血管炎诊治新策略课件

血管炎诊治新策略皮肤血管炎血管炎是一组以血管坏死和炎症为主要病理特征的疾病，可累及全身各种血管，临床表现多样,部分患者病情凶险肾肺五官血管神经ArthritisRheum.2013Jan;65(1):1-11.大动脉炎(TAK)巨细胞性血管炎（GCA)显微镜下多血管炎（MPA）肉芽肿性多血管炎（Wegener’s）（GPA）嗜酸性肉芽肿性多血管炎（Churg-Strauss）（EGPA)结节性多动脉炎（PAN）川崎病（KD）冷球蛋白血症性血管炎（CV）IgA的血管炎（过敏性紫癜）（IgAV）低补体血症荨麻疹性血管炎（抗C1q血管炎）（HUV）抗肾小球基底膜（抗-GBM）病ArthritisRheum.2013Jan;65(1):1-11.ArthritisRheum.2013Jan;65(1):1-11.大、中及小血管受累的血管炎典型临床表现血管炎新分类特点ArthritisRheum.2013Jan;65(1):1-11.环境基因年龄、性别、种族病因不清，复杂多样；多种因素的作用导致血管炎症及坏死结节性多动脉炎NEnglJMed.2014Mar6;370(10):921-31.腺苷脱氨酶2（ADA2-AdenosineDeaminase2）单基因隐匿性突变或者缺失导致结节性多动脉炎的发生白塞病（BD）AnnRheumDis.2013Sep1;72(9):1510-6.GIMAP是白塞病新的易感位点，通过参与T细胞的存活及失常在BD发病中发挥作用大动脉炎（TakayasuArteritis,TA)大动脉炎常为肉芽肿性，主要累及主动脉和/或其主要分支。一般患者起病年龄小于50岁1990年美国风湿病学会分类标准符合3条或≥3条可以诊断治疗选择

国外目前尝试使用他克莫司联合咪唑类药物治疗难治性TARheumatology(Oxford).2014Mar7.[Epubaheadofprint]GCA分类标准符合3条可以诊断一项为期10周的多中心、双盲的随机对照研究发现：加用阿达木单抗并不增加GCA患者的缓解率AnnRheumDis.2013Jul29.结节性多动脉炎(PolyarteritisNodosa，PAN)中小动脉的坏死性动脉炎不伴有肾小球肾炎或小动脉、毛细血管或小静脉的与ANCA无关的血管炎

上述10条中至少有3条阳性者可考虑为PAN

1990年ACR的分类标准肾动脉造影显示：不连续的灌注，动脉狭窄，截流和微动脉瘤（箭头）。JournalofAutoimmunity48-49(2014)84e89治疗诱导缓解期：

激素：甲泼尼龙1000mg/d,3天，激素（1mg/kg/d）CTX:2mg/kg.d或0.6g/m2，每月一次；6-12月维持期：（≤10mg/d）

JournalofAutoimmunity48-49(2014)84e89HBV相关的结节性多动脉炎，可短期用糖皮质激素+血浆交换+抗病毒治疗ANCA相关性小血管炎（AASV)坏死性血管炎，很少或无免疫沉积物，主要影响小血管（即毛细血管，小静脉，动脉和小动脉），与髓过氧化物酶（MPO）ANCA和蛋白酶3（PR3）ANCA具有相关性。不是所有的患者都有ANCA阳性。ANCA---抗中性粒细胞胞浆抗体AAV新的生物标志物Rheumatology2014;53:300-306JAmSocNephrol.2014Mar;25(3):455-63.JAmSocNephrol.2012Mar;23(3):556-66CurrRheumatolRep.2013Oct;15(10):363.AASV临床表现Jointbonespine2007;74:427-435AnnRheumDis.2013;72(6):1003-10.评估疾病的严重程度AASV诊断明确局部型/早期SCr<150umol/L全身型伴器官损害SCr<500umol/L严重型/器官严重损害SCr>500umol/LPred+MTX/CTXPred+CTX

Pred+CTX+血浆置换缓解换用AZA/MTXBSR/BHPR关于AASV的治疗指南--2007AASV治疗进展Rheumatology2014;53:532-539,ArthritisResTher.2013Sep24;15(5):R133.ClinicaljournaloftheAmericanSocietyofNephrology:CJASN2014Mar对于重度ANCA相关小血管炎患者，利妥昔单抗治疗（375mg/m2，4周）诱导缓解的疗效不劣于传统免疫抑制（CTX3-6月）；序贯AZA12-15维持治疗除了接受利妥昔单抗单疗程治疗的患者白细胞减少和肺炎的发生率低于接受标准治疗的患者外，两种治疗方案在总体不良事件上无其他差异。NEnglJMed2013;369:417-27.白塞病

(Behcet’sDisease，BD)可累及动脉或静脉复发性口腔和/或生殖器口疮性溃疡伴随皮肤、眼、关节、胃肠道和/或中枢神经系统的炎症性病变小血管炎：栓塞、血栓形成、动脉炎及动脉瘤可能会发生。国际白塞病研究小组分类标准有反复口腔溃疡并有其他4项中2项以上者，可诊断为本病，但需除外其他疾病。JournalofAutoimmunity48-49(2014)一般治疗治疗进展CellBiochemBiophys.2014Mar13.ZRheumatol.2014Feb