儿科学-过敏性紫癜病因及发病机理

过敏性紫癜AnaphylactoidPurpura概述病因及发病机理病理临床表现与鉴别治疗预后HSP是免疫介导的小血管

反应性疾病病理基础:全身广泛性小血管无菌性炎症临床主要表现:皮肤紫癜腹痛和消化道关节肿痛肾脏受累过敏性紫癜(亨-舒综合症,HSP）：学龄及学龄前儿童多见(2~8岁)：男>女

1.4-2:1季节：春秋季多发病情况概述病因及发病机理病理临床表现与鉴别治疗预后病因：不明：细菌（如链球菌）、

、；药物、食物：阿司匹林、抗生素、蛋类、乳类等；其他：

、过敏原、遗传因素；与免疫异常有关B细胞多克隆活化,

大量IgA和IgEIgA免疫复合物形成,TNF-α,IL-6等

前炎症因子升高有一定遗传倾向机体组织和脏器损伤发病机理：不明原过敏原易感人群（遗传学背景）B细胞多克隆活化IgA介导的系统性血管炎各种刺激因子（包括

原、过敏原及其他因素）激活具有遗传易感性患儿机体产生B细胞克隆扩增，

异常免疫反应（尤其IgA免疫复合物形成），导致系统性血管炎发病机理概述病因及发病机理病理临床表现与鉴别治疗预后广泛的小血管无菌性炎症：血管壁胶原纤维肿胀坏死，中性粒细胞浸润; 间质水肿，有浆液性渗出，同时可见红细胞的渗出；内皮肿胀，可有血栓形成；累及皮肤、肾脏、关节及胃肠道，少数涉及心肺等脏器；病理病理IgA为主的免疫复合物沉积：肾组织及皮肤免疫荧光可见；紫癜性肾炎的病理改变：轻者为轻度系膜增殖、微小病灶性肾炎，重症紫癜肾炎可出现弥漫增殖性肾炎伴新月体形成。概述病因及发病机理病理临床表现与鉴别治疗预后皮肤紫癜消化道症状关节症状肾脏受累的症状其它：循环、神经、呼吸系统临床表现皮疹（特征性表现）部位:四肢、臀部，对称分布，伸侧多见性质:大小不一，分批出现，高出皮面，压之不褪色伴随症状：血管神经性水肿、坏

疱消化道症状（急性期常见死因）约占2/3腹痛、

、便血:因肠壁水肿、 、坏死或穿孔而致；可为首发症状，先于皮肤紫癜出现。严重并发症：肠套叠、肠梗阻、肠穿孔等。关节症状约占1/3肿痛,活动受限,多累及踝、膝、腕、肘等大关节；关节腔有浆液性积液，一般无

，可在数日内

，不留后遗症。约占1/3～2/3多在病程2~4周内出现,也可为首发症状多伴血尿、蛋白尿和管型尿。伴高血压及水肿，称为紫癜性肾炎少数呈肾病综合征表现轻重不一,大多能完全恢复,少数发展为慢性肾炎,决定疾病远期预后。肾脏受累（决定远期预后）*

紫癜性肾炎（临床分型）单纯肾小球性血尿或蛋白尿血尿和蛋白尿急性肾小球肾炎肾病综合症急进性肾炎慢性肾炎神经系统:可头昏痛、淡漠、烦躁、甚至惊厥、倾向:鼻

、牙龈

、循环系统:心肌炎、心包炎等呼吸系统：喉头水肿、哮喘、肺其它概述病因及发病机理病理临床表现与鉴别治疗预后无特异性

检查外周血象：WBC

、PLT正常或升高血块退缩实验、出凝血时间正常。血沉轻度增快。尿 检：可有红细 白及管型等。大便隐血:伴消化道

时常呈阳性。免疫学检查：

IgA、IgE多增高。C3、C4正常或升高；抗核抗体、类风湿因子

；其他：腹部B超有助早期

肠套叠；ECG、EEG、肾活检在有相应系统症状时可考虑选用。概述病因及发病机理病理临床表现与鉴别治疗预后分型：单纯皮肤型：典型皮疹腹型：典型皮疹+消化道症状关节型：典型皮疹+关节症状肾型：典型皮疹+肾损害混合型：典型皮疹+两个及两个以上系统损害症状：根据典型皮疹鉴别特发性血小板减少性紫癜（ITP）外科急腹症:急性阑尾炎、肠套叠、肠梗阻等其他原因所致关节炎:化脓性、结核性、类风湿性关节炎等；概述病因及发病机理病理临床表现与鉴别治疗预后一般治疗休息、饮食指导:急性期卧床休息,少渣饮食；消化道

时禁食。去除过敏原、抗过敏:应用抗组胺药物和钙剂。抗

，补充维生素对症、支持治疗关节炎的处理:严重时使用非激素类抗炎药。消化道症状的处理:饮食指导,使用解痉剂,消化道 时静滴西咪替丁,必要时输血。激素及免疫抑制剂激素使用适应证严重血管神经性水肿严重腹痛合并消化道严重肾脏病变用法:根据情况选用不同剂型、方式及疗程免疫抑制剂：重症紫癜肾炎时选用，如雷公藤多甙、环磷酰胺、硫唑嘌啉等抗凝治疗血小板

和血栓形成阿司匹林：3-5mg/kg/d双嘧达莫(

):3-5mg/kg/d肝素:0.5-1mg/kg/次，尿激酶：1000-3000u/kg/d。其他治疗免疫调节中药:补肾益气、活血化淤复方丹参片、银杏叶片概述病因及发病机理病