2022年医学专题-可逆性后部脑病综合征

可逆性后部(hòubù)脑病综合征(posteriorreversibleencepha2

lopathysymdrome,

PRES)可逆性后部(hòubù)白质脑病综合征(

reversibleposteriorleukoencephalopathysyndrome,

RPLS)第一页，共二十八页。概念

RPLS最早由Hinchey等于1996年描述并命名,并报道15例《新英格兰杂志》从此,逐渐被临床(línchuánɡ)医生认识。第二页，共二十八页。概念Casey等[4]

认为“后部可逆性脑病综合征(posteriorreversibleencephalopathysyndrome,PRES)

”最能描述(miáoshù)临床和神经影像学表现,且PRES易读好记。第三页，共二十八页。争议(zhēngyì)的焦点患者的病情转归是否完全复原;病理变化是否均在皮质下白质内;病变部位(bùwèi)是否都属大脑后循环区域第四页，共二十八页。临床上以头痛(tóutòng)、意识模糊、癫痫发作和视力下降为特点，影像学表现为双侧脑后部对称性病变为主的大部分可恢复的临床－影像学综合症。可逆性后部(hòubù)脑病综合征第五页，共二十八页。可逆性后部(hòubù)脑病综合征T2FLAIR第六页，共二十八页。可逆性后部(hòubù)脑病综合征FLAIRFLAIR15天后(tiānhòu)15天后(tiānhòu)第七页，共二十八页。第一次第二次第二次第三次第八页，共二十八页。第九页，共二十八页。可逆性后部(hòubù)脑病综合征FLAIR第十页，共二十八页。第十一页，共二十八页。可逆性后部(hòubù)脑病综合征图7～9

同一病例。31岁孕妇,孕龄36周,突然昏迷,抽搐,T2WI:双侧额、顶、枕叶、基底节区、小脑可见斑片状、片状高信号图10

MRV:各组脑静脉(jìngmài)及静脉(jìngmài)窦引流通畅第十二页，共二十八页。可逆性后部(hòubù)脑病综合征第十三页，共二十八页。可逆性后部(hòubù)脑病综合征图2A~C女,26岁。产前子痫、抽搐2次入院,血压180/120mmHg。A!横断位FLAIR像显示双侧额叶、顶枕叶皮层下白质及分水岭区对称性斑片状高信号;B!DWI显示FLAIR像高信号病灶(bìngzào)呈等信号,双侧额叶邻近皮层内见脑回状高信号;C!治疗6天后复查横断位FLAIR像显示病灶明显吸收或消失6天后(tiānhòu)第十四页，共二十八页。最突出(tūchū)影像学特点大脑后部对称性白质水肿,双侧顶枕叶受累最为多见,其他部位按照出现频率(pínlǜ)依次为额叶、颞叶、小脑、基底节区、脑干、丘脑等,病灶大多对称,也可不对称。主要累及皮质下白质，也可影响灰质,后循环重于前循环影像学异常可在数天至数周内完全恢复第十五页，共二十八页。病因(bìngyīn)常见病因有高血压脑病、子痫或先兆(xiānzhào)子痫、肾脏疾病，应用免疫抑制剂和细胞毒性药物（如环孢素A、他克莫司、促红细胞生成素A-干扰素）；另较少见的病因为结缔组织病，包括系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎、白塞氏病、Wegner’s肉芽肿、颈内动脉切除术后、血栓性-血小板减少性子癫、AIDS等。伴自主神经兴奋性增高的GBS、第十六页，共二十八页。药物静脉注射用丙种球蛋白

丙种球蛋白诱发RPLS已有报道。其发生机制不详,有作者推测可能与血管痉挛有关。利奈唑胺(linezolid)Nagel等报道1例71岁女性患者接受利奈唑胺治疗(zhìliáo)发生RPLS,其机制不详,推测可能与其具有单胺氧化酶抑制作用有关。第十七页，共二十八页。发病(fābìng)机制可能与高血压、体液潴留以及免疫抑制药物对血管内皮细胞产生的细胞毒性作用引起的脑部毛细血管渗漏综合征有关主要涉及3种学说（1）脑灌注(guànzhù)压突破说（2）血脑屏障受损说（3）多种机制共同作用的结果第十八页，共二十八页。临床表现主要归纳为四个方面：①癫痫发作。②不同程度的行为和神志异常。③视觉(shìjué)障碍。④头痛。第十九页，共二十八页。临床表现

从临床表现上并无明显特异性，但经过积极性治疗后，多数症状能在短时恢复，此临床过程成为(chéngwéi)PRES最显著的特征。其临床表现有时与影像学表现严重程度不相符。第二十页，共二十八页。诊断诊断要素包括:①基础疾病的诱因;②神经系统(shénjīngxìtǒng)症状体征;③特征性的影像学改变;④排除其他可能白质病变;⑤可逆性的良性病程。第二十一页，共二十八页。鉴别(jiànbié)诊断脑静脉或静脉窦闭塞多发性硬化脑梗死,特别(tèbié)是基底动脉尖综合征病毒性脑炎脑淀粉样血管病脑胶质瘤肾上腺脑白质营养不良第二十二页，共二十八页。治疗早期诊断是治疗的关键,本病早期为可逆性的血管(xuèguǎn)源性脑水肿病理过程,但延误治疗有可能造成神经细胞进一步损害而不可逆的变性死亡①积极控制高血压:②加强对症治疗:如控制癫痫的频繁发作,③原发病的治疗:第二十三页，共二十八页。行DWI以及表观弥散成像(apparentdiffusioncoefficient,ADC)

的测定,不仅进一步提高了微小病灶的检出率,而且能与其他性质的疾病进行鉴别(jiànbié),因为细胞毒性脑水肿在DWI上呈现高信号,在ADC上呈低信号,而RPLS为血管源性的脑水肿在DWI上呈现等或低信号,在ADC上呈现高信号。借助这两种检测序列可区别缺血性脑损伤的细胞毒性水肿与RPLS的血管性水肿,对疾病的鉴别诊断具有重要的意义第二十四页，共二十八页。新发的脑缺血DWI为高信号,ADC为低信号,而PRES经常(jīngcháng)表现为DWI低或等信号,ADC高信号,且ADC所显示的病变区域较DWI病灶明显增大第二十五页，共二十八页。1.3腰穿及脑脊液检查本组3例行腰穿脑脊液检查,压力分别为190、280和310mmH2O(1mmH2O=0.0098kPa),常规及生化(shēnɡhuà)检测均正常。第二十六页，共二十八页。第二十七页，共二十八页。内容(nèiróng)总结可逆性后部脑病综合征(posteriorreversibleencepha2

lopathysymdrome,