痛性周围神经病

疼痛性周围神经病变（PPN)的诊疗2

痛性感觉神经病

痛性感觉和运动神经病主要表现：神经病理性疼痛！什么是PPN?3PPN薄髓纤维(Aδ)无髓纤维(C)±有髓纤维

独立的疾病实体系统性疾病的一部分4分类cause遗传性获得性PPN5晚发型GM2神经节苷脂沉积症

遗传性感觉和自主神经病I型感觉神经病卟啉病家族性淀粉样变性神经病Fabry病遗传性6创伤和压迫性代谢性感染性肿瘤相关性营养性免疫性中毒性隐匿性

获得性7疼痛感觉障碍PN其他表现运动神经症状体征慢性疼痛焦虑抑郁睡眠障碍临床表现8疼痛的特征疼痛自发性非自发性(诱发性)纯感觉型8-17%9自发性疼痛

持续性

间歇性

跳痛

电击样痛

刀割样痛

刺痛

痉挛样痛啮咬样疼痛

烧灼样痛酸痛、压迫样痛

触痛

撕裂样痛10非自发性（诱发性）疼痛感觉过敏感觉倒错感觉过度感觉异常11局部性神经根病坐骨神经痛放射性由远端到整个肢体扩散性疼痛的特点12牵涉痛

胆囊炎

右肩痛

心绞痛

左侧肩-臂痛灼痛含自主神经纤维较多的周围神经不全损伤，如正中神经损伤疼痛的特点感觉障碍

体征深感觉障碍浅感觉障碍阴性体征阳性体征疼痛感觉过敏感觉过度感觉倒错阳性体征感觉减退感觉迟钝感觉消失有或无程度不同14刺激症状

束颤，痉挛，等抑制或麻痹性表现

主要为肌无力、肌肉萎缩运动障碍15

通常减弱或消失

如仅累及小纤维：腱反射相对保留腱反射16少汗及无汗体位性低血压

无反应性瞳孔

汗液、眼泪及唾液分泌减少性功能障碍膀胱直肠功能异常肠道扩张等其它

最常见自主神经功能障碍17

辅助检查18

神经传导测定

针极肌电图

皮肤交感反应（SSR）

定量感觉检查（QST）神经电生理检测19

感觉和运动神经

脱髓鞘、轴索变性

非特异性神经传导检（NCV）20检测C纤维的电生理特点客观评价自主神经系统功能皮肤交感反应（SSR）21通过皮肤对冷、热、冷痛、热痛觉的敏感判断A-δ和C纤维功能定量感觉检测（QST）22皮肤活检--诊断SFN的金标准定量分析表皮内神经纤维密度

(intraepidermalnervefiberdensity,IENFD)观察表皮内神经纤维形态23超声：神经嵌压，创伤MRI：神经肥大，神经根压迫，PN肿瘤影像学24糖代谢相关检查：空腹及餐后2小时；HbA1c；OGTT毒物筛查免疫球蛋白维生素血清中特异性抗体血生化25

WBC:感染性PN或神经根病抗体检测:某些免疫介导的PN副肿瘤相关抗体助于肿瘤检查CSF神经病理性疼痛的诊断PN有效治疗后疼痛减轻或消失

疼痛由PN引起

疼痛的来源完全由PN解释诊断流程大纤维神经病小纤维神经病疼痛及病史体格检查PPN多发性局灶或多灶性SSR,QST,皮肤活检,自主神经功能检查NCV+EMG血生化、免疫学、代谢、基因、毒物检测病因学诊断：10%SFN；30%PPN特发性或隐匿性感觉神经病DM性控制血糖戒酒及补充Vit.B酒精性免疫抑制治疗免疫性病因治疗对症治疗治疗疼痛的处理！神经病理性疼痛未被充分认识许多患者未得到治疗疼痛稳定控制及有效治疗原发病后

每6个月评估疼痛基线

减量或停药

部分患者需原始量维持治疗周期(专家经验)

个体化疼痛的药物治疗30PPN临床试验均根据DPPN药物选择疼痛的药物治疗

最小剂量开始；增加1个剂量单位/3~7d

逐渐增加剂量至满意疗效单药治疗单药控制欠佳，增加剂量后出现无法耐受的副作用选用不同机制的药物此前应至少应用4-6周足量治疗时间联合用药换药加巴贲丁、普瑞巴林、卡马西平、奥卡西平、丙戊酸钠、拉莫三嗪、托吡酯抗惊厥药常用药物三环类抗抑郁剂（阿米替林），5-HT和去甲肾上腺素再摄取抑制剂（度洛西汀、文拉法辛）抗抑郁药曲马多、羟考酮、吗啡

鸦片类局部用药辣椒素、利多卡因

不同PPN的药物治疗

参考欧洲神经病学会（EFNS）推荐EFNSguidelinesonthepharmacologicaltreatmentofneuropathicpain:2010revision.EurJNeurol.2010Sep;17(9):1113-e88.痛性周围神经病药物治疗推荐类型一线治疗二线治疗三线治疗糖尿病性周围神经病A级推荐：普瑞巴林A级推荐：度洛西汀、加巴喷汀、加巴喷汀+吗啡或三环类、丙戊酸。B级推荐：三环类、文拉法辛、羟考酮、曲马多、吗啡、辣椒素利多卡因贴剂其他痛性多发性神经病A级推荐：三环类抗抑郁剂、加巴喷汀、普瑞巴林、度洛西汀、文拉法辛A级推荐：弱阿片类曲马多A级推荐：强阿片类B级推荐：美金刚，局部利多卡因疱疹后神经痛A级推荐：三环类、加巴喷汀、普瑞巴林、利多卡因贴剂A级推荐：强阿片类、8%辣椒素软膏无三叉神经痛A级推荐：卡马西平B级推荐：奥卡西平手术无HIV神经病A级推荐：8%辣椒素软膏B级推荐：拉莫三嗪无无癌性神经痛A级推荐：加巴喷汀B级推荐：阿米替林、曲马多无无外伤后或手术神经痛B级推荐：阿米替林、肉毒毒素无无1.温热疗法2.寒冷疗法3.磁疗4.光疗经皮神经电刺激脊髓刺激神经阻滞、针刀疗法，射频疗法脊髓电刺激，硬膜外腔镜治疗方法物理疗法功能外科介入治疗疼痛的其它治疗痛觉传导径路破坏术，痛觉抑制系统刺激疗法，微血管减压术，γ-刀生物反馈行为治疗中医中药和针灸治疗方法外科治疗心理治疗传统医学疼痛的其它治疗

B族维生素Vit.B1甲钴胺：口服、肌注、静脉滴入其他PPN的神经营养治疗贾海燕等.甲基维生素B12治疗糖尿病周围神经病变的系统评价.中国循证医学杂志.2005,5(8):609-618弥可保®修复神经功能，提高神经传导速度优于其他B族维生素一项Meta分析，纳入30个甲钴胺治疗糖尿病周围神经病变的随机或半随机对照试验。弥可保®改善DPN临床症状优于其他B族维生素弥可保®序贯治疗12周，显著改善糖尿病神经病变临床症状，且未