先天性心脏病课件

第二节先天性心脏病一、动脉导管未闭二、房间隔缺损三、室间隔缺损四、法洛四联症第二节先天性心脏病一、动脉导管未闭1

一、动脉导管未闭【概念】

是主动脉和肺动脉之间的先天性异常通道，位于降主动脉峡部与肺动脉根部之间。粗细长短不等，

大多外径10mm左右，

长约6~10mm。一、动脉导管未闭【概念】2【病理生理】左心负荷增大左心衰右心衰肺动脉压力右向左分流艾森曼格综合征肺循环血量【病理生理】左心负荷增大左心衰右心衰肺动脉压力右向左分流艾森3【临床表现】1、症状导管细、分流量小者常无自觉症状；分流量大者常见的症状有劳累后心悸、气急、乏力，易患呼吸道感染和发育不良，甚至是左心衰。2、体征典型的体征是胸骨左缘第2肋间听到响亮的连续性机器样杂音，伴有震颤。肺动脉第2音亢进，但常被响亮的杂音所掩盖。分流量较大者，在心尖区尚可听到因二尖瓣相对性狭窄产生的舒张期杂音。测血压示收缩压多在正常范围，而舒张压降低，因而脉压增宽，四肢血管有水冲脉和枪击声。【临床表现】4【辅助检查】1.心电图检查可显示不同程度的左右室肥大。2．X线检查心影随分流量而增大。左心缘向左下延长。3．超声心动图左心房、左心室内径增大；多普勒超声能发现异常血液信号。【辅助检查】5【治疗原则】1、一岁前，观察及口服消炎痛。2、手术最适年龄为学龄前(2~6岁)。3、婴幼儿伴有心力衰竭者、合并肺动脉高压者应及早手术。4、并发细菌性心内膜炎者，抗生素控制感染2个月后实行手术。5、出现Eisenmenger综合征禁忌手术。【治疗原则】1、一岁前，观察及口服消炎痛。6手术方式包括：动脉导管结扎或钳闭术、动脉导管切断缝合术，或在全麻低温体外循环下阻断心脏血循环，经肺动脉切口行动脉导管内口缝合术。近年来有应用心导管释放适当的封堵材料以达到闭塞动脉导管的目的。手术方式包括：动脉导管结扎或钳闭术、动脉导管切断缝合术，或在7护理

一、术前护理按胸外科护理常规进行护理。1．测身高、体重，以便计算术中、术后用药。2．注意防寒保暖，预防呼吸道感染的发生。3．指导病人深呼吸，进行呼吸训练器练习，教给病人有效的咯痰方法，以便术后配合。护理

一、术前护理按胸外科护理常规进行护理。8二、术后护理1.按开胸术后护理常规护理。2．密切观察生命体征、心电图和动脉血氧饱和度变化。3．加强呼吸道管理①协助病人半坐卧位，叩背，指导病人深呼吸及有效咳嗽；②给予雾化吸人，帮助排痰；③观察病人呼吸次数、节律、深度，听诊两肺呼吸音；④鼓励病人吹气球、进行呼吸训练器练习，促进肺膨胀；⑤做好胸腔闭式引流的护理。二、术后护理9

4.并发症的护理

（1）高血压严密监测血压的变化，遵医嘱用药。如硝普钠，现用现配，注意避光。

（2）喉返神经损伤注意观察声音的变化。应噤声休息，一般1-2月可恢复。4.并发症的护理10【健康教育】1．自我护理术后如发生声音嘶哑，应禁声休息，一般1-2月后可逐渐恢复。术后不可剧烈运动，运动量应遵循从小到大的原则，但都不宜做剧烈运动，术后3个月内不可过度劳累。2．康复指导加强营养，多进高蛋白、高热量、富含维生素的食物，以利生长发育。注意气候变化，尽量避免到公共场所，防止发生上呼吸道感染。【健康教育】11二、房间隔缺损【概念】左右心房之间的间隔发育不全，遗留缺损，造成血流可以相通的先天性畸形。分为原发孔和继发孔。二、房间隔缺损【概念】12【病理生理】患儿发育迟缓，体力活动受到一定限制早期无明显症状随着年龄的增大，房压差增大，左向右分流量逐渐增多艾森曼格综合征【病理生理】13【临床表现】

1、症状活动后心悸、气短、疲劳是最常见的症状，易发生呼吸道感染。但部分儿童可无明显症状，也可出现发育迟缓。房性心律紊乱多见成年患者。若有严重肺动脉高压引起右向左分流者，出现紫绀。2、体征病人左侧前胸廓略膨隆，可触及心搏动增强，少数可触及震颤。肺动脉瓣区可闻及Ⅱ一Ⅲ级吹风样收缩期杂音，第二心音亢进伴分裂。【临床表现】14【辅助检查】1.心电图检查原发孔缺损电轴左偏，P-R间期延长，左心室高电压、肥大。继发孔缺损电轴右偏，不完全性或完全性右束支传导阻滞，右心室肥大，P波高大。

2．X线检查右心房、右心室增大。原发孔缺损可见左心室扩大，肺门血管影增粗。

3．超声心动图右心房、右心室增大，室间隔与右心室后壁同向运动。【辅助检查】15【治疗原则】

诊断明确，即使无症状者也应手术修补缺损，并发艾森曼格综合征者禁忌手术。手术方式是体外循环直视下修补缺损，也可经心导管行导管伞封堵术。

【治疗原则】16三、室间隔缺损

室间隔缺损指室间隔在胚胎发育不全，形成异常交通，在心室水平产生左向右分流，它可单独存在，也可是某种复杂心脏畸形的组成部分。室缺是最常见的先天性心脏病。

根据缺损不同的解剖位置，通常分为膜部缺损、漏斗部缺损和肌部缺损三大类，其中以膜部缺损最为多见。三、室间隔缺损室间隔缺损指室间隔在胚胎发育17【病理生理】室间隔缺损时，左心室血液向右分流，分流量取决于左右心室压力差，缺损大小和肺血管压力。肺动脉压力随右心负荷增大而逐渐上升。早期肺小动脉发生痉挛，管壁内膜和中层增厚，阻力增大，形成阻塞性肺动脉高压，致左向右分流明显减少。后期出现右向左分流，导致艾森曼格综合征。【病理生理】18【临床表现】1、症状缺损小，可无症状。缺损大者，症状出现早且明显，以致影响发育。有心悸气喘、乏力和易肺部感染。严重时可发生心力衰竭。有明显肺动脉高压时，可出现紫绀，本病易罹患感染性心内膜炎。【临床表现】192、体征心尖搏动增强并向左下移位，心界向左下扩大，典型体征为胸骨左缘2-4肋间有4－5级粗糙收缩期杂音，向心前区传导，伴收缩期细震颤。若分流量大时，心尖部可有功能性舒张期杂音。肺动脉瓣第二音亢进及分裂。严重的肺动脉高压，肺动脉瓣区有相对性肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音。2、体征心尖搏动增强并向左下移位20【辅助检查】1．心电图缺损小者心电图正常。缺损大者示左心室高电压、肥大或左右心室均肥大。严重肺动脉高压，则示右心肥大或伴劳损。2．X线检查中度以上缺损时，心影轻到中度扩大，左心缘向左下延长。重度阻塞性肺动脉高压时，示右肺动脉粗大。3．超声心动图左心房、左心室内径增大，二维超声可显示缺损的部位和大小。【辅助检查】21（三）治疗1、原则：缺损小暂行观察。婴幼儿心力衰竭反复发作；分流量超过50%或伴有肺动脉压力增高应早日手术。并发细菌性心内膜炎者，需待炎症控制后才能考虑手术治疗。Eisenmenger综合征禁忌。2、方法：低温体外循环下心内直视修补术（停跳、不停跳）。（三）治疗1、原则：22三种畸形的鉴别三种畸形的鉴别23四、法洛四联症

由以下4种畸形组成：

①肺动脉狭窄：以漏斗部狭窄多见，其次为漏斗部和瓣膜合并狭窄，狭窄程度可随年龄而加重；

②室间隔缺损：多属高位膜部缺损；③主动脉骑跨：主动脉骑跨于左、右两心室之上，随着主动脉发育，右跨现象可逐渐加重，约25％病人为右位主动脉弓；

④右心室肥厚：为肺动脉狭窄后右心室负荷增加的结果。四、法洛四联症由以下4种畸形组成：24【病理生理】肺动脉狭窄室间隔缺损右心室压力右心室肥厚主动脉骑跨

青紫【病理生理】25【临床表现】1、症状主要是自幼出现的进行性青紫和呼吸困难，易疲乏，劳累后常取蹲踞位休息。严重缺氧时可引起晕厥，长期右心压力增高及缺氧可发生心功能不全。2、体征患者除明显青紫外，常伴有杵状指（趾），心脏听诊肺动脉瓣第二心音减弱以致失，胸骨左缘常可闻及收缩期喷射性杂音。脑血管意外、感染性心内膜炎、肺部感染为本病常见并发症。【临床表现】26【辅助检查】1．实验室检查红细胞计数和血红蛋白增高，动脉血氧饱和度下降。2．心电图检查电轴右偏、右心室肥大。3．X线检查心影正常或稍大，肺动脉段凹陷，心尖圆钝，呈靴状心。升主动脉影增宽，肺血减少，肺野清亮。4.超声心动图检查升主动脉内径扩大，骑跨在室间隔上方。室间隔的连续性中断，右心室增大，流出道狭小。多普勒示右向左分流。【辅助检查】27（四）治疗手术适应征

1、症状轻，5岁后施行根治术。

2、婴幼儿缺氧严重，频发呼吸道感染和晕厥，先行姑息性分流术，长大再行根治术。手术方法

1、分流术

2、根治术（四）治疗手术适应征28第二节先天性心脏病一、动脉导管未闭二、房间隔缺损三、室间隔缺损四、法洛四联症第二节先天性心脏病一、动脉导管未闭29

一、动脉导管未闭【概念】

是主动脉和肺动脉之间的先天性异常通道，位于降主动脉峡部与肺动脉根部之间。粗细长短不等，

大多外径10mm左右，

长约6~10mm。一、动脉导管未闭【概念】30【病理生理】左心负荷增大左心衰右心衰肺动脉压力右向左分流艾森曼格综合征肺循环血量【病理生理】左心负荷增大左心衰右心衰肺动脉压力右向左分流艾森31【临床表现】1、症状导管细、分流量小者常无自觉症状；分流量大者常见的症状有劳累后心悸、气急、乏力，易患呼吸道感染和发育不良，甚至是左心衰。2、体征典型的体征是胸骨左缘第2肋间听到响亮的连续性机器样杂音，伴有震颤。肺动脉第2音亢进，但常被响亮的杂音所掩盖。分流量较大者，在心尖区尚可听到因二尖瓣相对性狭窄产生的舒张期杂音。测血压示收缩压多在正常范围，而舒张压降低，因而脉压增宽，四肢血管有水冲脉和枪击声。【临床表现】32【辅助检查】1.心电图检查可显示不同程度的左右室肥大。2．X线检查心影随分流量而增大。左心缘向左下延长。3．超声心动图左心房、左心室内径增大；多普勒超声能发现异常血液信号。【辅助检查】33【治疗原则】1、一岁前，观察及口服消炎痛。2、手术最适年龄为学龄前(2~6岁)。3、婴幼儿伴有心力衰竭者、合并肺动脉高压者应及早手术。4、并发细菌性心内膜炎者，抗生素控制感染2个月后实行手术。5、出现Eisenmenger综合征禁忌手术。【治疗原则】1、一岁前，观察及口服消炎痛。34手术方式包括：动脉导管结扎或钳闭术、动脉导管切断缝合术，或在全麻低温体外循环下阻断心脏血循环，经肺动脉切口行动脉导管内口缝合术。近年来有应用心导管释放适当的封堵材料以达到闭塞动脉导管的目的。手术方式包括：动脉导管结扎或钳闭术、动脉导管切断缝合术，或在35护理

一、术前护理按胸外科护理常规进行护理。1．测身高、体重，以便计算术中、术后用药。2．注意防寒保暖，预防呼吸道感染的发生。3．指导病人深呼吸，进行呼吸训练器练习，教给病人有效的咯痰方法，以便术后配合。护理

一、术前护理按胸外科护理常规进行护理。36二、术后护理1.按开胸术后护理常规护理。2．密切观察生命体征、心电图和动脉血氧饱和度变化。3．加强呼吸道管理①协助病人半坐卧位，叩背，指导病人深呼吸及有效咳嗽；②给予雾化吸人，帮助排痰；③观察病人呼吸次数、节律、深度，听诊两肺呼吸音；④鼓励病人吹气球、进行呼吸训练器练习，促进肺膨胀；⑤做好胸腔闭式引流的护理。二、术后护理37

4.并发症的护理

（1）高血压严密监测血压的变化，遵医嘱用药。如硝普钠，现用现配，注意避光。

（2）喉返神经损伤注意观察声音的变化。应噤声休息，一般1-2月可恢复。4.并发症的护理38【健康教育】1．自我护理术后如发生声音嘶哑，应禁声休息，一般1-2月后可逐渐恢复。术后不可剧烈运动，运动量应遵循从小到大的原则，但都不宜做剧烈运动，术后3个月内不可过度劳累。2．康复指导加强营养，多进高蛋白、高热量、富含维生素的食物，以利生长发育。注意气候变化，尽量避免到公共场所，防止发生上呼吸道感染。【健康教育】39二、房间隔缺损【概念】左右心房之间的间隔发育不全，遗留缺损，造成血流可以相通的先天性畸形。分为原发孔和继发孔。二、房间隔缺损【概念】40【病理生理】患儿发育迟缓，体力活动受到一定限制早期无明显症状随着年龄的增大，房压差增大，左向右分流量逐渐增多艾森曼格综合征【病理生理】41【临床表现】

1、症状活动后心悸、气短、疲劳是最常见的症状，易发生呼吸道感染。但部分儿童可无明显症状，也可出现发育迟缓。房性心律紊乱多见成年患者。若有严重肺动脉高压引起右向左分流者，出现紫绀。2、体征病人左侧前胸廓略膨隆，可触及心搏动增强，少数可触及震颤。肺动脉瓣区可闻及Ⅱ一Ⅲ级吹风样收缩期杂音，第二心音亢进伴分裂。【临床表现】42【辅助检查】1.心电图检查原发孔缺损电轴左偏，P-R间期延长，左心室高电压、肥大。继发孔缺损电轴右偏，不完全性或完全性右束支传导阻滞，右心室肥大，P波高大。

2．X线检查右心房、右心室增大。原发孔缺损可见左心室扩大，肺门血管影增粗。

3．超声心动图右心房、右心室增大，室间隔与右心室后壁同向运动。【辅助检查】43【治疗原则】

诊断明确，即使无症状者也应手术修补缺损，并发艾森曼格综合征者禁忌手术。手术方式是体外循环直视下修补缺损，也可经心导管行导管伞封堵术。

【治疗原则】44三、室间隔缺损

室间隔缺损指室间隔在胚胎发育不全，形成异常交通，在心室水平产生左向右分流，它可单独存在，也可是某种复杂心脏畸形的组成部分。室缺是最常见的先天性心脏病。

根据缺损不同的解剖位置，通常分为膜部缺损、漏斗部缺损和肌部缺损三大类，其中以膜部缺损最为多见。三、室间隔缺损室间隔缺损指室间隔在胚胎发育45【病理生理】室间隔缺损时，左心室血液向右分流，分流量取决于左右心室压力差，缺损大小和肺血管压力。肺动脉压力随右心负荷增大而逐渐上升。早期肺小动脉发生痉挛，管壁内膜和中层增厚，阻力增大，形成阻塞性肺动脉高压，致左向右分流明显减少。后期出现右向左分流，导致艾森曼格综合征。【病理生理】46【临床表现】1、症状缺损小，可无症状。缺损大者，症状出现早且明显，以致影响发育。有心悸气喘、乏力和易肺部感染。严重时可发生心力衰竭。有明显肺动脉高压时，可出现紫绀，本病易罹患感染性心内膜炎。【临床表现】472、体征心尖搏动增强并向左下移位，心界向左下扩大，典型体征为胸骨左缘2-4肋间有4－5级粗糙收缩期杂音，向心前区传导，伴收缩期细震颤。若分流量大时，心尖部可有功能性舒张期杂音。肺动脉瓣第二音亢进及分裂。严重的肺动脉高压，肺动脉瓣区有相对性肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音。2、体征心尖搏动增强并向左下移位48【辅助检查】1．心电图缺损小者心电图正常。缺损大者示左心室高电压、肥大或左右心室均肥大。严重肺动脉高压，则示右心肥大或伴劳损。2．X线检查中度以上缺损时，心影轻到中度扩大，左心缘向左下延长。重度阻塞性肺动脉高压时，示右肺动脉粗大。3．超声心动图左心房、左心室内径增大，二维超声可显示缺损的部位和大小。【辅助检查】49（三）治疗1、原则：缺损小暂行观察。婴幼儿心力衰竭反复发作；分流量超过50%或伴有肺动脉压力增高应早日手术。并发细菌性心内膜炎者，需待炎症控制后才能考虑手术治疗。Eisenmenger综合征禁忌。2、方法：低温体外循环下心内直视修补术（停跳、不停跳）。（三）治疗1、原则：50三种畸形的鉴别三种畸形的鉴别51四、法洛四联症

由以下4种畸形组成：

①肺动脉