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文档简介

肺先天性疾病第一节

肺发育异常

病理变化支气管和肺的发育发生在妊娠第24天至24周，这个时期支气管发育障碍均可发生支气管肺发育畸形，肺不发育和肺发育不良是其中的两种。肺不发育或肺发育不良可分为以下3种：①一侧或两侧支气管、肺及其血管完全缺如。②从气管分出一发育不全的支气管，呈盲袋状，无肺组织。③从气管分出发育不全的支气管，其远端有发育不全的肺组织。X线表现

一侧肺不发育在胸片上可表现为一侧肺野密度增高，对侧肺呈气肿表现，纵隔向患侧移位。支气管造影可见一侧支气管缺如。肺动脉造影可见一侧肺动脉缺如。一侧支气管及一部分肺发育不良，在胸片上可表现一侧肺部呈大片状密度不均匀的阴影，其中可见透明区。支气管造影可见叶支气管狭窄变形，同侧其余肺叶、肺段及肺段以下支气管因发育不良失去由粗渐细的常态而呈柱状。右肺膨胀不全左肺膨胀不全左肺发育不全肺叶内型：隔离肺与同叶正常的肺组织被同一脏层胸膜包裹，隔离肺内可见单发或多发囊肿。肺叶外型：隔离肺组织有独立脏层胸膜包裹为副叶或副段。X线表现

肺叶内型常发生在下叶后基底段。肺叶外型常位于膈与肺下叶之间。二型均好发生在左侧。隔离肺与支气管不通时可表现为肿块或有分叶肿块形状阴影，边缘清楚，密度均匀。隔离肺与支气管相通时，可表现含气薄壁囊肿样阴影。感染时病变增大，囊腔内出现液平，炎症消失后病变可缩小。

左下肺隔离左下肺隔离症左下肺隔离症左下肺隔离症右下肺隔离症第三节肺动静脉瘘

病理变化肺动静脉瘘的输入动脉来自肺动脉系统或主动脉分支(支气管动脉、肋间动脉或主动脉异常分支)。前者由于血流短路可出现紫绀，后者因系氧化血进入肺静脉而不发生紫绀。肺动静脉瘘由于肺动脉或体循环动脉压力作用，血管壁变薄，体积逐渐增大。临床症状

无任何临床症状者多由胸部X射线检查发现。也可有咯血、呼吸

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