重医大小儿外科学教案07小儿先天性心脏病的外科治疗原则

PAGEPAGE２０2009年6月20日第（3）次课教学方法（大课）学时(1)专业（五年制儿科方向班级（2006级）授课教师：授课题目：小儿先天性心脏病的外科治疗原则本课目的：了解和掌握小儿先天性心脏病的分类及外科治疗原则。本课重点：掌握几种小儿先天性心脏病的外科治疗原则。本课难点：常见先心病的手术时机的选择。本次课程采用教具及电化器材：采用POWERPOINT格式，心脏模型教学程序（教学内容详细安排、教学方法的具体运用及时间分配）小儿先天性心脏病的外科治疗原则40分钟一、概述（定义、病因、发病率、治疗意义）（插入图片）5 分钟二、CHD的分类3分钟三、CHD的主要手术方式5分钟㈠介入治疗（插入图片）3分钟㈡手术治疗（插入图片）2分钟四、常见CHD的治疗原则22分钟㈠动脉导管未闭（PDA）6分钟㈡室间隔缺损(VSD)8分钟㈢法乐氏四联症(TOF)8分钟五、CHD的治疗进展5分钟思考题：1.先心病治疗的意义。 2.室缺的手术时机的选择。3.法洛式四联症根治手术的适应症。参考文献：1小儿外科学（第四版）卫生部规划教材.2.小儿心脏外科学，丁文祥主编。3.胸心外科学，第六版，石应康主编。授课教案主要内容备注（参考文献、授课形式）先天性心血管畸形的外科治疗原则概述定义先天性心血管畸形(congenitalcardiac-vasculardefect)是指胚胎早期心脏及大血管的发育受到某些因素干扰而出现发育停止或异常发育所致的心脏血管畸形。简称先心病（CHD）。病因：（详细内容由内科相关课程讲述）。总的来说系染色体上某个基因或部分基因的突变而导致心脏的发育畸形，引起基因突变可能与遗传因素、病毒感染、有害环境和某些化学药品有关。这里着重强调妊娠早期（前3月）母体病毒感染致胎儿病毒感染，从而影响心脏正常发育而引起先心病是一常见的病因。因此，妊娠早期应严防病毒性感冒，以减少先心病的发生。先心病治疗的意义1）发病率6~8‰。2000年全国出生缺陷调查报告统计先天性心血管畸形发病率排名第二位。若按“十五”规划我国人口出生率达到1.4%，按目前我国13亿人口计算，每年出生的新生婴儿中先心病患儿占14余万。重庆市3000万人，每年净增先心病3000人。*2）自然转归如果不能得到及时治疗50%将于5岁内死亡。而存活下来的50%大部分不能够生存到成年。（少部分存活者既是幸运者又是不幸者。举例说明1、2）*3）治疗效果目前95%以上的CHD均可进行手术治疗，总的治疗效果令人满意。(附先心病发病率表)结语：高发病率、预后险恶、良好的治疗效果。作为一名白医天使，有责任和义务去挽救那些徘徊于生命线边缘的幼小生命。二、先心病的分类1.按解剖部位分（通常分类方法）A.大血管畸形PDAPTATGACoATAPVDB.心脏间隔发育畸形ASDVSD此畸形均造成心内左向右分流，VSD分流更为严重，均可造成PH，晚期则形成双向分流。C.瓣膜发育畸形PSAVMVTVD.复合畸形TOF2.按有无紫绀分A.非紫绀型血流动力血以左向右分流为主B.紫绀型血流动力血以右向左分流为主三、CHD的治疗手段1心外手术主要局限于心外的血管畸形,如PDACoA以及部分姑息手术。2CPB下心内直手术占绝大多数。（1）心内手术的必要条件——体外循环所谓体外循环就是将体内未氧合的静脉血引出体外，通过人工肺进行氧合之后，再经人工心泵灌入到动脉系统供应组织器官的过程。它包括了人工肺、人工心泵、管道系统、血液过滤系统、血温调节系统、血液过滤系统、监测系统等。目前心内直视手术均需在体外循环下进行。其目的是使心脏手术能得到一个相对无血的手术视野。（2）建立体外循环的条件a、血液肝素化：必须首先在血液注入适量的肝素，使血液不凝固，利于体外循环，通常2—4mg/kg。b、血液稀释：血液稀释的主要目的是减少血液粘稠度，利于各器官和组织微循环的灌注，其次是减少血球间的碰撞而降低血球的破坏，目前我们主张稀释到25%左右，也有主张30%，利于体外循环期间的脑保护。c、低温麻醉：低温主要是降低机体的代谢率，降低耗氧量，从而减轻组织损害，达到保护的目的。低温分为浅低温：30—32℃，中低温：25—30℃，深低温：10—25℃。单纯的ASDVSD常常采用浅到中低温，复杂手术通常采用深低温。3介入治疗此方法系在过去心血管造影技术上的发展，目前已日趋成熟成为一种新型的治疗手段，现临床上已广泛使用和推广PDAASDPSVSD（少）优点：损伤小，康复快。缺点：应严格掌握治疗指征，若堵塞失败应手术治疗，其次设备及材料多系进口，故费用较昂贵，针对国情还不能广泛接受。四.常见先心病的治疗原则1.动脉导管未闭（PDA）1)动脉道管未闭的术适应证:①小于1岁的婴儿,出现心力衰竭,用药物不能控制者,应及时考虑手术治疗。②小儿或青年患者,即使未出现症状,但有并发心力衰竭或细菌性心内膜炎可能,因此都需手术治疗。③成人患者只要肺血管继发性病理改变尚处于可逆阶段,血流动力学仍以左向右分流为主,均应考虑手术治疗。④术前需进行合并症治疗,内科方法控制心力衰竭。合并细菌性心内膜炎者,需经抗生素治疗,待感染控制2~3个月后才宜手术。少数经药物治疗不能控制感染,特别是出现假性动脉瘤或细菌赘生物脱落反复动脉栓塞者应及时手术。2)手术禁忌证:①在复杂先天性心脏病中,未闭的动脉导管起着代偿通道作用,如法鲁四联症、主动脉弓中断等。在复杂先天性心脏病未根治前,动脉导管不能单独闭合。②严重肺动脉高压病人,肺动脉与主动脉压比大于0.70;或肺小血管阻力大于1Owood单位,逆向分流很大,闭动脉导管已成为右心排血的重要通道,起着重要代偿作用,故不宜手术。如果肺动脉高压主要由于血流量增加,而非肺血管器质性改变，还可以及时阻断道管,不应错过手术时机。动力性肺动脉高压表现:无发绀、听到连续性或舒张期杂音,心导管检查证实有一定从左向分流量,肺的血管阻力8-1owood单位,注射血管扩张药,肺动脉压下降2-7kpa者,可考虑手术治疗。③Eisemang综合征可行导管闭合及单肺或心肺移植,不能单做导管闭合术。*3)手术时机①2岁以下的婴儿,导管小于5mm除并有心力衰竭等需积极手术外,导管还有自行关闭的可能,故不应及早手术。②对严重发育不良,心力衰竭或细菌性心内膜炎者,可在任何年龄做手术。③30岁以后导管和主动脉逐渐硬化脆弱以及心肌变化,手术危险性增加。50岁以上无明显症状,伴有动脉硬化者,则不必手术治疗。4）手术方法①结扎法：经胸入路，不切断导管，双丝线带垫双重结扎未闭导管。其优点是较安全，操作较容易。②切断缝合法：较粗大或窗型导管可用此法。优点是不会复发。但手术有一定危险性。③体外循环下导管缝闭法：导管粗大或有严重钙化者；合并有其他心内畸形需同时矫正者。其优点是有CPB支持，较安全并可同时矫正其他心内畸形。胸腔镜手术：其优点是创伤小。缺点是一旦出血则难于处理。心导管介入治疗：0.8CM以下的导管可行介入堵闭。优点是创伤小，康复快。但价格昂贵，不能普遍开展。5）术中处理动脉导管上下方置安全约束带、分离导管时降压、加用涤纶垫片结扎，以防结扎时割裂伤并预防导管再通。6）术后处理：控制输液量、降压、预防左心衰、出血的观察。2．室间隔缺损（VSD）1）室间隔缺损的手术适应证(1)婴儿期手术:大型室缺在婴儿甚至新生儿时即出现顽固性心力衰竭和肺功能不全,重者危及生命,如积极药物治疗无效,应尽早手术,如合并重度营养不良,可分期手术,先行肺动脉环缩术。(2)幼儿期手术:大型室缺反复肺部感染和充血性心力衰竭,肺动脉压与体动脉压比值大于0.75而无逆向分流者,应于2岁内手术。(3)择期手术:无症状的室缺病人,无肺动脉高压,肺体血流比值在2：1左右，可观察随访。如肺动脉压增高或合并感染应及时手术,否则应于学龄前手术。(4)重度肺动脉高压临床有肺动脉高压的表现,但听诊室水平左向右分流的杂音存在且达Ⅲ级；平静时无紫绀,活动后可轻度发生绀；心电图虽右室肥大,但V5、V6的R波高于2.5mV；X线心影大以双室为主,肺动脉各段比例适当；动脉血氧饱和度大于85%,肺体血流比大于1.3,全肺阻力低于周围循环阻力,肺动脉平均压低于65mmHp；超声心动见双室扩大,但多普勒见以室水平分流以左向右为主。2）室间隔缺损的手术禁忌证(1)平静状态时有紫绀,杵状指明显,心前区杂音轻、短或消失震颤消失,肺动脉第2音明显亢进。 (2)X线胸片肺血不多,但肺动脉段显著突出,肺动脉明显扩张而远端血管突然变细,呈"残根状"改变；心影大小不一,可比以前缩小。超声右室肥厚明显,右向左分流为主。(3)右心导管全肺阻力大于1OWood单位,肺体阻力比值大于0.75,吸氧或降压试验全肺阻力无明显下降或与体循环阻力平行下降。动脉血氧降低,运动后明显降低。 (4)肺组织活检肺血管病变Heath分级Ⅳ级以上,即肺小动脉腔狭窄或闭塞,甚至发生血管丛祥病变或坏死性动脉炎。3）手术方法（1）CPB下心脏直视手术修补①心脏入路A．右房切口除干下型和部分肌部缺损外,其余类型缺损均可采用此切口。其优点是:a.免右室切口,减少心室损伤,有利心室功能的保护,对肺动脉高压者尤为重要。B.避免冠状动脉及分枝损伤。C.易于显露室缺的右后下缘危险区,利于防止传导束损伤。D.发生心律失常较少;其缺点是缺损巨大尤其是膜周型缺损上缘较高,修补时操作不便B.右室切口几乎所有类型的室缺均可经右室流出道切口修补。其优点是:a.室间隔各部位均可显露良好。B.易于操作修补。C.若合并流出道狭窄易于同时处理。其缺点是:a.损伤右室心肌影响其功能。B.如有冠状动脉经过则切口受限并有损伤冠状动脉的可能。C.缺损右后下缘危险区位置较深,显露和操作较困难。C.肺动脉干切口仅用于干下型缺损,易于显露和处理缺损上缘,减少右室心肌的损伤。D.左室切口适用于肌部多发性缺损。经右室切口探查见小梁部多发缺损者,经右室修补易于遗漏,应行左室切口使缺损显露完整且用一切补片修补。2)室间隔缺损的闭合方法 根据缺损的大小及位置不同选择下述方法:单纯缝合缺损直径小于0.5cm,且缺损周围纤维组织完整。如靠近三尖瓣环,一侧缝线可缝于三尖瓣处,如为肺动脉瓣下,一侧缝线可缝于肺动脉瓣窦补片修补缺损直径大于0.5cm者或缺损周围无纤维组织者应用补片修补。补片大小应与缺损大小相近,可用双头针带小垫片做间断褥式缝合,也可用不带垫片的连续缝合,通常是上述两种方法合用,即危险区和三尖瓣环处用褥式间断缝合,而其它区域用连续往返式缝合。肌部缺损通常不用连续缝合,以间断褥式缝合为好。3)术后并发症低心排综合征：为左心功能不良为主，表现为低血压、无尿，原因较多，主要因术前心功能不全，术中心停跳后冠脉系统停灌心肌受到不同程度损害，手术直接伤害所制=致（心脏多切口）心律失常最严重的为Ⅲ度房室传导阻滞（术前传导束发育不全、手术创伤和心肌水肿所致）,若为不可逆转则须终身安置心脏起搏器。术后出血a.术中止血不充分b.鱼精蛋白中和肝素不足c.中和过量d.出血性疾病残余分流常发生在补片修补者，发生率在1—30%，多为心复跳撕裂或片周感染引起，我院在3%以下。a.大于0.5CM的残余分流b.严重的顽固性溶血c.不能控制的顽固性心衰以上情况须及时再次手术。3．法洛式四联症（TOF）1）定义法鲁四联症是指心室间隔缺损、肺动脉瓣(瓣口、主干或漏斗部单独或多处)狭窄,主动脉骑跨和右心室肥厚四种畸形同时存在的先天性心脏血管疾病。本病是临床上最常见的紫钳型先天性心脏病。占紫绀组先心病的40%~90%。其中右室流出道狭窄包括：右室流出道狭窄肺动脉瓣狭窄肺动脉瓣环狭窄主肺动脉狭窄左右肺动脉狭窄远端肺动脉狭窄2）病理改变:(1)肺动脉狭窄四联症的肺动脉狭窄属于圆锥动脉于畸形,在胚胎时近侧圆锥吸收和未反向转动的远侧圆锥套入心内时,圆锥(漏斗)隔向前向左移位,并延伸至心室壁以及漏斗部发育不全,形成右心室流出道狭窄,特点为肥厚的壁束和隔束与室上脊突向漏斗部。肺动脉在胚胎时大血管内螺旋隔分隔不均,致使肺动脉干细而主动脉干粗。肺动脉瓣及瓣环常狭窄,瓣叶发育异常,可为圆顶状无瓣叶交界。单瓣有一个交界或双瓣有二个交界。(2)室间隔缺损四联症的室间隔缺损是由于圆锥向左向前移位,而与正常位置窦部间隔束对拢而遗留的间隙,缺损常为巨大型,直径在1.5~3.ocm,可在室上脊上或下,少数可有多发性缺损。(3)主动脉骑跨在四联症中,主动脉向右侧移位,比正常时多骑跨于右室侧,并室间隔圆锥部向左前移位,使主动脉骑跨于室间隔之上,起源于左右两个心室。(4)右心室肥厚因肺动脉狭窄,右心室排血受阻而继发心肌肥厚,或由于心内分流使右室压力升高而继发肥厚。3）法洛式四联症手术适应证(1)姑息性手术的适应证:①肺动脉分枝纤细,左右肺动脉或一侧肺动脉缺如时存留的肺动脉直径小于膈肌平面降主动脉直径的1.5倍。（M率＜1.5②超声或造影测定左室舒张末期容量指数小于30ml/m2体表面积。③婴幼儿病人合并肺动脉闭锁。(2)根治性手术适应证:①左右肺动脉或一侧缺如时存留的肺动脉直径在膈肌平面的降主动脉直径比大于1.5。(M率＞1.5)②左室舒张末期容量指数大于30ml/m2体表面积。③无顽固性心力衰竭及严重主要器官功能损害。4)法洛四联症手术禁忌证根治性手术禁忌证:左心室发育不良,舒张末期容积小于30ml/M2体表面积。周围肺动脉发育不良,左右肺动脉直径之和或仅有一侧时动脉直径小于膈肌平面降主动脉直径的1.5倍。肺动脉闭锁且周围肺动脉发育不良,无合并动脉导管未闭等,两肺血主要靠丰富的侧校循环。 顽固的心力衰竭,经强心利尿等系统治疗无效。严重肝肾功能障碍者。姑息性手术禁忌证:肺动脉闭锁或左右肺动脉严重发育不良者。严重心力衰竭,经系统强心利尿治疗无效者。周身状态不良,严重肝肾等功能损害不能耐受手术者。左心室舒张期末期容量指数低于正常的60%。5)手术方法姑息手术目的是改善肺血流量,提高体循环血氧饱和度为根治术作准备。体肺分流术a.锁骨下动脉肺动脉吻合术(Blalock-Taussig法)b.升主动脉肺动脉吻合术（Waterston）c.降主动脉左肺动脉吻合术（Potts法）。右室流出道扩大疏通法目前最常采用的方法。氧饱和度维持在90%以上即可。其他畸形无须处理。根治手术原则是修补室缺、扩大右室流出道、修剪肥厚肌束。其手术疗效及远期效果与流出道的疏通有直接关系。右室流出道扩大的标准：＜2岁直径12-13mm；2-5岁13-14mm；5-7岁14-15mm；7-9岁15-16mm；10-12岁16-18mm。目前TOF根治术的死亡率为5%左右。姑息手术后的根治术死亡率相对较高，大约为20-40%。五、先心病手术治疗的新进展急诊及亚急诊的手术；针对CHD而反复心衰，或紫绀性心脏病频发阵法性缺氧发作者可行急诊及亚急诊的手术。微创手术；二种：一是减少体外循环的损害，二是减轻手术的创伤。复杂化、小年龄化；根治术为主，姑息术渐少用；同种异体带瓣管道移植；心脏移植。理论大课讲授形式参考文献：小儿外科学，第四版。小儿心脏外科学，丁文祥主编。胸心外科学，第六版，石应康主编。示教教案授课教师：授课题目：常见先天性心脏病的外科治疗原则本课目的：了解和掌握小儿先天性心脏病的分类及外科治疗原则重点：掌握几种小儿常见先天性心脏病的外科治疗原则难点：常见先心病的手术时机的选择授课方式：床旁示教教学程序第一节课一、概述二、CHD分类三、CHD主要手术方式四、常见CHD的治疗原则五、CHD治疗进展六、治疗主要内容备注先天性心脏病的外科治疗原则一、概述定义病因：二、分类1.按解剖部位分（通常分类方法）A.大血管畸形PDAPTATGACoATAPVDB.心脏间隔发育畸形ASDVSD此畸形均造成心内左向右分流，VSD分流更为严重，均可造成PH，晚期则形成双向分流。C.瓣膜发育畸形PSAVMVTVD.复合畸形TOF2.按有无紫绀分A.非紫绀型血流动力血以左向右分流为主B.紫绀型血流动力血以右向左分流为主三、治疗手段1.心外手术主要局限于心外的血管畸形,如PDACoA以及部分姑息手术。2.CPB下心内直手术占绝大多数。（1）心内手术的必要条件——体外循环（2）建立体外循环的条件a、血液肝素化：b、血液稀释：c、低温麻醉：低温主要是降低机体的代谢率，降低耗氧量，从而减轻组织损害，达到保护的目的。低温分为浅低温：30—32℃，中低温：25—30℃，深低温：10—25℃。单纯的ASDVSD常常采用浅到中低温，复杂手术通常采用深低温。3.介入治疗此方法系在过去心血管造影技术上的发展，目前已日趋成熟成为一种新型的治疗手段，现临床上已广泛使用和推广PDAASDPSVSD（少）优点：损伤小，康复快。缺点：应严格掌握治疗指征，若堵塞失败应手术治疗，其次设备及材料多系进口，故费用较昂贵，针对国情还不能广泛接受。四、常见先心病的治疗原则（一）动脉导管未闭（Patentductusarteriosus,PDA）1.手术适应证:①小于1岁的婴儿,出现心力衰竭,用药物不能控制者,应及时考虑手术治疗。②小儿或青年患者,即使未出现症状,但有并发心力衰竭或细菌性心内膜炎可能,因此都需手术治疗。③成人患者只要肺血管继发性病理改变尚处于可逆阶段,血流动力学仍以左向右分流为主,均应考虑手术治疗。④术前需进行合并症治疗,内科方法控制心力衰竭。2.手术禁忌证:①在复杂先天性心脏病未根治前,动脉导管起代偿通道作用，不能单独闭合。②严重肺动脉高压病人③Eisemang综合征可行导管闭合及单肺或心肺移植,不能单做导管闭合术。3.手术时机①2岁以下的婴儿,导管小于5mm除并有心力衰竭等需积极手术外,导管还有自行关闭的可能,故不应及早手术。②对严重发育不良,心力衰竭或细菌性心内膜炎者,可在任何年龄做手术。③30岁以后导管和主动脉逐渐硬化脆弱以及心肌变化,手术危险性增加。50岁以上无明显症状,伴有动脉硬化者,则不必手术治疗。4）手术方法①结扎法：②切断缝合法：③体外循环下导管缝闭法：④心导管介入治疗：0.8CM以下的导管可行介入堵闭。优点是创伤小，康复快（二）室间隔缺损（Ventricularseptaldefect,VSD）1）手术适应证(1)婴儿期手术:(2)幼儿期手术:(3)择期手术:(4)重度肺动脉高压临床有肺动脉高压的表现,但听诊室水平左向右分流的杂音存在且达Ⅲ级；平静时无紫绀,活动后可轻度发生绀；心电图虽右室肥大,但V5、V6的R波高于2.5mV；X线心影大以双室为主,肺动脉各段比例适当；动脉血氧饱和度大于85%,肺体血流比大于1.3,全肺阻力低于周围循环阻力,肺动脉平均压低于65mmHp；超声心动见双室扩大,但多普勒见以室水平分流以左向右为主。2）手术禁忌证(1)平静状态时有紫绀,杵状指明显,心前区杂音轻、短或消失震颤消失,肺动脉第2音明显亢进。 (2)X线胸片肺血不多,但肺动脉段显著突出,肺动脉明显扩张而远端血管突然变细,呈"残根状"改变；心影大小不一,可比以前缩小。超声右室肥厚明显,右向左分流为主。(3)右心导管全肺阻力大于1OWood单位,肺体阻力比值大于0.75,吸氧或降压试验全肺阻力无明显下降或与体循环阻力平行下降。动脉血氧降低,运动后明显降低。 (4)肺组织活检肺血管病变Heath分级Ⅳ级以上,即肺小动脉腔狭窄或闭塞,甚至发生血管丛祥病变或坏死性动脉炎。3）手术方法（1）CPB下心脏直视手术修补①心脏入路A．右房切口B.右室切口C.肺动脉干切口仅用于干下型缺损,易于显露和处理缺损上缘,减少右室心肌的损伤。D.左室切口适用于肌部多发性缺损。2)室间隔缺损的闭合方法根据缺损的大小及位置不同选择下述方法:单纯缝合缺损直径小于0.5cm,且缺损周围纤维组织完整。补片修补缺损直径大于0.5cm者或缺损周围无纤维组织者应用补片修补。4)术后并发症低心排综合征：心律失常最严重的为Ⅲ度房室传导阻滞术后出血a.术中止血不充分b.鱼精蛋白中和肝素不足c.中和过量d.出血性疾病残余分流常发生在补片修补者，（三）法洛式四联症（TetralogyofFallot,TOF）1）定义2）病理改