常见小儿先天性心脏病血流动力学变化与治疗决策课件

常见小儿先天性心脏病

血流动力学变化与治疗决策

韩玲肖燕燕常见小儿先天性心脏病左向右分流（潜在右向左分流）VSDASDPDA……

右向左分流TOFTGADORV……

无分流PSASCoA……血流动力学治疗策略外科或介入外科及介入镶嵌治疗一次根治或分次治疗临床随诊

每种先心病有其特异的一般血流动力学规律同种先心病不同阶段血流动力学可以不同同种复杂先心和复合先心的血流动力学有个体差异性

超声心动图是心脏结构和血流动力学分析的最好工具男，10个月，体重5Kg（正常应为8.5Kg)，发现心脏杂音6个月入院自幼喂养困难，两次肺炎史哭闹后青紫智力及运动发育落后查体：特殊面容

L2-3II/VISM，P2亢进腭裂，腹胀经皮血氧饱和度：上肢90%，下肢85%外院超声检查：动脉导管未闭点评：1严重生长发育不良对先心患儿说明什么？如果是单一PDA是小分流吗？是否还应考虑复合畸形存在？

2杂音提示什么？

3经皮血氧提示什么？-紫绀

4智力运动发育落后，腭裂，特殊面容，综合征？病例回顾心电图右室肥厚，右心扩大点评：典型PDA左心容量负荷增加，左室扩大。右室肥厚提示什么？心脏相心尖圆隆上翘C/T0.62符合典型PDA心脏相表现吗？超声心动图右室增大（右室前后径16mm，正常1岁内<10mm，M型超声应<左室前后径的1/2)，右室前壁增厚（5.1mm）左室舒末径16mm（正常25.4±0.27mm），LVEF66%卵圆孔未闭（房水平左向右为主双向分流）肺动脉扩张（直径16mm），主动脉径11mm动脉导管未闭（肺动脉端4mm，大动脉水平双向分流，收缩期右向左分流，舒张期左向右分流，舒张期左向右分流速度100cm/s，PG4mmHg)主动脉弓发育不良（最窄处2.4mm，狭窄长度7.2mm，狭窄后扩张11mm）点评：1右室扩大，右室壁增厚，左室小提示什么？是单纯PDA吗？

2右室扩大，右室壁增厚，PDA收缩期右向左分流，提示什么？合并重度肺动脉高压？

3超声所见提示合并CoA，主动脉弓发育不良？

4需导管及选择性心血管造影进一步明确诊断，结构异常和血流动力学情况，有无重度肺动脉高压，有无治疗适应证，选择何种治疗方法。64排CT

主动脉弓发育不良肺动脉增宽右心大右心导管肺动脉压力61/50(55)mmHg降主动脉压力76/53(44)mmHg降主动脉血氧饱和度85%肺静脉95.6%左向右分流量(0.21L/min)占肺循环血量的18.6%，右向左分流量(0.50L/min)占体循环血量的35%；右向左>左向右Qp/Qs:0.8:1全肺阻力：14.09wood肺小动脉阻力：8.3wood封堵器释放后手术经过急诊体外循环手术术中所见

血压75/50mmHg，下肢收缩压25mmHg，舒张压测不到。股动脉搏动未及。双下肢皮肤苍白，发花，皮温凉严重腹胀，膈肌明显抬高，向前顶起心尖。升主直径10mm，主肺动脉直径16mm，管型PDA外径5mm。封堵器尾部停留在动脉导管内靠近主动脉侧。切开肺动脉，见封堵器部分移位于主动脉内，经肺动脉自PDA取出封堵器房间隔卵圆窝菲薄，呈筛孔状缺损切断缝合PDA，修补ASD。术后经过试关胸循环不稳定-术后第四天延迟关胸手术后存活天数：15天术后过程：术后第一天：循环不稳，CVP低，腹胀，尿少，肾衰，伤口渗血术后第二天：高钾血症，代酸，心率血压下降抢救成功。尿少行腹透。术后第三天-仍持续肾功能衰竭，肝功能衰竭大量血管活性药物使用，呼吸机辅助呼吸术后超声：重度肺动脉高压术后15天，循环衰竭，重症感染，肾功能衰竭抢救无效死亡。讨论入院诊断详细检查最终诊断治疗治疗原则：1效果最好。2损伤最小。3费用低或性价比最好。如何满足这几个条件：1了解先心的结构异常。2了解血流动力学治疗前的变化。3了解治疗后心脏是否能够适应矫正后的血流动力学变化。4从循证医学角度全面了解每种先天性心脏病的治疗方法。治疗对于PDA分流量较大，反复肺炎，左心扩大，心功能不全，影响患儿生长发育者应及早治疗。介入治疗外科手术外科手术PDA介入治疗适应证（Amplatzer法）

左向右分流不合并需外科手术的心脏畸形的PDAPDA最窄直径≥2.0mm;年龄:通常≥6个月,体重≥4kg外科术后残余分流。提示:≥14mm的PDA,其操作困难,成功率低,并发症多,应慎重选择比所测PDA最窄直径大2～4mm的封堵器(小儿可达6mm),封堵器的腰部完全卡于PDA内先天性心脏病经导管介入治疗指南.中华儿科杂志，2004，42（3）：234-239依赖PDA存在的心脏畸形。严重肺动脉高压并已导致右向左分流。败血症,封堵术前1个月内患有严重感染。先天性心脏病经导管介入治疗指南.中华儿科杂志，2004，42（3）：234-239PDA介入治疗禁忌证（Amplatzer法）血流动力学分析和重视程度

决定成败！

超声心动图心电图胸片重度肺动脉高压导管CT诊断和辅助检查临床继发？可逆？不可逆？特发？肺动脉高压PDA直径与PH不成比例PDA？肺部疾患？-左房-四条肺静脉血氧！吸氧试验药物试验CHDwithEisenmenger–

AGEREACHED200Patients治疗选择了介入治疗…理由：有过类似小婴儿介入经验

PDA肺动脉端4-5mm，适于封堵年龄小，肺动脉高压可逆

治疗失败后却发现重度PH，右向左分流已经大于左向右分流，原发因素可能性大。关闭PDA对患儿无治疗意义。

PDA为长管型，合并主动脉弓发育不良，主动脉缩窄不除外，不适于封堵。对症治疗，短期（3-6个月）随诊观察，也许会有更好的治疗时机。外科治疗不失为一个更好的选择。

临床查体存在问题临床查体：上肢90%，下肢85%临床提示：1重度PH：差异性紫绀，如果仅为PDA提示右向左分流多于左向右分流，。

2主动脉缩窄：左上肢血氧可低于右上肢。3四肢血氧均降低应警惕原发肺疾患-右心导管时应充分重视各部位血氧分析临床查体缺陷：先天性心脏病患者四肢血氧饱和度测定是必须的！此病例只有上下肢，是临床查体一大缺陷！导管检查存在问题四肢血氧均降低应警惕原发肺疾患及心脏内右向左分流-右心导管时应充分重视各部位血氧分析。上肢血氧饱和度90%，导管检查时应完善左房-左室血氧饱和度测定，左房降低时的影响因素：肺动脉高压导致卵圆孔右向左分流；原发肺疾患氧交换障碍，肺静脉血氧饱和度降低。测定四支肺静脉血氧饱和度对于此患者是必须的。下肢血氧饱和度低于上肢，要考虑PDA+PH或PDA+CoA+PH，但只做了压差测定，为20mmHg，以此除外了重度CoA，但忽略了PDA+PH的存在，重度PH通过PDA影响降主动脉压力，影响了压差分析。从这个病例学到了什么？重视临床查体。强调对血流动力学的详细分析和重视。病人是一个