原发性醛固酮增多诊疗解读课件

原发性醛固酮增多症

美国2008年诊疗指南分享中山大学附属第一医院内分泌科刘建彬定义具备以下特点的一组综合征血醛固酮的不适当升高相对独立于RAAS系统的调控不被盐负荷所抑制

流行病学新进展患病情况既往认为轻到中度高血压中低于1%目前证据显示：1、高血压病人中原醛症约占10%（欧美）最近的大型临床研究结果为4.5%2、亚洲人群方面，该数字约为5%（新加坡）排除原醛排除原醛否是是否计划手术肾上腺静脉采血AVS盐皮质激素受体拮抗剂治疗腹腔镜手术双侧病变单侧病变--应用ARR（醛固酮/肾素比值）筛查确证试验肾上腺CT高风险人群++原醛症诊疗流程高风险人群高血压病人，符合以下任一条件：高血压2级以上（SBP＞160或DBP＞100）难治性高血压，服用3种或以上降压药物仍未能控制血压在目标水平自发性或利尿药诱发的低血钾肾上腺偶发瘤家族史：早发高血压或脑血管意外（＜40岁）；一级亲属患有原醛症血浆醛固酮/肾素比值（ARR）作为筛查手段，ARR优于血钾、血浆醛固酮浓度或血浆肾素浓度/活性ARR的应用大大提高了PA的诊出率药物、采血时间、体位等多个因素影响ARR值及其敏感性和特异性若ARR值与临床考虑不符合，应重复测量药物对ARR的影响药物对醛固酮的影响对肾素的影响对ARR的影响Β受体阻滞剂↓↓↓↑（假阳性）中枢性α受体阻滞剂可乐定、α甲基多巴↓↓↓↑（假阳性）NSAID↓↓↓↑（假阳性）保钾利尿药↑↑↑↓（假阴性）排钾利尿药→↑↑↑↓（假阴性）ACEI↓↑↑↓（假阴性）ARB↓↑↑↓（假阴性）二氢吡啶类Ca通道拮抗剂→↓↑↓（假阴性）肾素抑制剂↓↑↓↑（假阳性）↓（假阴性）对ARR的影响较少的药物药物分类常规用量备注维拉帕米缓释片非二氢吡啶类Ca通道拮抗剂90-120mgbid可与α肾上腺素受体阻滞剂联用

特拉唑嗪α肾上腺素受体阻滞剂

1-2mgqd监测体位性低血压派唑嗪α肾上腺素受体阻滞剂0.5-1mgbid-tid监测体位性低血压肼屈嗪α肾上腺素受体阻滞剂10-12.5bid先用维拉帕米以减少反射性心动过速起始低剂量喹唑嗪α肾上腺素受体阻滞剂1-2mgqd↑（假阳性）α肾上腺素受体阻滞剂用量均可按需调整操作流程采血条件：病人晨起后至少2小时，期间保持坐、站立位，采血前坐位5-15分钟小心采血，避免溶血室温下保存，迅速送检，优先处理。低温保存将提高肾素活性

确证试验对初筛阳性的病人明确诊断，以排除ARR假阳性，避免病人接受不必要的有创性检查及治疗。确证试验盐水输注试验口服钠盐负荷试验氟氢可的松抑制试验卡托普利试验暂无证据表明，某一试验的效能优于他任一试验。

盐水输注试验口服钠盐负荷试验氟氢可的松抑制试验卡托普利试验暂无证据表明，某一试验的效能优于他任一试验。

确证试验肾素血管紧张素肾素醛固酮卡托普利试验操作流程：口服卡托普利25-50mg，保持坐位或站立位1个小时以上于口服药物当时及其后1或2小时采血测定PA及PRA试验期间停用对RAAS系统有影响的药物阳性界值：指南：PA下降少于30%，PRA仍被抑制国内报道：PA>15ng/mL

特异性91%-100%，敏感性71%-10%

应综合考虑PA和PRA，并结合临床肾上腺CT的作用初步分型（醛固酮瘤APA/特醛IHA/增生）初步判断病变位置（单侧/双侧）定位肾上腺静脉（尤其是右侧肾上腺静脉出口）发现直径大于3cm的占位（可能是恶性肿瘤）

肾上腺静脉采血AVS通过介入手段，直接从左右肾上腺静脉采血，测定醛固酮浓度，以判断过量的醛固酮分泌来自哪一侧。直接指导手术减少误诊，避免不必要或错误的手术指南建议，对所有计划或要求手术治疗的病人，均应性AVS其他的试验体位激发试验醛瘤PA不升高，特醛PA升高明显，但两者也有重叠。无法判断病变部位。18-羟皮质酮醛固酮瘤升高明显，IHA升高不明显。无法判断病变部位。发射碘胆固醇肾上腺扫描分辨率不高，已逐渐停用

腹腔镜手术针对单侧病变单侧APA，单侧IHA或单侧肾上腺增生一般采用单侧肾上腺全切术部分切除术可能遗留病灶

手术可治愈或改善各种症状，减少药物的使用术前应控制血压及纠正低血钾；常需加用螺内酯

药物治疗针双侧病变