Guillian Barre syndrome几点值得注意的问题

有关Guillain-Barrésyndrome

几点注意的问题这些问题您＠过吗？1GBS=？AIDP2双侧面瘫在GBS中多见吗？3GBS可以出现肌痛吗？4GBS与A-CIDP如何鉴别？

回答1：GBS≠AIDP

Earlystage:Landry-Guillain-Barré-StrohlsyndromeLatestage:

Guillain-Barrésyndrome（GBS）

Asbury,Arnason,andAdams(1969)

Advancedresearchresultsofpathologyandimmunology(AIDP)Guillain-BarrésyndromeLandry'sreport(1859)

：

Anacute,ascending,predominantlymotorparalysiswithrespiratoryfailureGuillain,BarréandStrohl(1916)

TheaccountofabenignpolyneuritiswithalbuminocytologicdissociationintheCSF(increaseinproteinwithoutcells)

Guillain-Barrésyndrome是个综合症GBS≠AIDP

AcuteInflammatory

Demyelinating

Polyrediculoneuropathy

GBS的类型AIDP90%30-47%急性运动轴索神经病(AMAN)急性运动感觉轴索神经病(AMSAN)Miller-Fisher综合征(MFS)急性感觉神经病(ASN)全自主神经功能不全(acutepandysautonomia)急性双侧面瘫(AD)Bickerstaff’s脑干脑炎（BBE）急性咽颈臂型(pharyngeal-cervical-brachial)临床特点前驱感染6周之内;HINI疫苗接种;手术;脑外伤主要：广泛肌无力次要：感觉异常面瘫：50%，多是双侧呼吸肌受累：25%植物神经系统受累：15%包括心律失常，高或低血压，肠梗阻，尿潴留。介绍各变异型

急性运动轴索神经病AMAN广泛脑神经运动纤维、脊神经前根及运动纤维轴索儿童常见，任何年龄均可发病，男女患病率相似前驱症状；腹泻和上呼吸道感染急性起病，6-12天达到高峰对称性四肢瘫，部分颅神经受累无明显感觉异常，无或轻微自主神经症状脑脊液:蛋白细胞分离，GM1、GD1a阳性电生理：远端刺激，CAMP下降20%以上严重时引不出，2-4周重复无改善不符合脱髓鞘电生理改变

(测定至少3条神经)肌电图：早期可见运动单位募集减少

1-2周后大量异常自发电位急性运动感觉轴索神经病AMSAN广泛神经根和周围神经的运动与感觉纤维的轴索变性

符合GBS典型临床和脑脊液特点部分可出现感觉性共济失调常有自主神经功能障碍突出特点是神经电生理检查提示感觉和运动神经轴索损害明显MFS三主症:眼肌麻痹、共济失调和腱反射消失前驱感染：1周起病常见：复视，眼外肌麻痹，眼睑下垂少见：肌痛，四肢麻木，眩晕，共济失调躯干或肢体共济失调腱反射减低或消失肌力正常血清中可检测到空肠弯曲菌抗体血清GQ1b抗体阳性EMG

感觉神经传导CMAP下降，SCV减慢运动神经传导和肌电图一般无异常电生理检查非诊断MFS的必要条件

全自主神经功能不全前驱事件：上呼吸道感染及消化道症状。急性发病，1-2周达高峰，少数亚急性发病。临床表现：瞳孔：散大，对光反应减弱或消失，视物模糊血压：体位性低血压,头晕消化道：恶心呕吐，腹泻，腹胀，肠麻痹膀胱直肠：便秘、尿潴留、阳痿汗腺：热不耐受、出汗少、眼干和口干肌力正常，可有远端感觉减退和腱反射消失脑脊液出现蛋白-细胞分离电生理检查神经传导和针电极肌电图一般正常皮肤交感反应、R—R变异率可见异常电生理检查不是诊断的必需条件急性感觉神经病ASN广泛对称性四肢疼痛和麻木明显的四肢和躯干深、浅感觉障碍感觉性共济失调绝大多数腱反射减低或消失自主神经受累轻，肌力正常或有轻度无力病程为自限性

回答3：肌痛在GBS中少见但不罕见Painhasbeendescribedin3–89%ofpatientswithGBSDifferentsymptomsofpain:par-/dysaesthesiae(20%,49.1%)

,backache/rootpain(67.3%,61.8%),meningism,

musclepain,jointpain,visceralpainothertypesmyalgic-rheumaticextremitypain

(9.1%,34.5%)

86%moderatetosevere

GBS疼痛的治疗加巴喷丁√卡马西平√甲强龙×GBS与A-CIDP如何鉴别GBS:2-4周肌无力达高峰单病程，但7-16%有缓解后的加重。CIDP：症状达高峰至少超过2个月（16%为Acute-Monophasic）Acute-CIDPGuillain-Barrésyndromedeterioratesagainafter8weeksfromonsetordeteriorationoccurs3timesormore.EspeciallywhenthepatientremainsabletowalkindependentlyandhasnocranialnervedysfunctionorelectrophysiologicfeatureslikelytobecompatiblewithCIDPGBS与A-CIDP如何鉴别RutsL,DrenthenJ,JacobsBC,vanDoornPA;DutchGBSStudyGroup.Distinguishingacute-onsetCIDPfromfluctuatingGuillain-Barresyndrome:aprospectivestudy.Neurology.

KerasnoudisA,PitarokoiliK,BehrendtV,GoldR,YoonMS.

Nerveultrasoundscorei