肾病综合征病例讨论课件

病例讨论四川医科大学附属中医医院肾内科Dec.20151患者：王某某，男性，68岁，宜宾江安县人。主诉：反复双下肢浮肿4年余，加重2月。基本信息2病史3现病史：患者于4年余前无诱因出现双下肢膝关节以下对称性可凹性水肿，不伴尿色及尿量异常，无腹胀、胸闷、喘憋及夜间不能平卧，无皮疹、关节疼痛及骨痛。自服中草药偏方治疗（具体药方不详），自觉水肿减轻，反复发作。2月前无诱因出现眼睑水肿，随后双下肢水肿加重，伴头痛、腹胀、胸闷，活动后心累、气紧，双下肢乏力，自觉小便量减少，时有恶性、呕吐胃内容物（非喷射状）、解黑便，无肢体偏瘫、麻木，不伴视物模糊。在江安县当地医院查尿蛋白3+（未行定量），血肌酐300余umol/L，血清白蛋白15g/L（未见报告单），予以输注白蛋白，利尿等治疗，水肿症状减轻，出现下肢皮肤破溃渗液，转诊至我院。患者入院时头晕、乏力、全身浮肿、腹胀、胸闷、气紧、泡沫尿，无皮疹、关节疼痛、骨痛，无尿痛及尿色异常，发病以来，精神、睡眠欠佳，纳差，二便减少，体重增加约11kg。体查5T37℃P109次/minR20次/minBP120/87mmHg，BMI28.34kg/m2，腰围115cm。形体肥胖，全身浮肿，眼睑水肿，睑结膜苍白，口腔未见溃疡，胸廓呈桶状，双侧中下肺呼吸音减弱，未闻及干湿性啰音。心脏未见明显异常，肝颈静脉回流征（-），肝肾区无叩痛，移动性浊音（+），上肢水肿（+），阴囊包皮水肿（+），双下肢水肿（++++），皮肤紧张，双下肢多处蜕皮，局部皮肤发红，皮温升高。2015-07-15血常规：WBC8.68*10^9/L，NEUT%76.4%，HGB94g/L，Hct27.8%，PLT487*10^9/L。hsCRP15.73mg/L。2015-7-15尿常规：Pro3+，Glu2+，BLD+，WBC2-5/HP，RBC0-2/HP，颗粒管型3+/HP。2015-7-15大便常规：隐血弱阳性辅助检查6请总结该病例的病例特点实验室检查810实验室检查-24小时尿蛋白定量日期24小时尿蛋白定量尿量7-173644.161.2L7月15日免疫学12自身抗体谱：ANA、dsDNA、抗Sm抗体全阴性免疫球蛋白：IgG8.45g/L，IgA2.85g/L，IgM1.09g/L均正常补体C31.15g/L,C40.36NT-ProBNP2315.49pg/ml，cTnI<0.5ng/ml甲状腺功能：TSH11.91uIU/ml,TT30.76nmol/L，FT33.36pmol/L，FT414.53pmol/L，TPO68.9IU/ml。甲状旁腺激素PTH209.6pg/ml。输血前检查：抗HP抗体阳性，RPR阴性，HBcAb阳性双侧胸腔积液。14超声心动：左房增大室间隔增厚腹部B超：肝大。腹盆腔积液。胆、脾、胰未见明显异常。15检查你的诊断有哪些？主诉:

浮肿浮肿特点：发展缓慢全身性对称性凹陷型全身性水肿病因？肾脏病？非肾脏病？17肾脏病？非肾脏病？18心源性水肿肝源性水肿肾源性水肿营养不良性水肿

其他（粘液性水肿、经前期紧张综合征等）肾脏病？非肾脏病？20肝源性水肿：肝功能异常营养不良性水肿：慢性消耗性疾病，水肿前有消瘦、体重下降肾小球疾病：大量蛋白尿，≥3g/24h肾小球疾病的可能性大；肾小球性血尿肾小管、间质疾病：尿蛋白定量一般<1.5g/24h，定性±～+，多为小分子蛋白（β2微球蛋白、溶菌酶、轻链蛋白）肾小球疾病？肾小管、间质疾病？21肾病综合征肾病综合征是指一组由多种病因、病理和临床疾病所引起的临床症候群，包括：（1）大量蛋白尿：尿蛋白＞3.5g/d

（2）低蛋白血症：血浆白蛋白＜30g/L

（3）水肿（4）高脂血症其中（1）、（2）两项为诊断所必需，即：（1）（2）（3）（1）（2）（4）NS诊断成立（1）（2）（3）（4）进一步检查26骨髓穿刺涂片：增生性贫血，浆细胞百分比正常。血清蛋白电泳：发现M蛋白条带。血清免疫固定电泳：IgG、κ泳道发现异常单克隆条带，单克隆免疫球蛋白类型为IgG-κ27病理类型？光镜描述送检肾穿刺组织常规做HE、PAS、PASM、Masson染色，主要为肾皮质，可见8个肾小球，其中5个肾小球球性硬化，1个肾小球节段性硬化。其余2个肾小球系膜细胞和基质轻度增生，系膜区无明显嗜复红蛋白沉积，璧层上皮细胞无增生，未见新月体形成。可见1个肾小球毛细血管襻缺血、皱缩。肾小管上皮细胞空泡变性，灶状萎缩（萎缩面积占20%），肾间质灶状炎性细胞浸润伴纤维化，小动脉管壁增厚，细动脉玻璃样变，管腔狭窄。免疫荧光：IgG阴性，IgM+/-，IgA、C3、C1q阴性，κ：阴性，λ：阴性，AA：阴性。特殊染色：刚果红阴性，氧化刚果红阴性。28病理类型？原发性FSGS？继发性FSGS？肥胖相关性肾小球肥大症？高血压良性肾小球硬化症？遗传性FSGS？年龄性和非活动性球性硬化？30鉴别并发症31感染血栓、栓塞并发症（高凝状态和静脉血栓形成）急性肾衰竭蛋白质及脂肪代谢紊乱肾病综合征治疗原则严重水肿、低蛋白血症者需卧床休息。优质蛋白饮食，热量要保证充分，（30~35kcal/kg）。低盐饮食(<3g/d),低脂饮食。一般治疗33糖皮质激素：泼尼松1mg/kg·d。

激素用药：

①起始足量：泼尼松0.5~1mg/kg·d用药8~12周；

②缓慢减药；足量治疗后每2~3周减原用量10%③长期维持以最小有效剂量（10mg/d）维持半年左右。细胞毒药物：常用环磷酰胺2mg/kg·d，苯丁酸氮芥0.2mg/kg·d或硫唑嘌呤2mg/kg·d主要治疗——抑制免疫与炎症反应34利尿消肿：

①噻嗪类利尿剂；

②潴钾利尿剂；

③袢利尿剂；

④渗透性利尿剂；

⑤提高血浆胶体渗透压，如输注血浆或白蛋白减少尿蛋白：

血管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素II受体拮抗剂对症治疗35感染：一旦感染及时治疗。血栓及栓塞并发症：ALB<20g/L时一般认为存在高凝状态。肝素钠皮下注射，阿司匹林等。抗凝一般持续半年。急性肾衰竭：①袢利尿剂②血液透析③碱化尿液④原发病治疗蛋白质及脂肪代谢混乱：ACEI，ARB，他汀类等。并发症防治36一般治疗：卧床休息；低脂低盐普食主要治疗：血液透析超滤，甲泼尼龙80mgivgtt预防并发症及对症治疗：低分子肝素钙，低分子右旋糖苷250ml、血浆200ml扩容，呋塞米利尿，CCB类降压，EPO及铁剂纠正贫血，瑞格列奈降糖，优甲乐纠正甲减。中医中药：黄芪当归合剂，真武汤，越婢汤。患者入院治疗37387-157-187-227-30WBC8.68*10^9/L7.84*10^9/L7.39*10^9/L6.83*10^9/LNE%76.4%69.3%74.9%54.6%HB94g/L98g/L91g/L97g/LRBC3.21*10^12/L3.49*10^12/L3.29*10^12/L3.38*10^9/LPLT487*10^9/L416*10^9/L414*10^9/L328*10^9/LE%4.6%7.2%0.3%15.2%实验室检查-血常规8-38-48-58-10WBC6.92*10^9/L9.43*10^9/L6.75*10^9/L5.11*10^9/LNE%65.8%64.9%56.3%48%HB84g/L93g/L88g/L81g/LRBC2.98*10^12/L3.06*10^12/L3.04*10^12/L2.91*10^9/LPLT287*10^9/L359*10^9/L371*10^9/L361*10^9/LE%13.4%14.8%16.3%20.8%实验室检查-血常规实验室检查-生化40日期TPg/LALBg/LBUNmmol/LSCrumol/LGlummol/LKmmol/LNammol/LClmmol/L7-15391711.953726.82.9129977-18411711.953765.444.11351057-22401813.213624.994.721331027-3039196.052334.774.211381088-337185.82266.863.721381068-1037184.081714.623.11371128-16--10.621688.164.381351078-183720------体重变化41一般治疗：卧床休息；低脂低盐普食主要治疗：泼尼松60mgpoqd；速尿20mgpotid;抗凝：双嘧达莫片75mgtid。中药：肾舒胶囊、黄芪片、中药汤剂。病情稳定后巩固治疗：42中草药患者使用的中药方剂之一44附片30g茯苓90g山药30g山茱萸30g泽泻15g白术30g赤芍30g干姜15g水蛭5g猪苓90g黄芪90g当归15g金樱子30g研究证明,马兜铃酸对家兔、山羊、大鼠等动物和人体均有毒害作用,特别是对啮齿类动物有强致癌作用;药代动力研究发现马兜铃在人体内有蓄积作用;对肾脏损害存在量-毒依赖关系,主要特征是肾小管坏死。

含有马兜铃成分的中药包括我国马兜铃属药用植物马兜铃、天仙藤、关木通、青木香、广防己(木防己),以及朱砂莲、汉防己、寻骨风;德国的铁线莲状马兜铃;美洲的蛇根马兜铃;印度马兜铃等。马兜铃酸-肾毒性中药成分45常见肾毒性中草药46雷公藤木通朱砂苍耳子柴胡天花粉白头翁鱼胆山豆根威灵仙松节蜈蚣