度或信号，有一定的张力，FLAIR呈低信号，DWI低信号脑室型脑囊虫病：T1WI或T2WI信号均