系统性红斑狼疮(同济)课件

系统性红斑狼疮

systemiclupuserythematosus系统性红斑狼疮是慢性炎症性自身免疫病。女性患病率大概是男性的8倍；20－45岁为好发年龄。血清具有大量不同的自身抗体。系统性红斑狼疮可以引起皮肤、心脏、肺、肾、以及神经系统等多脏器损害。病因病因尚不清楚。

遗传素质(geneticpredisposition)

雌激素(estrogen)

环境因素(environmentalfactor)

紫外线，药物，食物，感染，过敏等等SLE与多种因素有关

遗传素质

环境因素(感染、日晒等)免疫调节功能紊乱

自身抗原形成(Ts，B细胞)

多种自身抗体

致敏T淋巴细胞血细胞损伤

免疫复合物沉积

实质脏器损伤

多系统、多器官病变病理SLE的基本病理变化：1、结缔组织的基质发生粘液性水肿；2、结缔组织的纤维蛋白样变性；3、坏死性血管炎。受损器官的特征病理改变：1、苏木紫小体；2、“洋葱皮样”病变。临床表现发热，疲倦

皮疹

蝶形红斑或颧部红斑光敏感脱发口腔溃疡雷诺现象三、骨关节与肌肉85%关节痛，40%肌痛，5%肌炎。长期激素治疗的病人5~8%发生股骨头无菌性坏死。四、狼疮性肾炎(lupusnephritis,LN)约75％患者有肾脏病的临床表现五、心血管病变六、呼吸系统病变七、消化系统病变八、神经系统狼疮提示病情危重，预后差。实验室检查一、一般检查1、血常规2、尿常规3、血生化指标异常4、ESR，CRP。（2）抗双链DNA（ds-DNA）抗体敏感性70%，特异性95%，效价与病情平行。（3）抗ENA抗体抗Sm抗体：敏感性25~30%，特异性99%，可用于回顾性诊断。抗RNP抗体抗SSA（Ro）抗体抗SSB（La）抗体抗rRNP抗体抗核小体抗体三、免疫病理学检查1、肾活检对狼疮肾炎的诊断、治疗和估计预后有价值。狼疮肾炎的病理分型：1、正常或轻微病变型；2、系膜病变型；3、局灶增殖型；4、弥漫增殖型；5、膜性病变型；6、肾小球硬化型。2、皮肤狼疮带试验四、其他辅助检查ECG、UCG、X线、CT等。诊断美国风湿病学会1982年SLE分类标准颧部红斑盘状红斑光敏感

口腔溃疡关节炎浆膜炎肾病变神经系统病变血液系统异常免疫学异常抗核抗体上述11项中

≥4项，则可诊断SLE。鉴别诊断1、类风湿关节炎（rheumatoidarthritis，RA）2、多发性肌炎/皮肌炎（polymyositis,PM/dermatomyositis,DM）3、药物性狼疮(drug-inducedlupus)4、肾小球肾炎(glomerulonephritis,GN) 肾病综合征(nephroticsyndrome,NS)5、结核性胸膜炎或心包炎6、其他：神经系统疾病、血液病等鉴别。治

疗治疗原则：早期个体化治疗。一般治疗休息，精神和心理治疗，卫生宣教，避免诱发因素和刺激，避免皮肤直接暴露于阳光等。药物治疗糖皮质激素（glucocorticoid，GC）非甾体抗炎药（Non-steroidalanti-inflammatorydrugs，NSAIDs）免疫抑制剂（immunosuppressiveagent）植物类药物生物制剂1、糖皮质激素：是目前治疗本病的主要药物。常用激素等效剂量：强的松5mg=甲基强的松龙4mg=地塞米松0.75mg2、免疫抑制剂

适应症：主要先用于激素减量后病情复发或激素有效但需用量过大出现严重副作用，以及狼疮肾炎，狼疮脑病等症难以单用激素控制的病例。3、中药：雷公藤、火把花根4、大剂量丙种球蛋白：适用于重型SLE且体质衰弱、并发严重感染患者。丙种球蛋白0.4g/kg/d，静脉滴注，3~5天。5、特殊治疗：（1）血液净化疗法： 透析、血浆置换、免疫吸附（2）洗涤红细胞（3）干细胞移植6、对症治疗预

后

生存率(survivalrate)1年约96