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第第7页急性淋巴细胞白血病是怎么回事？急性淋巴细胞白血病是怎么回事？*急性淋巴细胞白血病主要是由什么原因引起的。*一、急性淋巴细胞白血病病因*一、发病原因白血病细胞的发生和发展起源于不同造血祖细胞或干细胞ALL病机制尚未完全明了，但与下列危险因素有关：综合征的病人白血病发病率增高，Down10～30BALL;范可尼(Fanconi)贫血的病人白血病发生率也增高。23传因素在ALL12012～4的稳定性和DNA加，因而引起控制细胞增殖和分化的基因发生突变所致。环境因素电离辐射可以诱发动物实验性白血病;孕期暴露于诊断性XALLALLALLALL60岁吸烟者ALL80TT(HTLV-I上述因素不能充分解释所有病例的发病原因，尽管有许多线索，但多数病例的发病因素仍然不清楚。一般认为，白血病的发生反映了多种遗传与环境因素之间的相互作用。获得性基因改变所有ALL2/3后者包括易位(是最常见的异常)、倒位、缺失、点突变及重复，这些重排影响基因的表达，干扰正常细胞的分化、增生及存活。*二、发病机制p53编码p16和p19ARFp53DNAMDM-2p63p53p19ARFSp15和p1620%～30%的BALL60%～80%的T-ALLALL基因编码的蛋白在疾病发展中作用。ALL脑，睾丸，肾脏等组织亦出现明显浸润和破坏。椎骨、胸骨、盆骨及肋骨的浸润最为明显。少数患者骨髓增生低下，可伴程度不一的纤维化。淋巴结肿大较为多见(约70%)，一般为全身性或多发性的淋巴结肿大，淋巴结被累及的早期，淋巴结结构尚可辨认，白血病细胞往往仅累及淋巴结的某一区域，出现片状均一性幼稚细胞增生浸润，淋巴索增宽，窦变窄，初级滤泡或次级滤泡受挤压而萎缩，晚期淋巴结结构完全破坏。脾脏均有不同程度肿大，镜下白髓有白血病细胞弥散浸润，可波及红髓及血窦，肝内白血病细胞主要浸润门脉区及门脉区周围，造成肝大。扁桃体、胸腺也常被侵及。ALL78.5%，其中以T-ALL儿童T-ALLALL20(CNS-L)患者泌尿生殖系统ALLALL，睾丸间质中可见大量白血病细胞浸润，压迫精曲小管引起萎缩，ALL其他肺脏为白血病常累及的脏器之一，浸润病变大多弥可累及胸膜，呈不同程度的弥漫性浸润，出现胸腔积液;口咽部也是ALL乎所有ALL(Ig)或T基因重排的克隆表达;②同一病人的所有白血病细胞具有同样的细胞遗传学异常、6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6PD)同工酶型及免疫表型;③多数获完全缓解(CR)的病人复发时，其白血病细胞基因型及表型再现诊断时的克隆。白血病细胞大量增殖和正常造血细胞抑制的确切机制尚未制处于DNA(CFU-C);多种淋巴细胞

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