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亚急性硬化性全脑炎

概念：亚急性硬化性全脑炎（subacutesclerosingpancephalitis，SSPE）是一种累及大脑白质和灰质的全脑炎。大量研究认为，本病是由缺损型麻疹病毒慢性持续感染所致的一种罕见的、致命性中枢神经系统退变性疾病。该病总的特点是隐袭起病，亚急性或慢性进展，最后死亡。本病于1933年由Dawson首先报道，他命名为亚急性包涵体脑炎，亦有学者称之为Dawson病、亚急性硬化性白质脑炎。好发于儿童和青少年。诊断要点：1.脑电图显示节律性活动,记录中有发作性的每秒2~3次高波双相波同时出现；2.脑脊液中抗-麻疹病毒抗体和IgG浓度高；通常脑脊液(CSF)压力低于正常,细胞计数和蛋白质成分正常.脑脊液中球蛋白几乎都显著升高,占整个脑脊液蛋白质成分的20%~60%,3.头颅MRI显示白质信号异常，增强后无信号强化，通常双侧对称，进展为弥漫性萎缩；4.弥散张量成像（DTI）可在发病早期发现白质异常，因此，DTI对该疾病的治疗具有重要意义。

治疗及预后目前无明确有效的治疗方案。异丙肌苷(inosiplex)和鞘内注射α-干扰素能缓解本病,但其效果仍有争议.一般讲,只能作对症治疗,如抗痉挛和支持疗法.患者常常于确诊后2~4年死亡

病例1患儿7岁，男性，肌阵挛抽动伴认知功能下降3月余，既往体健，发育阶段各标志不明显。刚出生1个月时，曾患麻疹，很快痊愈。神经系统查体示，患儿不能行走和说话，有认知功能损害。亚急性硬化性全脑炎：皮质带状改变的安东综合征安东综合征（Antonsyndrome）：与存在明显的视力减退和皮层盲的虚构症相关的视觉缺失否认症，即否认视觉缺失。脑部核磁共振成像显示枕叶皮层扩散限制(如图)。脑脊液检查提示麻疹滴度升高。病人被诊断为SSPE引起的安东综合症。重新使用未标志用途的鞘内注射α-干扰素治疗,肯定患者之前的治疗效果，根据报道能改善或稳定病情。皮质带状限制扩散可见于除CJD之外的亚急性硬化性全脑炎（SSPE），这表明皮质功能障碍和神经损失。

图A：FLAIR系列显示脑皮

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