儿童嗜酸性粒细胞增多综合征两例并文献复习

儿童嗜酸性粒细胞增多综合征两例并文献复习郭婕陈梅董丽花少栋中国小儿急救医学,2015,22(03):198-201.DOI:10.3760/cma.j.issn.1673-4912.2015.03.015摘要目的探讨嗜酸性粒细胞增多综合征的诊断及治疗方法，加深对嗜酸性粒细胞增多综合征的认识。方法收集两例儿童嗜酸性粒细胞增多综合征患儿资料，结合文献分析其临床特点、发病机制及治疗。结果病例1病因不明，诊断为特发性嗜酸性粒细胞增多综合征，用糖皮质激素治疗有效；另1例病情反复，病程长，FIPILl-PDGFRA融合基因阴性，肺泡灌洗液镜检可见蠊缨滴虫，糖皮质激素联合甲硝唑治疗，效果好。结论嗜酸性粒细胞增多综合征临床表现多种多样，FIPILl-PDGFRA融合基因及寄生虫方面的检查，并结合临床表现有助于该病的诊断、鉴别诊断及治疗，改善预后。正文作者信息基金0

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官损害的患者，可以应用细胞毒药物治疗，羟基脲可以使白细胞总数降至正常，EOS7～14d后降低。长春新碱、长春花碱也有效。由于长春新碱应用后1～3dEOS就降低，因此尤其适用于急性EOS升高的患者；生物反应调节剂：一部分对羟基脲或糖皮质激素反应差的患者可以给生物调节剂，如IFN-α、环孢素A；骨髓移植，疗效尚不肯定。国外报道的40例HES患者80%生存超过5年，42%生存10～15年。对许多患者，预防靶器官损害是重要的，特别是预防和治疗心脏的损害，可延长生存期10年以上。HES起病隐袭，临床表现多样，症状和体征缺乏特异性，常易误诊。如不及时治疗病情可持续发展或反复发作，引起多系统多器官功能障碍，甚至死亡。HES预后与临床诊断是否及时、EOS增多是否得到有效控制、受累器官是否得到合理治疗有关，而近年来的研究则认为其预后主要取决于心脏是否受累以及病程中是否转化为血液系统恶性肿瘤。参考文献[1]WilkinsHJ,CraneMM,CopelandK,etal.Hypereosinophiliesyndrome：anupdate[J].AmJHematol,2005,80(2):148–157.[2]ChusidMJ,DaleDC,WestBC,etal.Thehypereosinophiliesyndromeanalysisoffourteencaseswithreviewoftheliterature[J].Medicine,1975,54(1):1–27.[3]SimonHU,RothenbergME,BochnerBS,etal.Refiningthedefinitionofhypereosinophilicsyndrome[J].AllergyClinImmunol,2010,126(1):45–49.[4]GotlibJ.WorldHealthOrganization-definedeosinophilicdisorders：2014updateondiagnosis,riskstratification,andmanagement[J].AmJHematol,2014,89(3):325–337.[5]TefferiA,VardimanJW.Classificationanddiagnosisofmyeloproliferativeneoplasms：the2008WorldHealthOrganizationcriteriaandpoint-of-carediagnosticalgorithms[J].Leukemia,2008,22(1):14–22.[6]MullerAM,MartensUM,HofmannSC,etal.Imatinibmesyateasanoveltreatmentoptionforhypereoeinophiliesyndrome：twoeasereportsandacomprehensivereviewoftheliterature[J].AnnHematol,2006,85(1):12–16.[7]LeifermanKM,GleichGJ,PetersMS,etal.Dermatologicmanifestationsofthehypereosinophilicsyndromes[J].ImmunolAllergyClinNAmer,2007,27(3):415–441.[8]GrigoryanM,GeislerSD,LouisEK,etal.Cerebralartefiolarthromboembolisminidiopathichypereosinophilicsyndrome[J].ArchNeurol,2009,66(4):528–531.[9]TkeuchiS,TakasatoY,MasaokaH,etal.Middlecerebralarteryocclusionresultingfromhypereosinophilicsyndrome[J].ClinNeurosci,2010,17(3):377–378.[10]LinCH,ChangWN,ChuaS,etal.Idiopathichypereosinophiliasyndromewithloefflerendocarditis,emboliccerebralinfarction,andlefthydranencephaly：acasereport[J].ActaNeurolTaiwan,2009,18(3):207–212.[11]刘彩虹,张艳玲.以腹水为主要表现的儿童高嗜酸性粒细胞综合征一例[J].国际儿科学杂志,2014,41(2):219–220.[12]SethiHS,SchmidleyJW.Cerebralinfarctsinthesettingofeosinophi