特发性血小板减少性紫癜的诊断与治疗课件

特发性血小板减少性紫癜

(Idiopathicthrombocytopenicpurpura,ITP)特发性血小板减少性紫癜

(Idiopathicthromb12定义

特发性血小板减少性紫癜，是多机制参与的获得性自身免疫性疾病。2007年ITP国际工作组将本病更名为原发免疫性血小板减少症(immunethrombocytopenia，ITP)，成人发病率约为(5-10)/10万人口，育龄期女性发病率高于同年龄段男性。临床以皮肤黏膜出血为主，严重者可有内脏出血，甚至颅内出血，出血风险随年龄而增加。部分患者仅有血小板减少，没有出血症状。2定义特发性血小板减少性紫癜，是多机制参与的获得性3病因和机制

病因一、感染二、免疫因素三、脾的作用四、其他遗传因素、雌激素作用。

机制①体液和细胞免疫介导的血小板过度破坏。②体液和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量异常，血小板生成不足。因此阻止血小板过度破坏和促血小板生成已成为ITP现代治疗不可或缺的重要方面。3病因和机制机制4临床表现

起病成人ITP一般起病隐匿出血倾向多数轻而局限，但易反复发生，部分患者仅有血小板少，无出血症状乏力是症状之一血栓形成倾向ITP不仅是一种出血性疾病，也是一种血栓前疾病其他长期月经过多可出现失血性贫血

45实验室检查（一)血小板：血小板计数减少出血时间延长血小板平均体积偏大56（二）骨髓像：骨髓巨核细胞数量增加或正常巨核细胞发育成熟障碍，幼稚巨核细胞数量增加有血小板形成的巨核细胞显著减少（＜30%）红系及粒系、单核系正常67慢性ITP骨髓像：有核细胞增生明显活跃，巨核细胞增多（低倍镜下）慢性ITP骨髓像：颗粒型巨核细胞明显空泡变性7慢性ITP骨髓像：有核细胞增生明显活跃，巨核细胞增多（低倍特发性血小板减少性紫癜的诊断与治疗课件89

（三）血小板动力学无明显加速（四）血浆血小板生成素水平无明显改变（五）其他可有程度不等的贫血，少数可发现自身免疫性溶血的证据（Evans综合征）9

（三）血小板动力学10诊断排除性诊断(一)至少2次化验血小板减少，血细胞形态无异常。(二)体检脾脏一般不大。(三)骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍。

(四)排除继发性血小板减少症。1011分型与分期

1.新诊断的ITP指确诊后3个月以内的2.持续性ITP指确诊后3-12个月血小板持续减少的3.慢性ITP指血小板减少持续超过12个月的4.重症ITP指血小板＜10×10^9/L，且就诊时存在需要治疗的出血症状或常规治疗中发生了新的出血症状，需用调整治疗措施的5.难治性ITP满足以下所有三个条件：脾切除无效或复发；仍需要治疗以减低出血的危险；除外了其他引起血小板减少症的原因，已确诊ITP。11分型与分期

1.新诊断的ITP指确诊后3个月以内的12

急性ITP

慢性ITP主要发病年龄

2~6岁 20~40岁性别差异 无 女：男4：1发病前感染史

常1~2周前 常无起病 急 缓严重出血 相对较多 相对较少血小板计数 常<20109/L

大多30~80109/L嗜酸细胞增多 较多见 罕见和淋巴细胞增多骨髓巨核细胞 正常或增多 正常或明显增多 不成熟型 产板的巨核减少病程 2~6周,最长6月 数月至数年自发缓解 80% 少，常反复发作12 13鉴别诊断继发性血小板减少AA、MDS、AL、SLE、脾亢、药物性免疫性血小板减少等过敏性紫癜13鉴别诊断继发性血小板减少AA、MDS、AL、SL14治疗原则一、下述的危险因素增加出血风险：①随着患者年龄增加和患病时间延长，出血风险加大；②血小板功能缺陷；③凝血因子缺陷；④未被控制的高血压；⑤外科手术或外伤；⑥感染；⑦必须服用阿司匹林、非甾体类抗炎药、华法林等抗凝药物。二、若患者有出血症状，无论此时血小板减少程度如何，都应该积极治疗。在下列临床过程中，血小板计数的参考值分别为：口腔科检查：≥20×10^9／L；拔牙或补牙：≥30×10^9／L；小手术：≥50×10^9／L；大手术：≥80×10^9／L；自然分娩：≥50×10^9／L；剖腹产：≥80×10^9／L。14治疗原则一、下述的危险因素增加出血风险：①随着患者年龄增15治疗一、一般治疗：休息，血小板：<20×109/L严格卧床二、观察成人ITP患者PLT≥30×

10^9／L，无出血表现，且不从事增加患者出血危险的工作或活动，发生出血的危险性比较小的患者，可予观察和随访。

三、首次诊断ITP的一线治疗1、糖皮质激素

，首选（近期有效率80%）机制：①减少PAIg（自身抗体）生成及减轻抗原抗体反应 ②抑制单核-巨噬细胞系对血小板的破坏 ③改善毛细血管通透性 ④刺激骨髓造血及血小板向外周血释放

15治疗16用法：泼尼松1mg/(kg.d)，分次或顿服，待血小板升至正常后，1个月内快速减至最小维持量血小板正常后减量5-10mg/d，无效者4周后停药。2、静脉输注丙种球蛋白主要用于ITP急症的处理；不能耐受糖皮质激素或脾切除前准备；合并妊娠或分娩前，常用剂量0.4g/kg.d×5天16用法：泼尼松1mg/(kg.17

四、ITP的二线治疗1、脾切除适应症：正规糖皮质激素治疗无效，3-6个月

泼尼松维持量每日>30mg

有激素禁忌症

51Cr扫描脾区放射指数增高 禁忌症：年龄小于2岁 妊娠期不能耐受手术

17四、ITP的二线治疗182.药物治疗

抗CD20单克隆抗体：375mg/m2，静注，每周一次，连用4周

血小板生成药物：重组人血小板生成素

长春新碱：每次1mg，每周一次，4-6周一疗程

环孢素A：250-500mg/d口服，3-6周一疗程，维持量50-100mg/d持续半年以上其他：环磷酰胺、硫唑嘌呤、达那唑等1819

五、急症处理：

适用于：①血小板：<20×109/L者 ②出血严重广泛者 ③疑有或已经发生颅内出血者 ④近期将实施手术或分娩者血小板悬液输注静脉丙种球蛋白：0.4g/kg，ivgtt，4-5日一疗程

机制：Fc受体封闭，单核-吞噬细胞免疫干扰，免疫调节大剂量激素甲泼尼龙，1g/d，静注3-5次一疗程19 五、急症处理： 20案例苏某，女，22岁。发现颜面部散在出血点2天于2007年1月2日入院.患者于2天前偶发现颜面部散在出血点,无头晕、心慌，发热，无鼻出血,无关节酸痛,未经处理,急来我院就诊,自发病以来饮食入眠可,大小便无明显变化.既往史、个人史、月经生育史、家族史无异常。20案例苏某，女，22岁。发现颜面部散在出血点2天于200721体格检查：PE：T36.5℃，P90bpm，R20bpm，Bp14/8kPa（105/60mmHg），发育正常，营养中等，颜面部散在针尖样大小出血点，压之不褪色，浅表淋巴结无肿大，巩膜无黄染。咽无充血,颈软，气管居中，甲状腺不大，胸骨无压痛，双肺呼吸音清，心界不大，心率90次/分，律整，未闻及病理性杂音。腹软，无压痛，肝脾肋下未及，双下肢无浮肿。四肢关节无红肿，活动无障碍，神经系统检查无异常。21体格检查：PE：T36.5℃，P90bpm，R20bpm22实验室检查血常规：WBC6.6×10^9/L。中性分叶核0.65，淋巴0.27，血小板3×10^9/L，Hb127g/L、RBC5.0×10^12/L。22实验室检查23

1、本例临床特点是什么，初步诊断什么病？诊断依据？2、要和哪些疾病鉴别？3、本病例的治疗原则是什么？思考题23

1、本例临床特点是什么，初步诊断什么病24

小结重点

ITP的临床表现，诊断标准熟悉

ITP的实验室检查及治疗

24小结重点25思考题:(1)简述内凝系统和外凝系统涉及的凝血因子各有哪些?(2)出血性疾病如何分类？(3)急慢性ITP的各有何临床特点?25思考题:(1)简述内凝系统和外凝系统涉及的凝血因子各有26谢谢26谢谢特发性血小板减少性紫癜

(Idiopathicthrombocytopenicpurpura,ITP)特发性血小板减少性紫癜

(Idiopathicthromb2728定义

特发性血小板减少性紫癜，是多机制参与的获得性自身免疫性疾病。2007年ITP国际工作组将本病更名为原发免疫性血小板减少症(immunethrombocytopenia，ITP)，成人发病率约为(5-10)/10万人口，育龄期女性发病率高于同年龄段男性。临床以皮肤黏膜出血为主，严重者可有内脏出血，甚至颅内出血，出血风险随年龄而增加。部分患者仅有血小板减少，没有出血症状。2定义特发性血小板减少性紫癜，是多机制参与的获得性29病因和机制

病因一、感染二、免疫因素三、脾的作用四、其他遗传因素、雌激素作用。

机制①体液和细胞免疫介导的血小板过度破坏。②体液和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量异常，血小板生成不足。因此阻止血小板过度破坏和促血小板生成已成为ITP现代治疗不可或缺的重要方面。3病因和机制机制30临床表现

起病成人ITP一般起病隐匿出血倾向多数轻而局限，但易反复发生，部分患者仅有血小板少，无出血症状乏力是症状之一血栓形成倾向ITP不仅是一种出血性疾病，也是一种血栓前疾病其他长期月经过多可出现失血性贫血

431实验室检查（一)血小板：血小板计数减少出血时间延长血小板平均体积偏大532（二）骨髓像：骨髓巨核细胞数量增加或正常巨核细胞发育成熟障碍，幼稚巨核细胞数量增加有血小板形成的巨核细胞显著减少（＜30%）红系及粒系、单核系正常633慢性ITP骨髓像：有核细胞增生明显活跃，巨核细胞增多（低倍镜下）慢性ITP骨髓像：颗粒型巨核细胞明显空泡变性7慢性ITP骨髓像：有核细胞增生明显活跃，巨核细胞增多（低倍特发性血小板减少性紫癜的诊断与治疗课件3435

（三）血小板动力学无明显加速（四）血浆血小板生成素水平无明显改变（五）其他可有程度不等的贫血，少数可发现自身免疫性溶血的证据（Evans综合征）9

（三）血小板动力学36诊断排除性诊断(一)至少2次化验血小板减少，血细胞形态无异常。(二)体检脾脏一般不大。(三)骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍。

(四)排除继发性血小板减少症。1037分型与分期

1.新诊断的ITP指确诊后3个月以内的2.持续性ITP指确诊后3-12个月血小板持续减少的3.慢性ITP指血小板减少持续超过12个月的4.重症ITP指血小板＜10×10^9/L，且就诊时存在需要治疗的出血症状或常规治疗中发生了新的出血症状，需用调整治疗措施的5.难治性ITP满足以下所有三个条件：脾切除无效或复发；仍需要治疗以减低出血的危险；除外了其他引起血小板减少症的原因，已确诊ITP。11分型与分期

1.新诊断的ITP指确诊后3个月以内的38

急性ITP

慢性ITP主要发病年龄

2~6岁 20~40岁性别差异 无 女：男4：1发病前感染史

常1~2周前 常无起病 急 缓严重出血 相对较多 相对较少血小板计数 常<20109/L

大多30~80109/L嗜酸细胞增多 较多见 罕见和淋巴细胞增多骨髓巨核细胞 正常或增多 正常或明显增多 不成熟型 产板的巨核减少病程 2~6周,最长6月 数月至数年自发缓解 80% 少，常反复发作12 39鉴别诊断继发性血小板减少AA、MDS、AL、SLE、脾亢、药物性免疫性血小板减少等过敏性紫癜13鉴别诊断继发性血小板减少AA、MDS、AL、SL40治疗原则一、下述的危险因素增加出血风险：①随着患者年龄增加和患病时间延长，出血风险加大；②血小板功能缺陷；③凝血因子缺陷；④未被控制的高血压；⑤外科手术或外伤；⑥感染；⑦必须服用阿司匹林、非甾体类抗炎药、华法林等抗凝药物。二、若患者有出血症状，无论此时血小板减少程度如何，都应该积极治疗。在下列临床过程中，血小板计数的参考值分别为：口腔科检查：≥20×10^9／L；拔牙或补牙：≥30×10^9／L；小手术：≥50×10^9／L；大手术：≥80×10^9／L；自然分娩：≥50×10^9／L；剖腹产：≥80×10^9／L。14治疗原则一、下述的危险因素增加出血风险：①随着患者年龄增41治疗一、一般治疗：休息，血小板：<20×109/L严格卧床二、观察成人ITP患者PLT≥30×

10^9／L，无出血表现，且不从事增加患者出血危险的工作或活动，发生出血的危险性比较小的患者，可予观察和随访。

三、首次诊断ITP的一线治疗1、糖皮质激素

，首选（近期有效率80%）机制：①减少PAIg（自身抗体）生成及减轻抗原抗体反应 ②抑制单核-巨噬细胞系对血小板的破坏 ③改善毛细血管通透性 ④刺激骨髓造血及血小板向外周血释放

15治疗42用法：泼尼松1mg/(kg.d)，分次或顿服，待血小板升至正常后，1个月内快速减至最小维持量血小板正常后减量5-10mg/d，无效者4周后停药。2、静脉输注丙种球蛋白主要用于ITP急症的处理；不能耐受糖皮质激素或脾切除前准备；合并妊娠或分娩前，常用剂量0.4g/kg.d×5天16用法：泼尼松1mg/(kg.43

四、ITP的二线治疗1、脾切除适应症：正规糖皮质激素治疗无效，3-6个月

泼尼松维持量每日>30mg

有激素禁忌症

51Cr扫描脾区放射指数增高 禁忌症：年龄小于2岁 妊娠期不能耐受手术

17四、ITP的二线治疗442.药物治疗

抗CD20单克隆抗体：375mg/m2，静注，每周一次，连用4周

血小板生成药物：重组人血小板生成素

长春新碱：每次1mg，每周一次，4-6周一疗程

环孢素A：250-500mg/d口服，3-6周一疗程，维持量50-100mg/d持续半年以上其他：环磷酰胺、硫唑嘌呤、达那唑等1845

五、急症处理：

适用于：①血小板：<20×109/L者 ②出血严重广泛者 ③疑有或已经发生颅内出血者 ④近期将实施手术或分娩者血小板悬液输注静脉丙种球蛋白：0.4g/kg，ivgtt，4-5日一疗程

机制：Fc受体封闭，单核-吞噬细胞免疫干扰，免疫调节大剂量激素甲泼尼龙，1g/d，静注3-5次一疗程19 五、急症处理： 4