系统性红斑狼疮诊治指南课件

系统性红斑狼疮诊治指南（解读）《指南》解读一、临床特征1、抗核抗体为代表的多种自身抗体2、形成免疫复合物，产生血管炎3、SLE多组织多器官多系统损伤加重与缓解交替1）全身表现

（1）发热

（2）瘦乏2）皮肤和黏膜

（1）特征性改变：蝶形红斑

（2）其他：光过敏，脱发，甲周红斑，盘状红斑，

结节红斑、口腔溃疡货黏膜溃烂，脂膜

炎、网状青斑、雷诺现象等。3）关节和肌肉

（1）关节

a.关节炎

b.关节痛（2）肌肉

4）肾脏

（1）50-70%出现临床肾脏受累的表现；100%活检均有肾脏病理改变。（2）各种肾小球的临床表现均可表现，部分还表现为肾小

管病变，L-N对SLE的预后影响甚大，肾衰竭是SLE

的主要死亡原因。

（3）世界卫生组织将LN病理分型为：Ⅰ型：正常或微小病变；Ⅱ型：系膜增生性；Ⅲ型：局灶节段增生性；Ⅳ型：弥漫增生性；Ⅴ型：膜型；Ⅵ型：肾小球硬化性估计预后和指导治疗提供L-N活动性或慢性指标a、活动性指标：如肾小球细胞增生性改变，纤维素样坏死，

核碎裂，细胞性星月体，透明栓子，金属环，炎细胞侵润，肾小管间质炎症。b、慢性指标：如肾小球硬化，纤维素性星月体，肾小管萎缩

和间质纤维化7）肺部表现（1）胸膜炎（2）狼疮肺炎（3）肺间质病变（4）其他

a.肺动脉高压b.肺梗死c.肺萎缩综合征8）心脏表现

（1）心包炎

（2）心肌炎

（3）心内膜炎

（4）冠脉受累二、免疫学异常1）ANA（1）重要的CTD筛选试验。（2）对SLE敏感性95%特异性较低65%。（3）ANA（-）狼疮极少。2）抗DNP抗体（狼疮因子试验）（1）重要的SLE筛选试验（2）阳性结果（3）阴性结果5）抗核小体（1）产生早与ANA，对SLE敏感性58-71%,特异性高达97-99%（2）多见于活动性狼疮，与狼疮肾炎有关（3）可能SLE的特异性抗体6）抗rRNP抗体（抗核糖体P蛋白抗体）（1）SLE高度特性抗体但敏感性只有10-40%（2）对狼疮脑病的诊断有提示作用（3）对狼疮肾炎、肝炎有关7）抗RNP抗体（抗核糖核蛋白抗体）

（1）对SLE敏感性40%但特异性很低（2）u1RNP是MCTD的重要血清学依据：阳性率>95%（3）u1RNP阳性的SLE患者，常与肌炎，食道蠕动功能低下，雷诺现象，关节痛，肺间质病变密切相关，但肾炎

发病率低8）SSA（1）常伴随于SS中（2）对SLE敏感性30%特异性低（3）直接参与组织病理损害：

皮肤、关节、肾脏新生儿狼疮、先天性心脏传导阻滞9）SSB

（1）SS的特异性抗体（2）对SLE阳性率10-15%（3）新生儿狼疮和心脏损害10)SCL-70抗体

系统性硬化标志性抗体11）J0-1

pm/DM标志性抗体12）抗PCNA抗体（抗增殖性细胞核抗原

抗体）

SLE标志性抗体，但敏感性太低，仅为3-6%13）抗磷脂抗体（1）被列为SLE诊断标准

（2）SLE阳性率25-45%（3）动静脉血栓形成习惯性流产血小板减少溶血性贫血狼疮脑病、肾炎14）其他

抗RBC抗体抗血小板抗体RA因子PANCA高丙种球蛋白血症补体C3下降四、SLE病情活动性和轻重程度评估1）活动性表现（1）新近出现症状（2）dsDN高滴度补体C3下降血沉增快（3）活动性判断标准SLEDAISLAMOUT2）轻重程度评估

（1）轻型SLE

临床稳定所累及靶器官功能正常（2）重型SLE

所累及靶器官功能异常（3）狼疮危象

指急性的危及生命的重症狼疮急进性狼疮肾炎狼疮脑病严重的溶血性贫和/或血小板减少紫癜和/或粒细胞缺乏症严重的心脏损害严重的狼疮肺炎严重的狼疮肝炎严重的血管炎等药物治疗（1）轻型a.NSAIDs

控制关节症状副作用b.抗疟药

控制皮疹,光敏感

副作用:视网膜损害、心脏损害

c.激素外用

局部皮疹d.小剂量激素e.硫唑嘌呤，甲氨蝶啶，环磷酰胺等（2）重型

诱导缓解目的：迅速控制病情，阻止或逆转内脏损害，力求完全缓解

时间：6月—12月

a.糖皮质激素◆起始标准剂量

泼尼松1mg/kg/d

◆缓慢减药

病情稳定后2周或疗程8周内,1~2周减10%,减至0.5mg/kg.d,按

病情减药速度适当调慢。◆维持阶段

病情允许，激素剂量尽量<10mg/d，◆病情不稳定a、暂维持原剂量b、酌情增加剂量c、加用免疫抑制剂联合治疗

注意：1、保护下丘脑-垂体-肾上腺轴2、激素副作用

c.其他

硫唑嘌呤

甲氨蝶啶

环孢素

霉酚酸酯（3）狼疮危象

目的：挽救生命，保护受损脏器，防止后遗症

1.大剂量皮质激素泼尼松>=2mg/kg.d,

2.大剂量甲泼尼松冲击治疗:MP500-1000mg次/d*3(疗程)5%GS250ml1~2h

疗程间隔5-30d，间隔期长短视病情而定

MP冲击治疗常见副作用

3.联合环磷酰胺冲击治疗：

同时环磷酰胺0.4-0.8每2w/次

4.间隔期和后续治疗：

按照重型SLE的治疗原则泼尼松0.5-1.0mg/kg.d,