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文档简介

癫痫病人5-20%的误诊难治性癫痫10-40%的误诊有部分是假性发作,临床医生对此认识不足存在的问题癫痫病人5-20%的误诊存在的问题1存在的问题发作分类错误,虽然有癫痫的国际分类标准,在临床应用中很难正确区分存在的问题发作分类错误,虽然有癫痫的国际分类标准,在临床应用2存在的问题对癫痫综合征的诊断很少,临床医生对此认识不足,而对单一癫痫病的诊断和认识更少存在的问题对癫痫综合征的诊断很少,临床医生对此认识不足,而对3存在的问题临床医生对脑电图在癫痫诊断中的作用和意义认识不足临床医师不能判读脑电图,甚至有不了解脑电图报告中所描述的意义存在的问题临床医生对脑电图在癫痫诊断中的作用和意义认识不足4存在的问题脑电图检查不规范,技术人员未经过正规学习,不懂临床脑电图的判读不规范,大都由技术员判读,很少由临床医生判读脑电图存在的问题脑电图检查不规范,技术人员未经过正规学习,不懂临床5癫痫发作(epilepticseizure)癫痫发作是指大脑神经元异常和过度的超同步化放电所造成的临床现象癫痫发作(epilepticseizure)癫痫发作是指大6诊断癫痫定义癫痫(epilepsy)是一种脑部疾患,特点是持续存在能产生癫痫发作的易感性,并出现相应的神经生物学、认知、心理学以及社会等方面的后果。诊断癫痫至少需要一次以上的癫痫发作(2005年国际抗癫痫联盟)诊断癫痫定义癫痫(epilepsy)是一种脑部疾患,特点是持7癫痫定义具有三个要素:至少一次以上的癫痫发作史反复癫痫发作的倾向出现相应的神经生物学﹑认知﹑心理及社会等方面的障碍癫痫定义具有三个要素:8诊断原则诊断原则9步骤明确是否癫痫明确发作类型或综合征明确是原发性还是症状性明确癫痫的病因步骤明确是否癫痫10癫痫诊断流程图病史采集、体格检查及相关检查具有发作症状的病人常规EEG检查不确定须做录像脑电/动态脑电长程监测或随访非癫痫发作癫痫发作癫痫发作分类癫痫综合征分类病因伴随状态的评估(根据条件选择性进行)影像学检查等癫痫诊断流程图病史采集、体格检查及相关检查具有发作症状的病人11病史资料体格检查

辅助检查

其他实验室检查病史资料12病史资料发作史出生史生长发育史热性惊厥史家族史其他疾病史首次发作的年龄大发作前是否有“先兆”发作时的详细过程有几种类型的发作发作的频率发作有无诱因是否应用了抗癫痫药物治疗及其效果病史资料发作史首次发作的年龄13辅助检查EEG脑磁图(MEG)电子计算机X线体层扫描(CT)磁共振成像(MRI)单光子发射计算机断层扫描(SPECT)正电子发射断层扫描(PET)磁共振波谱(MRS)功能核磁共振(fMRI)辅助检查EEG14血液学检查尿液检查脑脊液检查遗传学检查其它血液学检查15脑电图是诊断癫痫最敏感、

最有价值的诊断方法常规EEG—仅30~40%记录到癎样波睡眠EEG—>80%阳性24hEEG—延长记录,提高阳性率Video-EEG—区别NES与ES,判断发作类型脑内深部电极—手术电位定位脑电图是诊断癫痫最敏感、

最有价值的诊断方法常规EEG—1620%“难治性癫痫”经VEEG监测属NES10%癫痫病例可以混合发生NES20%“难治性癫痫”经VEEG监测属NES17发作类型诊断发作类型诊断18决定癫痫发作类型的关键发作表现EEG决定癫痫发作类型的关键发作表现19同一癫痫病人可有多种发作类型同一癫痫病人的发作类型在不同时期可有变化同一癫痫病人可有多种发作类型20全面性发作全面强直阵挛发作强直发作阵挛发作失神发作肌阵挛发作失张力发作全面性发作全面强直阵挛发作21部分性发作单纯部分性发作复杂部分性发作部分发作继发全面发作部分性发作单纯部分性发作22病因诊断病因诊断23

癫痫的病因诊断根据引起癫痫的病因不同,可分为:特发性癫痫:除了存在或者可疑的遗传因素意外,缺乏其他的病因症状性癫痫:由于各种原因造成的中枢神经系统病变或者异常,包括脑结构异常或者影响脑功能的各种因素隐源性癫痫:尽管临床的某些特征提示为症状性的,但是,目前的手段难以寻找到病因。癫痫的病因诊断根据引起癫痫的病因不同,可分为:24不同的年龄组常见病因

不同的年龄组常见病因25癫痫的病因诊断遗传因素

与癫痫发作或癫痫综合征相关的疾病癫痫的病因诊断遗传因素26与癫痫发作或癫痫综合征相关的疾病神经皮肤综合征:源于外胚层组织的器官发育异常而导致的疾病,临床为多系统受累,癫痫发作是常见的表现。结节性硬化(tuberoussclerosis,TS)神经纤维瘤病(neurofibromatosis,TS)脑面血管瘤病:又称Sturge-weber综合征与癫痫发作或癫痫综合征相关的疾病神经皮肤综合征:源于外胚层组27与癫痫发作或癫痫综合征相关的疾病线粒体病:由于线粒体功能障碍,导致的多系统病变,累及中枢神经系统则容易出现不易控制的癫痫发作。肌阵挛癫痫伴破碎红边纤维(MERRF)线粒体肌脑病伴高乳酸血症和卒中样癫痫(MELAS)与癫痫发作或癫痫综合征相关的疾病线粒体病:由于线粒体功能障碍28鉴别诊断鉴别诊断29癫痫的鉴别诊断

假性发作晕厥短暂性脑缺血发作偏头痛睡眠障碍生理性发作性症状器质性疾病引起的发作性症状其他癫痫的鉴别诊断假性发作30假性发作称为心因性发作,又曾被称为癔病性发作、癔病性癫痫、转换发作、精神性发作、模拟性发作、非器质性发作假性发作称为心因性发作,又曾被称为癔病性发作、癔病性癫痫、转31假性发作病前有一定的性格心理特征,跟症状的发生和恶化有一定联系的精神刺激发作时的临床症状多样化,持续时间长,“大发作”时闭眼、瞳孔对光反射保存,事后能够回忆,发作时哭泣出现。发作时脑电图正常。具有一定的暗示性,诱发试验可以诱发或中止发作正规AED治疗无效假性发作病前有一定的性格心理特征,跟症状的发生和恶化有一定联32假性发作自伤、舌咬伤、大小便失禁过去认为是假性发作与癫痫的鉴别要点之一发音在假性发作也较常见,不同于癫痫发作时由于喉肌痉挛造成的短促尖叫,多为较丰富的表现如叫嚷、哭喊、啜泣等,一般认为哭泣是假性发作的强有力证据假性发作自伤、舌咬伤、大小便失禁过去认为是假性发作与癫痫的鉴33完善癫痫诊断流程课件34完善癫痫诊断流程课件35短暂性脑缺血发作一般表现为神经功能的缺失症状症状迅速达到高峰,然后逐渐缓解短暂性脑缺血发作一般表现为神经功能的缺失症状36完善癫痫诊断流程课件37睡眠障碍包括发作性睡病、睡眠呼吸暂停、夜惊、梦游、梦魇、快速眼动期行为障碍等多发生在睡眠期间或者在睡眠清醒转换期间,发作时意识多不清醒发作内容包含运动、行为等内容睡眠障碍包括发作性睡病、睡眠呼吸暂停、夜惊、梦游、梦魇、快速38完善癫痫诊断流程课件39器质性疾病引起的发作性症状先天性心脏病引起的青紫发作:心脏的检查等有助于鉴别严重大脑损伤出现的脑干强直发作:表现为角弓反张样;在临床分析的基础上,EEG能够及时地排除鉴别破伤风引起的痉挛性发作:病史、发作的表现、EEG表现等均能提供鉴别的价值器质性疾病引起的发作性症状先天性心脏病引起的青紫发作:心脏的40其他多发性抽动症:多发生于儿童和青少年,主要表现为不自主的反复快速的一个部位或者多个部伪肌肉的抽动,多伴有发声(喉部肌肉抽动)。在临床上容易与肌阵挛发作相混淆发作性运动障碍:多于青少年期发病,于突然惊吓或者过度运动诱发,多出现手足一侧肢体肌张力障碍,舞蹈样不自主运动,意识正常,持续1-2分钟缓解其他多发性抽动症:多发生于儿童和青少年,主要表现为不自主的反41应注意的一些问题应注意的一些问题42癫痫诊断中应注意的一些问题

是癫痫发作还是非癫痫发作是癫痫还是癫痫发作在病史采集时应注意的一些问题脑电图在癫痫诊断中的作用难治性癫痫的定义和诊断

癫痫诊断中应注意的一些问题是癫痫发作还是非癫痫发作43是癫痫发作还是非癫痫发作切忌把任何发作性症状均视为癫痫性发作,而忽视了其他常见的发作性疾病在临床发作性疾病的诊断中,也要防止将一些非典型性的癫痫发作误诊为非癫痫性发作同时有癫痫发作和非癫痫发作是癫痫发作还是非癫痫发作切忌把任何发作性症状均视为癫痫性发作44是癫痫还是癫痫发作不应诊断为癫痫的八种情况:良性新生儿惊厥热性惊厥反射性发作酒精戒断性发作药物或其他化学物质诱发的发作外伤后即刻或早发性发作单次/单簇的癫痫发作一般不诊断为癫痫,除非有持续再发的倾向和基础。极少发生的重复性发作是癫痫还是癫痫发作不应诊断为癫痫的八种情况:45在病史采集时应注意的一些问题一个完整的病史有时需多次了解。同一患者随着年龄增加以及病情变化,其综合征的诊断有时须改变。对于病程长,抗癫痫药物治疗效果不好的患者,均应重新询问病史,以进一步明确诊断,指导治疗。小儿癫痫的病史在病史采集时应注意的一些问题一个完整的病史有时需多次了解。46脑电图在癫痫诊断中的作用适当延长描图时间保证各种诱发试验,特别是睡眠诱发必要时加作蝶骨电极描记脑电图在癫痫诊断中的作用适当延长描图时间47难治性癫痫的定义和诊断难治性癫痫的定义难治性癫痫的诊断难治性癫痫的早期识别易于成为难治性癫痫的危险因素临床上有些癫痫患者从诊断一开始就很有可能是难治性癫痫难治性癫痫的定义和诊断难治性癫痫的定义48难治性癫痫的定义目前普遍认可的定义是“采用正规的药物治疗未能有效控制的癫痫”难治性癫痫的定义目前普遍认可的定义是“采用正规的药物治疗未能49难治性癫痫的诊断排除是否是医源性“难治性癫痫”由下列因素引起的:(1)诊断错误;(2)发作分型不确切;(3)选药不当;(4)用药量不足;(5)病人依从性差等解决方法(1)是癫痫发作,还是癫痫发作合并假性发作或仅为假性发作;(2)重新判断癫痫发作的类型或癫痫综合征;(3)是否可以找到明确的病因及诱发因素;(4)对过去的治疗进行系统的回顾;(5)了解患者的依从性,并对患者的智力、知识水平及心理状态作出评价。难治性癫痫的诊断排除是否是医源性“难治性癫痫”50难治性癫痫的早期识别有利于早期选择合适的治疗改善患者的预后难治性癫痫的早期识别有利于早期选择合适的治疗51易于成为难治性癫痫的危险因素(1)复杂部分性发作、婴儿痉挛及Lennox-Gastaut综合征等;(2)发作频繁,每天数次;(3)出现过癫痫持续状态;(4)对发作频率判断错误;(5)起病后延误治疗;(6)不适当的多种药物合并应用;(7)同一时间内在几个医疗单位应用不同的治疗计划;(8)对合并的精神心理障碍认识不足;(9)有明确的病因,尤其是先天性代谢异常、颅内发育障碍及脑外伤等。易于成为难治性癫痫的危险因素(1)复杂部分性发作、婴儿痉挛及52一开始就可能是难治性癫痫特殊类型的癫痫综合征:在儿童以Lennox-Gastaut综合征为代表,在成人以颞叶癫痫最为常见。特殊病因引起的症状性癫痫:皮质发育不全性癫痫、慢性肿瘤性癫痫等。一开始就可能是难治性癫痫特殊类型的癫痫综合征:在儿童以Len53精品课件!精品课件!54精品课件!精品课件!55谢谢!谢谢!56癫痫病人5-20%的误诊难治性癫痫10-40%的误诊有部分是假性发作,临床医生对此认识不足存在的问题癫痫病人5-20%的误诊存在的问题57存在的问题发作分类错误,虽然有癫痫的国际分类标准,在临床应用中很难正确区分存在的问题发作分类错误,虽然有癫痫的国际分类标准,在临床应用58存在的问题对癫痫综合征的诊断很少,临床医生对此认识不足,而对单一癫痫病的诊断和认识更少存在的问题对癫痫综合征的诊断很少,临床医生对此认识不足,而对59存在的问题临床医生对脑电图在癫痫诊断中的作用和意义认识不足临床医师不能判读脑电图,甚至有不了解脑电图报告中所描述的意义存在的问题临床医生对脑电图在癫痫诊断中的作用和意义认识不足60存在的问题脑电图检查不规范,技术人员未经过正规学习,不懂临床脑电图的判读不规范,大都由技术员判读,很少由临床医生判读脑电图存在的问题脑电图检查不规范,技术人员未经过正规学习,不懂临床61癫痫发作(epilepticseizure)癫痫发作是指大脑神经元异常和过度的超同步化放电所造成的临床现象癫痫发作(epilepticseizure)癫痫发作是指大62诊断癫痫定义癫痫(epilepsy)是一种脑部疾患,特点是持续存在能产生癫痫发作的易感性,并出现相应的神经生物学、认知、心理学以及社会等方面的后果。诊断癫痫至少需要一次以上的癫痫发作(2005年国际抗癫痫联盟)诊断癫痫定义癫痫(epilepsy)是一种脑部疾患,特点是持63癫痫定义具有三个要素:至少一次以上的癫痫发作史反复癫痫发作的倾向出现相应的神经生物学﹑认知﹑心理及社会等方面的障碍癫痫定义具有三个要素:64诊断原则诊断原则65步骤明确是否癫痫明确发作类型或综合征明确是原发性还是症状性明确癫痫的病因步骤明确是否癫痫66癫痫诊断流程图病史采集、体格检查及相关检查具有发作症状的病人常规EEG检查不确定须做录像脑电/动态脑电长程监测或随访非癫痫发作癫痫发作癫痫发作分类癫痫综合征分类病因伴随状态的评估(根据条件选择性进行)影像学检查等癫痫诊断流程图病史采集、体格检查及相关检查具有发作症状的病人67病史资料体格检查

辅助检查

其他实验室检查病史资料68病史资料发作史出生史生长发育史热性惊厥史家族史其他疾病史首次发作的年龄大发作前是否有“先兆”发作时的详细过程有几种类型的发作发作的频率发作有无诱因是否应用了抗癫痫药物治疗及其效果病史资料发作史首次发作的年龄69辅助检查EEG脑磁图(MEG)电子计算机X线体层扫描(CT)磁共振成像(MRI)单光子发射计算机断层扫描(SPECT)正电子发射断层扫描(PET)磁共振波谱(MRS)功能核磁共振(fMRI)辅助检查EEG70血液学检查尿液检查脑脊液检查遗传学检查其它血液学检查71脑电图是诊断癫痫最敏感、

最有价值的诊断方法常规EEG—仅30~40%记录到癎样波睡眠EEG—>80%阳性24hEEG—延长记录,提高阳性率Video-EEG—区别NES与ES,判断发作类型脑内深部电极—手术电位定位脑电图是诊断癫痫最敏感、

最有价值的诊断方法常规EEG—7220%“难治性癫痫”经VEEG监测属NES10%癫痫病例可以混合发生NES20%“难治性癫痫”经VEEG监测属NES73发作类型诊断发作类型诊断74决定癫痫发作类型的关键发作表现EEG决定癫痫发作类型的关键发作表现75同一癫痫病人可有多种发作类型同一癫痫病人的发作类型在不同时期可有变化同一癫痫病人可有多种发作类型76全面性发作全面强直阵挛发作强直发作阵挛发作失神发作肌阵挛发作失张力发作全面性发作全面强直阵挛发作77部分性发作单纯部分性发作复杂部分性发作部分发作继发全面发作部分性发作单纯部分性发作78病因诊断病因诊断79

癫痫的病因诊断根据引起癫痫的病因不同,可分为:特发性癫痫:除了存在或者可疑的遗传因素意外,缺乏其他的病因症状性癫痫:由于各种原因造成的中枢神经系统病变或者异常,包括脑结构异常或者影响脑功能的各种因素隐源性癫痫:尽管临床的某些特征提示为症状性的,但是,目前的手段难以寻找到病因。癫痫的病因诊断根据引起癫痫的病因不同,可分为:80不同的年龄组常见病因

不同的年龄组常见病因81癫痫的病因诊断遗传因素

与癫痫发作或癫痫综合征相关的疾病癫痫的病因诊断遗传因素82与癫痫发作或癫痫综合征相关的疾病神经皮肤综合征:源于外胚层组织的器官发育异常而导致的疾病,临床为多系统受累,癫痫发作是常见的表现。结节性硬化(tuberoussclerosis,TS)神经纤维瘤病(neurofibromatosis,TS)脑面血管瘤病:又称Sturge-weber综合征与癫痫发作或癫痫综合征相关的疾病神经皮肤综合征:源于外胚层组83与癫痫发作或癫痫综合征相关的疾病线粒体病:由于线粒体功能障碍,导致的多系统病变,累及中枢神经系统则容易出现不易控制的癫痫发作。肌阵挛癫痫伴破碎红边纤维(MERRF)线粒体肌脑病伴高乳酸血症和卒中样癫痫(MELAS)与癫痫发作或癫痫综合征相关的疾病线粒体病:由于线粒体功能障碍84鉴别诊断鉴别诊断85癫痫的鉴别诊断

假性发作晕厥短暂性脑缺血发作偏头痛睡眠障碍生理性发作性症状器质性疾病引起的发作性症状其他癫痫的鉴别诊断假性发作86假性发作称为心因性发作,又曾被称为癔病性发作、癔病性癫痫、转换发作、精神性发作、模拟性发作、非器质性发作假性发作称为心因性发作,又曾被称为癔病性发作、癔病性癫痫、转87假性发作病前有一定的性格心理特征,跟症状的发生和恶化有一定联系的精神刺激发作时的临床症状多样化,持续时间长,“大发作”时闭眼、瞳孔对光反射保存,事后能够回忆,发作时哭泣出现。发作时脑电图正常。具有一定的暗示性,诱发试验可以诱发或中止发作正规AED治疗无效假性发作病前有一定的性格心理特征,跟症状的发生和恶化有一定联88假性发作自伤、舌咬伤、大小便失禁过去认为是假性发作与癫痫的鉴别要点之一发音在假性发作也较常见,不同于癫痫发作时由于喉肌痉挛造成的短促尖叫,多为较丰富的表现如叫嚷、哭喊、啜泣等,一般认为哭泣是假性发作的强有力证据假性发作自伤、舌咬伤、大小便失禁过去认为是假性发作与癫痫的鉴89完善癫痫诊断流程课件90完善癫痫诊断流程课件91短暂性脑缺血发作一般表现为神经功能的缺失症状症状迅速达到高峰,然后逐渐缓解短暂性脑缺血发作一般表现为神经功能的缺失症状92完善癫痫诊断流程课件93睡眠障碍包括发作性睡病、睡眠呼吸暂停、夜惊、梦游、梦魇、快速眼动期行为障碍等多发生在睡眠期间或者在睡眠清醒转换期间,发作时意识多不清醒发作内容包含运动、行为等内容睡眠障碍包括发作性睡病、睡眠呼吸暂停、夜惊、梦游、梦魇、快速94完善癫痫诊断流程课件95器质性疾病引起的发作性症状先天性心脏病引起的青紫发作:心脏的检查等有助于鉴别严重大脑损伤出现的脑干强直发作:表现为角弓反张样;在临床分析的基础上,EEG能够及时地排除鉴别破伤风引起的痉挛性发作:病史、发作的表现、EEG表现等均能提供鉴别的价值器质性疾病引起的发作性症状先天性心脏病引起的青紫发作:心脏的96其他多发性抽动症:多发生于儿童和青少年,主要表现为不自主的反复快速的一个部位或者多个部伪肌肉的抽动,多伴有发声(喉部肌肉抽动)。在临床上容易与肌阵挛发作相混淆发作性运动障碍:多于青少年期发病,于突然惊吓或者过度运动诱发,多出现手足一侧肢体肌张力障碍,舞蹈样不自主运动,意识正常,持续1-2分钟缓解其他多发性抽动症:多发生于儿童和青少年,主要表现为不自主的反97应注意的一些问题应注意的一些问题98癫痫诊断中应注意的一些问题

是癫痫发作还是非癫痫发作是癫痫还是癫痫发作在病史采集时应注意的一些问题脑电图在癫痫诊断中的作用难治性癫痫的定义和诊断

癫痫诊断中应注意的一些问题是癫痫发作还是非癫痫发作99是癫痫发作还是非癫痫发作切忌把任何发作性症状均视为癫痫性发作,而忽视了其他常见的发作性疾病在临床发作性疾病的诊断中,也要防止将一些非典型性的癫痫发作误诊为非癫痫性发作同时有癫痫发作和非癫痫发作是癫痫发作还是非癫痫发作切忌把任何发作性症状均视为癫痫性发作100是癫痫还是癫痫发作不应诊断为癫痫的八种情况:良性新生儿惊厥热性惊厥反射性发作酒精戒断性发作药物或其他化学物质诱发的发作外伤后即刻或早发性发作单次/单簇的癫痫发作一般不诊断为癫痫,除非有持续再发的倾向和基础。极少发生的重复性发作是癫痫还是癫痫发作不应诊断为癫痫的八种情况:101在病史采集时应注意的一些问题一个完整的病史有时需多次了解。同一患者随着年龄增加以及病情变化,其综合征的诊断有时须改变。对于病程长,抗癫痫药物治疗效果不好的患者,均应重新询问病史,以进一步明确诊断,指导治疗。小儿癫痫的病史在病史采集时应注意的一些问题一个完整的病史有时需多次了

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