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文档简介

赵萌、关宇光北京三博脑科医院神外一癫痫外科术前评估进展1870s,癫痫病因的提出及分类,Jackson1886年,第一例癫痫手术,Horsley1909年,国际抗癫痫协会成立1929年,首篇人类EEG研究论文发表,Berger1931年,首次直接刺激皮层测定脑功能,Foerster1937年,首次术中直接刺激皮质定位癫痫灶,Penfield1938年,第一例大脑半球切除术,Mekenzie1940年,第一例胼胝体切开术,Wagenen&Herren1949年,WADA实验,AtsushiWada1950s,SEEG用于癫痫定位,Saint,法国1967年,多处软膜下横切,Morrell1971年,第一台医用CT设备,Hounsfield,EMI公司1972年,第一台超导MEG原型机,Zimmerman,福特公司1972年,第一台MRI仪,Damadian

1973年,第一台PET原型机,Hoffman1973年,小脑慢刺激术用于癫痫,Cooper1980年,丘脑前核刺激术用于癫痫,cooperation&Amin1980年,第一台医用MRI仪,阿伯丁大学,Mallard1986年,神经导航系统,Roberts,斯坦福大学1990年,fMRI技术,Ogawa,贝尔实验室1997年,DBS、VNS被FDA通过用于癫痫治疗2000s,神经导航机器人(ROSA等),Medtech公司2013年,RNS被FDA批准用于癫痫治疗,NeuroPace公司癫痫外科史JohnHughlingsJackson1835-1911中国的癫痫外科史1952年赵以成国内神经外科专科的建立1955年赵国升战争创伤性癫痫皮层脑电图1950s史玉泉赵雅度大脑半球切除和颞前叶切除1962年赵以成癫痫外科亚专业1966-1976停滞期1970s许建平汪汉业立体定向损毁用于癫痫外科

谭启富谈维夏小脑慢刺激1980s谭启富李龄周昌贵等颅内电极植入

蒋万书选择性海马杏仁核切除

谭启富胼胝体切开术1990年癫痫外科协会1990s刘宗惠MST

只达石李建国神经导航技术1996年栾国明双极电凝热灼术1999年徐如祥等MEG用于定位

郑立高等伽马到用于癫痫治疗2000sVNS丘脑前核刺激引进2005年中国抗癫痫协会(CAAE)成立目前开展癫痫外科的几大中心城市No.offacilitiesProvinceEpilepsysurgeryfacilitiesinChina(atotalof74)不平衡的资源分配中国癫痫病流行病学调查年份调查地区总人数发病率(1/10万)患病率(‰)1981四川

426,789354.819836城市63,195354.4198521个省份的农村地区246,812263.620005个省份的农村地区55,616297.0癫痫流行病学目前中国约900万癫痫患者其中600万为活动性癫痫约有35%患者属于顽固性或药物难治性癫痫(200万)难治性癫痫中30%左右为颞叶癫痫(60-70万)手术类别例数颞叶癫痫3643(39%)非颞叶癫痫3903半球切除274胼胝体切开661迷走神经刺激术174其他136合计8791中国抗癫痫协会统计全国

2006-2010年癫痫外科手术例数中抗

2006-2010年癫痫外科手术例数颞叶癫痫非颞叶癫痫致痫区致痫区的定义(epileptogeniczone,HansOlüders)终止癫痫发作而必须切除(使失去功能或完全离断)的最小皮层区域。致痫区的推定:发作起始区(seizureonsetzone):

症状产生区(symptomatogeniczone)

易激动区(irritativezone)

致痫病灶区(epileptogeniclesion)

功能缺失区(functionaldeficitzone)评估的目的:确认能够引起癫痫发作的皮层区域-致痫区什么是脑功能区?切除脑功能区会导致难以接受的神经缺损症状Luders(2002)将其分为三类可有可无的只出现很少的或暂时的神经症状部分不必要的 出现持续的神经缺损,但可能代替不可缺少的出现严重的神经缺损,无法忍受症状产生区致痫病灶发作起始区发作期放电扩散区易激动区KahaneP,2011发作起始区和致痫区的关系是什么?神经元网络和癫痫网络国内目前应用的诊断技术Multi-channelEEG(VideoEEG-monitoring,IntracranialEEG,StereotacticEEG)MRI(fMRI)SPECTPETMagnetoencephalography(MEG)NeuroModulationIntracranialEEGPostprocessofImagesNeuroNavigation癫痫诊疗的最新技术:国外进展SetreotaticLaserAblationSLANeuroPaceRNSVNS

全自动闭环式癫痫检测-治疗仪自动检测识别癫痫发作前的脑电特征;在癫痫发作前发出预警信号,自动触发电刺激器;发出电刺激,预防或终止癫痫发作。微型处理器微型电刺激器患者评估流程病史,症状学与查体视频脑电图神经影像神经心理PETMEG影像与症状及EEG一致无影像学变化与EEG不一致与MRI不一致直接手术侵袭性检查颅内电极发展史(1940’s)PenfieldandJasper–开始应用皮层电极用于痫痫诊断(1953)Dodgeetal.,开始外科置入深部电极(1958)Ajmone-MarsanandVanBuren首次进行皮层与深部电极结合应用于癫痫(1962)Talairach,Bancaud(SEEG)(1963)Crandall-系统的把深部电极用于颞叶癫痫(1970-80)Spencer开始把颅内电极更广泛的应用于癫痫YESP08-100NNOFHIJDEFCADECBMDECBAMGGLLLKKKKIIIJJJJKIDDHHEEMMMMABAABBCCFgroundgroundgroundN颅内电极置入技术立体定向深部电极置入导航带机械臂的如YLAEROSA电极置入技术SEEG(Talairachatlas)颅内电极定位癫痫灶的目的证实非创伤性检查的癫痫灶假说只有在明确假设癫痫区定位时才能应用此项侵入性检查确定癫痫源区癫痫灶与功能区相关功能区定位颅内EEG的优势低噪音几乎无肌电和眼电的影响,阻抗稳定,无运动坏干扰等等良好的分辨率电极与皮层缝连接可作出功能地形图颅内EEG的缺点采样的误差较大仅可对有限区域进行评估大部分区域未被电极覆盖,无法评估硬膜下电极仅可记录脑表面的EEG信号深部电极仅能记录其周边区域的EEG信号假阳性侵入式电极本身可刺激脑部并引起异常放电将电极置入脑部,可发现异常现象风险高,花费大

两类癫痫发作起始区两种类型的癫痫发作起始区实际的癫痫发作起始区术前产生癫痫发作的皮质区域相对较易通过颅内EEG确定潜在的癫痫发作起始区癫痫发作起始区切除后仍能产生癫痫发作的皮质区域只有在手术后才能表现出的临床发作即使用颅内EEG也难以确定癫痫发作期临床征象的时间演变顺序(chronologicaloccurrenceofclinicalsigns)脑内癫痫放电的空间-时间演变(spatio-temporaldynamics)神经元网络结构①

根据已知的皮层网络结构对症状学演变进行解释;②通过分析症状学的时间顺序,勾画脑内发作期放电的、符合逻辑的时间-空间演变。--KahaneP,2006解剖-电-临床关联的核心ROSA机器人是法国Medtech公司研发的最为成熟的一款立体定位多功能神经外科机器人,是目前世界上最先进的神经外科辅助定位系统,最多应用于癫痫外科等精确度要求极高的手术。Stereo-Electro-EncephaloGraphy通过立体定向的坐标系进行空间定位,植入电极,精确,误差1mm框架技术机器人技术Stereo-Electro-EncephaloGraphy耐药患者最终解决方案:手术(SEEG)术前-制定手术计划术中-植入电极术后-记录脑电拨除电极D.

病灶切除术A.制定手术计划MRI影像扫描(手术前1-7天,MRIT1T2FLAIR及T1双倍造影量强化,必要可薄层扫描)确定植入电极的数量和位置,平均13根B.植入电极(钻孔,烧灼硬膜,安置螺钉,置入电极)C.记录脑电(1-35天,平均5天)Recording(per-operatorycontrol)Signalrecording(neurologyunit)II.配件颅钻引导电极植入的配件颅钻、深度终止器、刻度尺长型导引螺丝及安装配件短型导引螺丝及安装配件电凝电极及配件探针及其配件II.配件植入电极深部电极规格II.配件电极延长线II.配件电极拆除工具优势总结1、电极触点为铂铱合金,信号记录佳适合于核磁扫描和术中核磁。2、电极规格齐全,触点有5、8、10、12、15、18五种,适合于深部和皮层记录,监测密度大,为致痫灶的定位提供更多的依据。3、深部电极直径0.8mm,尖端“子弹头式”设计,触点与导丝的焊接部位光滑平整,颅钻钻孔的内径只有2.1mm(1)-对患者的侵入性最小(2)-避免对血管的损伤(3)-避免植入过程中出现触点滑脱的现象4、电极导丝强度大,电极不会在颅内出现卷曲现象。5、电凝电极开通硬脑膜,可避免出血,加之使用探针开通针道,确保轨迹无偏移。6、电极的固定简单牢固,无需缝线。7、封闭管、封闭帽、导向螺丝之间为防水连接,防止脑脊液的外渗及感染概率小。并发症及问题(65例)1出血,主要为皮层动脉穿刺伤出血,5%的发生率,一例钻孔后止血;一例出血脑疝,积极抢救后未遗留并发症。2感染,头皮感染1例,拨出电极后置入电极部位感染。3价格昂贵,每根电极的费用接近一万,平均每个病人电极费用12万立体定向脑电图植入患者实例病例1患者女性,27岁,右利手主诉:发作性抽搐近14年。现病史:14年前,患者无诱因发病,表现形式:1、日间突然出现发作前预感(具体无法描述)、站立不稳、手中持物掉落、意识模糊,持续1-2s,发作次数从1次/2-3天逐渐增加到10余次/1天不等;2、夜间睡眠时突然出现喉中发声、口吐白沫、意识丧失、四肢强直抖动,持续约3-4min,发作后精神差,约半年发作1次;入院时的主要发作形式:入睡前出现,有头部漂浮感,继而意识丧失,四肢强直抖动(约10s),然后出现双手无目的摸索,右手著,持续时间大多1min以内,清醒后精神差、头痛,1次/2-3天;偶有持续7-10min的长时间发作,伴小便失禁,约2-3次/年。在当地医院,曾给予多种中药、苯妥英钠等药物治疗(具体不详),入院1年余前,开始服用德巴金和曲莱治疗,白天发作逐渐减少。入院时口服德巴金500mgq12h,曲莱150mgq12h。IIDDiffusedspike-waves,leftprominentIIDLefthemisphereepilepticdischarges,polyspikesonposteriorregionsomatosensoryaura(vestibularaura?)Clinicalseizureoffirst10sElectrodecrementaleventBATS,rightprominentVestibular/somatosensoryaura

bilateraltonicpostureSEIZURE(56’’)症状学MRIisnegative.MRIisnegative.MRIisnegative.MRIisnegative.PET:Hypometabolismoftheleftinsular,temporalandparietalarea.PET:左侧岛叶、后颞、顶叶低代谢PET:左侧岛叶、后颞、顶叶低代谢PET:Hypometabolismoftheleftinsular,temporalandparietalarea.PET:左侧岛叶、后颞、顶叶低代谢PET:Hypometabolismoftheleftinsular,temporalandparietalarea.Anatomo-electro-clinicalcorrelationsElectro-clinicalsemiologyVestibular/somatosensoryaurabilateraltonicpostureWorkinghypothesis①ParietalLobe(SPL,IPL,Precuneus)SMA②posteriorinsularcortex(granularordysgranular)SMA③posteriortemporalneocortexSMABCDEFGHKSTMNOPRQZB:额上回-额叶底面内侧部C:额中回-额叶底面外侧部D:额中回后部-pre-SMAE:中央前回-额上回F:额下回后部-额岛G:中央后回-颞岛后部H:颞上回前部-颞岛前部K:颞上回中部-颞岛后部S:颞中回前部-海马前部T:颞中回后部-海马后部M:颞下回前部-颞底前部N:颞下回后部-颞底后部O:缘上回-后扣带回P:颞上回后部-后扣带回Q:角回下部-楔前叶后下部R:角回上部-楔前叶后上部Z:顶上小叶-楔前叶Stereo-electrodesLateralaspectOPQRZTSEDBCMesialaspectStereo-electrodesimplantationforQingMeiYuZhenB:额上回-额叶底面内侧部C:额中回-额叶底面外侧部D:额中回后部-pre-SMAE:中央前回-额上回F:额下回后部-额岛G:中央后回-颞岛后部H:颞上回前部-颞岛前部K:颞上回中部-颞岛后部S:颞中回前部-海马前部T:颞中回后部-海马后部M:颞下回前部-颞底前部N:颞下回后部-颞底后部O:缘上回-后扣带回P:颞上回后部-后扣带回Q:角回下部-楔前叶后下部R:角回上部-楔前叶后上部Z:顶上小叶-楔前叶IIDofawakenconstantspike-waveonG1-4,K2-3IIDofsleepconstantspike-waveandHFOonG1-4,K2-3Spike-waveSpike-waveHFOHFOHFOHFOHFOHFOHFOonS1-2SeizureonsetSomatosensoryorvestibularauraIctaldischargeswithin7sposteriorInsulaposteriorInsulaBATS,rightprominentIctaldischargesin8-20sG1G2G3G4G5G6G7G8G9G10G11G12K1K2K3K4K5K6K7K8K9K10ECSforQingMeiYuZhenTSMA型强直运动眼球运动面肌强直头部感觉Ah惯常发作先兆Sh惯常发作

视觉错觉(视物变大)语言区112TTTTD110F112GAhSh110H110KSh115O118P112Q112ZHFS:biphasic,50Hz,300μs,3-10sec110KAhLFS:biphasic,1Hz,1000μs,40secTopographicmappingofstereo-electrodes图A示手术切口位置,BSEEG置入术后的图片C术后图片.BrainMRIscansshowtheincreasedsignalininsularcortex10dayslaterafterthebipolarelectrocoagulationofinsulracortex.MRI示左侧岛叶电凝热灼术后3个月图片总结:岛叶癫痫颅内电极设计思路解剖-电-临床关联和“致痫区/致痫网络”的定义均建立在强调癫痫发作期放电的时间-空间演变(spatio-temporalorganization)。现代癫痫定位诊断的核心思想:A.运用现代解剖-功能解剖学知识对症状学演变进行合理解释;B.通过分析症状学的时间顺序,勾画脑内发作期放电的、符合逻辑的时间-空间演变,建立工作假设;C.在产生发作期脑电图改变的每一个位点准确记录发作期脑电图,并在记录位点发现期待中的发作期脑电图改变;D.在致痫区内和致痫区外均有电极植入,设计完整切除致痫区方案。病例2主诉:发作性抽搐3年余。现病史:3年前无明显诱因出现头右转,全身强直发作,持续8分钟左右缓解,其后出现两次类似发作,开始服用奥卡西平600mg/d,控制一年余无发作。1年半前再次出现同前发作,奥卡西平加量至每日750mg,增加德巴金750mg/d,仍不能控制发作,每月发作3-4次。半年前将药物更改为奥卡西平750mg/d。发作逐渐频繁。目前两种形式,一种为愣神,每天均有,第二种为头右偏,全身强直,严重时GTCS,大约2天发作一次,多在早上睡醒后发作,发作前无预感。既往史:足月顺产,产程长,1岁伤寒高热意识丧失。查体无特殊异常。Background:4-6Hz双前头慢波.IID:3-3.5Hz双侧半球棘慢波,前头明显。SZ3Semiology:moteractivityreduced→dialeptic→GTCS.EEG:spikewaveonthebilateralanteriorareas.LongtermVideo-EEGmonitoringBackground:NormalInterictaldischarges:diffusedepilepticdischarge.IctalEEG1.dialeptic(4times)→headturnright-GTCS(1time)2.EEG:diffusedepilepticdischarge

2012年左额叶底面局灶性高信号PET:左侧额颞顶区低代谢MEG,Feb20,2012

左额顶叶异常磁源性信号①②③④⑤⑥⑦SuiRan,M,14yrs①MFG:MFG—ACC(BA46—BA32):orthogonal;②IFG:IFG—ACC(BA47—BA24):orthogonal;③LES:IFG-OFCmesial(BA47-BA10)④FBL:MFG—LateralOFC;oblique⑤FBM:SFG—MesialOFC:oblique⑥AMC:MTC—Amygdala:orthogonal⑦AHC:MTC—Anteriorhippocampus:orthogonalLeftHemisphere(lateral)①②③④⑤⑥⑦SuiRan,M,14yrsLeftHemisphere(mesial)①MFG:MFG—ACC(BA46—BA32):orthogonal;②IFG:IFG—ACC(BA47—BA24):orthogonal;③LES:IFG-OFCmesial(BA47-BA10)④FBL:MFG—LateralOFC;oblique⑤FBM:SFG—MesialOFC:oblique⑥AMC:MTC—Amygdala:orthogonal⑦AHC:MTC—Anteriorhippocampus:orthogonal⑧⑨⑩

⑾⑿⒀⑧RIF:IFG—ACC(BA47—BA24):orthogonal;⑨RFP:FP(BA10):orthogonal;⑩RMB:SFG—MesialOFC:oblique;⑾RLB:MFG—MesialOFC;oblique;⑿RAM:MTC—Amygdala:orthogonal;⒀RHC:MTC—Anteriorhippocampus:orthogonalRightHemisphere(lateral)SuiRan,M,14yrs

⑧⑨⑩⑾⑿⒀SuiRan,M,14yrsRightHemisphere(mesial)⑧RIF:IFG—ACC(BA47—BA24):orthogonal;⑨RFP:FP(BA10):orthogonal;⑩RMB:SFG—MesialOFC:oblique;⑾RLB:MFG—MesialOFC;oblique;⑿RAM:MTC—Amygdala:orthogonal;⒀RHC:MTC—Anteriorhippocampus:orthogonalIID1.epilepticdischargeonLES(1-5),FBM(1-4)

.2.epilepticdischargeonAMC(13-15),AHC(13-15)、RIF(9-15),RLB(2-10),RHC(3-4).SEEGshowedleftfrontallobewastheepilepticfocus.ThefrontalloberesectionwereperformedinJune21,2012.Thepatientisseizurefreeaftertheoperation.病理FCDIIB.病例3患者男性,32岁,右利手患者5岁睡眠中出现突然坐起、站起,自言自语,呼之不应,持续数分钟缓解,随后继续入睡。当年类似情况3-5次,此后未再出现。6岁惊吓后白天清醒状态下出现四肢轻微快速抖动(快速震颤),维持站立姿势,发作中意识情况,5-6秒钟缓解。半年内类似情况反复发作,平均0-3次/天。6岁半出现全身“大犯”:四肢屈曲发僵,双手握拳,伴有发笑的声音(“哈哈”),持续5-6秒钟缓解,自觉发作中意识清楚,不能控制。每天均有发作,白天、夜间均有发作,最多20次/天。近10年发作表现为发作前有心慌、恐惧(循环性上升下降感)的感觉,能找人,找扶手等,数秒钟后出现发作,表现为自觉发软,走路不稳,或转一圈,四肢发僵,大叫一声,不伴有发笑,5-10秒钟缓解,自觉发作中意识清楚,不能控制。发作后如常。平均5-6次/天。发作无规律,昼夜均有发作。白天占50%。最长间歇期1周。目前口服德巴金500mg/早、中、晚,卡马西平200mg/早、中、晚。其它无特殊,查体阴性。BGaofawaken:NormalBGaofawaken:NormalInterictaldischargesofawakenSpike-waveandPolyspike-wavesonleftanteriorareaInterictaldischargesofsleepPolyspike-wavesonleftanteriorareaInterictaldischargesofsleepRippleonlefthemisphere,anteriorareadominatedInterictaldischargesofsleepRippleonlefthemisphere,anteriorareadominatedIctalEEG:1.Aura(fear,palpitation)→rightarmtonic→complexmotor→gelastic

2.EEG:lefthemisphere,fronto-centralregionsdominated视频脑

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