胃综合征课件

胃综合征Cronkhite-Canada综合征胃肠道息肉病-皮肤色素沉着-秃发-指(趾)甲萎缩综合征(Cronkhite-Canadasyndrome,CCS)由美国两位医师LeonardWolseyCronkhiteJr和Wilma

JeanneCanada于1955年首先报告。CronkhiteLW,CanadaWJ(June1955)."Generalizedgastrointestinalpolyposis;anunusualsyndromeofpolyposis,pigmentation,alopeciaandonychotrophia".N.Engl.J.Med.252(24):1011–5.1966年Jarnum等报道7例，并命名为Cronkhite-Canada综合征。JarnumS,JensenH.Diffusegastrointestinalpolyposiswithectodermal

changes.Acasewithseveremalabsorptionandentericlossofplasmaproteinsand

electrolytes.Gastroenterology.1966Jan;50(1):107-18.国内首次报道本病是在1985年。徐可宽.Cronkhite-Canada综合征一例[J].中华内科杂志,1985,4(1):43.Cronkhite-CanadasyndromeCCS诊断主要依据:发病年龄以中老年为主,无息肉病家族史;典型的消化道症状;有外胚层改变,如脱发、指甲萎缩、皮肤黏膜色素沉着等;检查证实消化道息肉存在;随着病情进展,出现低蛋白血症、贫血等。Cronkhite-CanadasyndromeCCS的治疗方法包括内科保守治疗和外科手术治疗。内科保守治疗包括营养支持治疗、糖皮质激素、抗生素、抗凝剂、组胺受体拮抗剂等药物治疗及内镜下息肉摘除。外科手术治疗适用于息肉癌变、消化道梗阻及蛋白丢失性肠病者,且激素治疗效果不理想或禁忌时也可手术治疗。MénétrierSyndrome本征是1888年由法国病理学家PierreEugèneMénétrier首先报告的。1963年，Bchindler将胃腺体萎缩上皮增生和巨大皱襞伴低蛋白血症、低胃酸命名为Ménétrier病。它是一种罕见的、特殊类型的肥厚性胃炎。多发生于40~60岁成人,男性较女性多见。多伴有上腹部不适、恶心、呕吐等临床表现。巨大胃粘膜肥厚综合征本病特点是：①胃体、胃底皱襞粗大、肥厚，扭曲呈脑回状；②胃黏膜组织病理学见胃小凹延长扭曲、深处有囊样扩张，伴壁细胞和主细胞减少，胃黏膜层明显增厚；③胃酸分泌减少；④低蛋白血症（由蛋白质从胃液丢失引起）。Ménétrier病目前该病的发病机制不明确，该病发病可能与多因素相关。多宗文献报道成人Ménétrier

病与Hp感染密切相关。儿童Ménétrier

病约70%与巨细胞病毒(cytomegalovirus，CMV)感染相关。目前研究认为，Ménétrier

病的发病可能是由于局部TGF-α

产生过多，进而过度激活EGFR信号通路，导致胃黏膜上皮细胞过度增生而形成巨大肥厚的胃皱襞。有文献报道Ménétrier

病与溃疡性结肠炎、艾滋病患者卡波西肉瘤伴发，提示该病与免疫异常有相关性。流行性呕吐综合征可能为病毒性疫病,冬季期间发生，涉及一系列的胃肠道症状。本征发病季节多在冬季和冬春交季，突然爆发流行性呕吐，常在晨间发病，伴剧烈头痛、肌肉痛、出汗。部分患者无发热，部分患者出现高热，但持续时间较短，一般在24-48小时。部分患者伴有流行性腹泻，或仅有腹泻症状。给予止痛、止吐、补充液体和电解质，伴有腹泻者止泻等对症治疗措施后，预后良好。胃贲门综合征食管裂孔疝是指腹腔内脏器（主要是胃）通过膈食管裂孔进入胸腔所致的疾病。食管裂孔疝在膈疝中最常见，达90%以上，属于消化内科疾病。食管裂孔疝患者可以无症状或症状轻微，其症状轻重与疝囊大小、食管炎症的严重程度无关。裂孔疝和反流性食管炎可同时也可分别存在。滑动性膈疝综合征Dieulafoy病(Dieulafoy’sdisease)又称Dieulafoy病变(Dieulafoy’slesion)，是引起消化道尤其是上消化道大出血的原因之一。至今尚无一个确切的定义，病变是突露于胃肠道腔内活动出血的或黏附血块的动脉，动脉周围无溃疡形成这一特征已成为多数学者共识。Dieulafoy病可以发生在胃肠道的任何部位，以近端胃最多见。主要症状是反复发作性呕血和柏油样大便，严重者可出现失血性休克；出血前无明显上腹部不适和疼痛，亦无消化道溃疡病史和家族遗传史。胃黏膜下恒径动脉破裂出血1898年，Dieulafoy最早报道了3例因胃动脉破裂致上消化道大出血而死亡的患者，并认为病灶是胃黏膜浅表性溃疡引起胃动脉破裂，出血中断了病变的进一步发展。G.Dieulafoy.Exulceratiosimplex:Leçons1-3.In:G.Dieulafoy,editor:Cliniquemedicaledel'HotelDieudeParis.Paris,MassonetCie:1898:1-38.1988年，Saueraber报道了7例患者，并通过文献复习，详细阐明了该病的发病机制、病理、临床特征、诊断及治疗方法。近年由于内镜的广泛应用，该病的报道日益增多并统一称为Dieulafoy病。Dieulafoy血管畸形多数Dieulafoy病患者经内镜治疗可获得成功。文献报道内镜止血成功率达96%。内镜治