自身免疫性脑炎新版培训课件

自身免疫性脑炎新版自身免疫性脑炎常需与病毒性脑炎相鉴别占所有脑炎病例的比例为4%[1]协和医院神经科284例不明原因脑炎抗NMDA脑炎比例达16.2%[2]GranerodJ,AmbroseHE.CausesofencephalitisanddifferencesintheirclinicalpresentationsinEngland:amulticentre,population-basedprospectivestudy.LancetInfectDis,2010,10:835-844任海涛，崔丽英，关鸿志。不明病因脑严重NMDA受体脑炎的筛查诊断。中华神经科杂志。2014,47:119-122.2自身免疫性脑炎新版AutoimmuneEncephalitisNMDAreceptorantibodyencephalitisVoltage-gatedpotassiumchannelcomplexantibodyencephalitis(VGKC)LGI1antibodyencephalitisCASPR2antibodyencephalitisGABAAreceptorantibodyencephalitisGABABreceptorantibodyencephalitisAMPAreceptorantibodyencephalitisGADantibodyencephalitis3自身免疫性脑炎新版抗NMDA受体脑炎以年轻女性多见（约91%）59%伴有肿瘤，大部分为成熟卵巢畸胎瘤以精神异常、癫痫发作、不自主运动、自主神经功能紊乱为典型表现依靠脑脊液中NMDA抗体诊断4自身免疫性脑炎新版抗体产生机制畸胎瘤的神经组织中含有NMDA受体作为抗原诱导产生抗体诱发因素：前驱期病毒感染、遗传易感性抗体可鞘内合成（脑脊液滴度高于血清）6自身免疫性脑炎新版临床表现前驱期：发热、头痛、上呼吸道感染症状等；精神症状期：紧张、失眠、恐惧、谵妄、幻觉、记忆力减退、语言减少、缄默无反应期：不同程度的意识水平减低、甚至木僵状态；不自主运动、自主神经功能障碍期：舞蹈样动作、肌张力障碍、中枢低通气、心率血压不稳；恢复期80%癫痫发作，贯穿于各期平均病程7个月7自身免疫性脑炎新版与肿瘤关系女性患者＞18岁患者中，约50%有单侧或双侧畸胎瘤＜14岁患者中，不到9%有畸胎瘤男性患者只有5%发现肿瘤其他肿瘤睾丸生殖细胞瘤，纵膈错构瘤，小细胞肺癌8自身免疫性脑炎新版辅助检查头颅MRI50%患者无异常全脑炎，非特异性，皮层、皮层下（海马、基底节、白质）高信号PET/CT较MRI更为敏感额颞叶、基底节高代谢，顶枕叶低代谢9自身免疫性脑炎新版辅助检查脑脊液中度淋巴细胞增多，蛋白正常或轻度升高，60%患者可见寡克隆区带（OB）NMDA抗体敏感性：CSF100%，血清85%[1]CSF中阳性即可确诊1.NuriaGresa-Arribas,MaartenJTitulaer.Antibodytitresatdiagnosisandduringfollow-upofanti-NMDAreceptorencephalitis:aretrospectivestudy.ThelancetNeurology.2013,13(2):167-177.10自身免疫性脑炎新版治疗肿瘤切除一线免疫抑制治疗糖皮质激素（甲强龙1gqd*5d）IVIG（0.4g/kg/d*5d)血浆置换二线免疫抑制治疗美罗华CTX11自身免疫性脑炎新版预后75%可完全康复或仅遗留轻微残障伴有肿瘤且早期切除者预后较好15%患者可能发生1-3次复发12自身免疫性脑炎新版抗LGI1脑炎绝大部分为边缘叶脑炎多见于50岁以上人群，60-70%为男性以癫痫发作、记忆障碍、人格改变为典型症状少见合并肿瘤对免疫治疗效果好13自身免疫性脑炎新版Voltage-gatedpotassiumchannel（VKGC）SaroshR.Irani,JeffreyM.Gelfand.Cell-SurfaceCentralNervousSystemAutoantibodies:ClinicalRelevanceandEmergingParadigms.ANNNEUROL2014,76:168-184.14自身免疫性脑炎新版临床表现急性，亚急性出现的近期记忆减退，思维混乱，幻觉，睡眠障碍，抑郁癫痫发作面肩肌张力障碍性癫痫（FBDS）颞叶癫痫、全身强直阵挛发作顽固型低钠血症少于10%患者合并肿瘤甲状腺癌，小细胞肺癌等15自身免疫性脑炎新版辅助检查头颅MRI60%可有双侧海马区异常信号少数单侧海马区信号或正常PET-CT一侧或双侧海马区、基底节区高代谢比MRI更敏感LGI1抗体血清及脑脊液均有意义16自身免疫性脑炎新版J.Henine,H.Pruss.Imagingofauto