生物化学与分子生物学-第9章氨基酸

氨基酸MetabolismofAmino第一蛋白质的生理功能和营养PhysiologicalFunctionandNutritionValueofProtein一、白质营养的重维持组参与多种重要的生理活氧化供二、体内蛋白质的代谢状况可用氮平衡描氮平衡(nitrogen氮总平衡：摄入氮=排出氮（正常成人氮正平衡：摄入氮>排出氮（儿童、孕妇等氮负平衡：摄入氮<排出氮（饥饿、消耗性疾氮平衡蛋白质的生理需要蛋白质元素组成的特各种蛋白质的含氮量很接近，平均为16％由于体内的含氮物质以蛋白质为主，因此，100克样品中蛋白质的含量g 三聚胺事件的生化机三聚胺（英文化学式（分子式）三聚胺含氮量牛奶蛋白质含量含氮量3.2x16奶粉中蛋白质含量为15-含氮量为三聚胺含氮量是牛奶的131倍、奶粉的23三聚胺在胃的强酸性环境中部分水解成为三聚酸，三聚酸和三聚 三、营养必需氨基酸决定蛋白质营养物供给的氨基酸，共有8种：Val、Ile、Leu、内有8种AA属于营养必需氨基酸 IleMetValLeuTrpPheThr其余属非必需氨蛋白质的营养价值(nutrition蛋白质的互补第二蛋白质的消化、吸收ofProteins一、白质的消蛋白质消化的生理意蛋白质在胃中被水解成多肽和氨基

胃胃蛋白自身激活作

胃蛋白酶+多肽碎片 蛋白质在小肠被水解成小肽和氨基胰酶及

氨基酸肠液中酶原肠激肠激

(A或

小肠粘二、氨基（一）通过转运蛋白完成氨基酸和小肽的吸载体蛋白与氨基酸、Na+组成三联体，ATP供能将氨基酸、Na+转入细胞内，Na+再由

三肽转运蛋（二）γ-谷氨酰基循环对氨基酸的转运作γ-谷氨酰基循环(γ-glutamylcycle)过程细胞

细胞

2CO

氨基R

氨基RR

γ-氨基

半胱氨酰

5-氧

移

谷胱甘

γ-谷氨

（三）肽的吸三、蛋白质 作蛋白质的作用 （一）胺类(amines

蛋白 氨基酸脱羧基作 胺 组 尸

苯乙 苯乙醇

酪

OHβ （二）未被吸收的氨渗入肠道的

尿素

氨（三）其它有害物质的

解毒，故不会发生现象。第三氨基酸的一般GeneralMetabolismofAmino一、体内蛋白质分解生成 （一）蛋白质以不同的速率进行降蛋白质的半寿期(half-（二）真核细胞内蛋白质的降解有1、蛋白质在溶酶体通过ATP-非依赖途径被降2、蛋白质在蛋白酶体通过ATP-依赖途径泛素泛素介泛素化O

O

+HS-HS- HS-

O

O

20S颗粒

19S的调节颗粒(RP18个亚基泛素介二、外源性氨基酸与内源性氨基组成氨基酸库(metabolicpool)。氨基酸食物消化吸蛋质组 分

血氨氨 脱氨氨 作

α-酮

尿谷氨酰其它含氮蛋 合质

组织氨酸

脱羧基作代谢转

嘌呤、嘧啶、等含三、联合脱氨基作用是体内主要脱氨基脱氨基（一）氨基酸通过转氨基作用脱去1、转氨基作用由转氨转氨基作用反应正常人各组织中GPT及GOT活性(单位/克湿组织组织 组织 肝 胰腺 肾 脾 心 肺 16 2、各种转氨酶都具有相同的辅酶和转氨酶

α-酮戊转氨基通过此种方式并未产生游离的

L-

α-酮戊二催化

辅酶为NAD+或GDP、ADP为其激活联合脱氨基作转氨基转氨α-酮

α-酮戊二谷氨

L-谷氨酸脱（三）氨基酸通过嘌呤核苷酸循环

天冬

腺苷酸珀酸合

次黄

腺苷脱氨 α-酮α-酮

代琥珀草酰乙苹果

延胡索

核苷HH（四）氨基酸通过氨基酸氧化酶脱三、氨基酸碳链骨架可进行转换或（一）α-酮酸可彻底氧化分解并提供（二）α-酮酸经氨基化生成营养非必（三）α-酮酸可转变成糖及脂类化合类生糖氨基

氨基酸甘氨酸、丝氨羟脯氨天冬氨酸、天生酮氨基 亮氨酸、赖氨生糖兼生酮氨基 异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨糖 脂糖脂酸酸脂肪α-磷酸氨基酸、糖及脂肪代谢的联系

乙酰乙酰磷酸磷酸丙 TT延胡索延胡索α-酮戊二琥珀酰精氨酸谷氨酰组氨酸缬氨异亮氨酸蛋氨丝氨酸氨氨氨基酸食物消化吸蛋质组 分

血氨氨 脱氨氨 作

α-酮

尿谷氨酰其它含氮蛋 合质

组织氨酸

脱羧基作代谢转

嘌呤、嘧啶、等含第四Metabolismof 一、体 性的氨有三个重要来（一）氨基酸脱氨基作用和胺类分

胺氧

（二）肠道细 作用产生谷氨酰谷氨酰 谷氨酸+二、氨在血液中以丙氨酸及谷氨酰形式转（一）通过丙氨酸-葡萄糖循环氨从肌肉运往生理意 肌肌 蛋白质萄

血 葡葡萄糖尿葡 谷氨 α-酮戊

丙丙氨丙

尿素循谷氨α-酮戊二二 丙氨酸-葡萄糖循反应

谷氨酰

谷氨酸 谷氨酰胺+谷氨酰胺生理 二、体内蛋白质的代谢状况可用氮平衡描氮平衡(nitrogen氮总平衡：摄入氮=排出氮（正常成人氮正平衡：摄入氮>排出氮（儿童、孕妇等氮负平衡：摄入氮<排出氮（饥饿、消耗性疾内有8种AA属于营养必需氨基酸 IleMetValLeuTrpPheThr其余属非必需氨氨基酸食物消化吸蛋质组 分

血氨氨 脱氨氨 作

α-酮

尿谷氨酰其它含氮蛋 合质

组织氨酸

脱羧基作代谢转

嘌呤、嘧啶、等含 小肠粘（一）通过转运蛋白完成氨基酸和小肽的吸载体蛋白与氨基酸、Na+组成三联体，ATP供能将氨基酸、Na+转入细胞内，Na+再由

三肽转运蛋细胞

细胞

2CO

氨基R

氨基RR

γ-氨基

半胱氨酰

5-氧

移

谷胱甘

γ-谷氨

三、蛋白质 作蛋白质的作用 （二）真核细胞内蛋白质的降解有1、蛋白质在溶酶体通过ATP-非依赖途径被降泛素介二、外源性氨基酸与内源性氨基组成氨基酸库(metabolicpool)。（一）氨基酸通过转氨基作用脱去1、转氨基作用由转氨转氨基作用2、各种转氨酶都具有相同的辅酶和转氨酶

α-酮戊转氨基转氨α-酮

α-酮戊二谷氨

L-谷氨酸脱（三）氨基酸通过嘌呤核苷酸循环

天冬

腺苷酸珀酸合

次黄

腺苷脱氨 α-酮α-酮

代琥珀草酰乙苹果

延胡索

核苷HH（四）氨基酸通过氨基酸氧化酶脱三、氨基酸碳链骨架可进行转换或（一）α-酮酸可彻底氧化分解并提供（二）α-酮酸经氨基化生成营养非必（三）α-酮酸可转变成糖及脂类化合糖 脂糖脂酸酸系联的谢代肪脂及糖系联的谢代肪脂及糖、酸基氨脂肪α-磷酸

乙酰乙酰磷酸磷酸丙 TT延胡索延胡索α-酮戊二琥珀酰精氨酸谷氨酰组氨酸缬氨异亮氨酸蛋氨丝氨酸氨氨一、体 性的氨有三个重要来（一）氨基酸脱氨基作用和胺类分

胺氧

（二）肠道细 作用产生谷氨酰谷氨酰 谷氨酸+肌肌 蛋白质萄

血 葡葡萄糖尿葡 谷氨 α-酮戊

丙丙氨丙

尿素循谷氨α-酮戊二二 丙氨酸-葡萄糖循反应

谷氨酰

谷氨酸 谷氨酰胺+谷氨酰胺生理 三、氨在肝合成尿素是氨的主要体内氨谷氨酸+

谷氨酰胺合成酶谷氨酰 尿素生成的过程由HansKrebs和KurtHenseleit提出，称为鸟氨酸循环(orinithinecycle)，又称尿素循环(ureacycle)或Krebs-（二）肝中鸟氨酸循环合成尿素的CO2+NH3+H2O+

（N-乙酰谷氨酸O3 O~PO +2ADP+3氨基甲酰磷phosphatesynthetaseⅠ,CPS-Ⅰ)催化。 CH3C-NH- 2、氨基甲酰磷酸与鸟氨酸反应 +

3O~PO3

鸟氨

鸟氨

氨基甲酰磷

瓜氨carbamoyltransferaseOCT)催化，OCT常与 3、瓜氨酸与天冬氨酸反应生成精氨酸代琥珀C OCO

(CH

精氨酸代琥珀酸合

NH

4、精氨酸代琥珀酸裂解生成精氨酸和延胡索

精氨珀酸裂解

5、精氨酸水解 素并再生成鸟氨

尿 CO2NH3

N-乙酰谷氨

氨基甲酰磷 鸟氨 瓜氨 鸟氨

AMP+

瓜氨

天冬氨

α-酮二

氨基尿

精氨酸琥珀

草酰乙

谷氨

α-酮胞

苹果胞液酸胞液酸环循环反应小 1、高蛋白质膳食促进尿素合2、AGA激活CPS-Ⅰ启动尿素3、精氨酸代琥珀酸合成酶活性促进尿素

（四）尿素合 可引起高血氨症与血氨浓度升高称高血氨症 (ammoniapoisoning) 的可能机α-酮戊二

第五个别氨基酸的MetabolismofIndividualAmino一、氨基酸的脱羧基作用产生特胺类化脱羧基作用R NHCOO氨基

+丁酸(γ-aminobutyricacid,GABA) L-谷氨酸脱

(histamine)HN

组氨酸脱

HN

（三）色氨酸经5-羟色胺酸生成5-羟色(5-hydroxytryptamine,5-

色氨酸羟化

5-羟色氨酸脱羧

5-羟色氨 （四）某些氨基酸的脱羧基作用可(polyamines)物S-腺苷甲硫氨

鸟氨酸脱SAM脱羧

腐胺脱羧基 (SAM

5'-甲基-硫-精胺丙胺转

精脒二、某些氨基酸在分解代谢中一碳单一碳单碳原子的基团，称为一碳单位(onecarbonunit)。一碳单甲基 - - -

--四氢叶FH2还原F

FH2

（一碳单位通常是结合在FH4分子的N5、N10位上44N5—CH=NH—（二）由氨基酸产生的一碳单位可 N5,N10—CH2— N5,N10—CH2—

一碳单位的

N5—CH=NH—N5,N10—CH2—三、含硫氨基酸的代谢是相互联

（一）甲硫氨酸参与甲1、甲硫氨酸转甲基作用与甲硫氨酸循环有腺苷转移+甲硫氨 SAM为体内 腺甲基转移 半胱

S-腺苷甲硫氨酸在甲基转移酶（methyl Choline胆

L-carnitine卡尼甲硫氨酸循环(methionine

甲硫氨 N5—CH3—

同型半胱氨

S-腺苷甲硫氨 腺

S-腺苷同半S-腺苷同半胱氨甲硫氨酸循环生理为体内促进FH4维生素B12不足：巨幼红细胞性贫高同型半胱氨酸血症：动脉粥样硬化和冠心同型半胱 (叶酸、B6及 增强凝血功 静脉栓雌激素缺 促进血管平滑肌增 反过度摄入无过滤咖 刺激LDL氧 新生儿缺陷神经管缺吸 细胞毒作

老年性痴2、甲硫氨酸为肌酸合肌酸(creatine)和磷酸肌酸(creatinephosphate)是 肌酸以甘氨酸为骨架，由精氨酸提供脒基，肌酸和磷酸肌酸代谢的终产物为肌酸酐两种亚基：M亚基（肌型）与B亚基（脑型3种同工酶：MM、MB和BB。MM主要在骨骼肌，MB心肌梗死时，血中MB-CK增高，可作为辅助诊断的指标肾功能时，肌酐排出受阻，血中浓度升高。血中肌酐的（三）半胱氨酸代谢可产生多种重活性物1、半胱氨酸与胱氨酸可以互 CH2S 2

-

二硫键对于维持蛋白质空间构象2、半胱氨酸可转变成

磺基丙氨酸脱羧

CH2-CH2-3、半胱氨酸可生成活性硫酸 SO + AMPSO (腺苷-5´-磷酸硫 33-PO3H2-AMP-SO3（3´-磷酸腺苷-5´-磷酸硫酸四、芳香族氨基酸代谢可产生神经 （一）苯丙氨酸和酪氨酸代谢有联1、苯丙氨酸羟化生成苯丙氨酸羟化四氢生物蝶 二氢生物蝶+

+

酪氨2、酪氨酸转变为儿茶酚胺和黑黑色素(melanin)缺乏酪多巴 缺乏酪聚

儿茶酚胺(catecholamine)的生

帕金森患者多巴生成减酪氨酸的分解代

酸+乙酰乙酰CoA五、支链氨基酸的分解有相似的代谢

支链氨氨基衍生化合生理功Asp、Gln、嘌呤含氮碱基、核酸成嘧啶含氮碱基、核酸成卟啉化合血红素、Gly、Arg、肌酸、能尼克酸、5-羟色维生素、儿茶酚神经递质黑色皮肤色牛磺结合胆汁