黄疸三节课溶贫讲课

溶血性黄疸

血液科张薇黄疸原因生成过多摄取结合和排泄受损胆红素从损伤的肝细胞或胆管流出溶血性黄疸内容溶血性黄疸病生理(掌握)溶血的直接间接证据(掌握)溶血的部位如何区分(掌握)溶血诊断步骤(了解)溶血常见疾病(了解)溶血病生理

1.血红蛋白血症:

血管内溶血-游离血红蛋白升高(>5mg/dL)2.血清结合珠蛋白降低:

产生于肝脏,血管内溶血时减低(<50mg/dL),溶血停止3-4天恢复

3.血红蛋白尿血红蛋白分解(一)

4.含铁血黄素尿(Rous)

溶血数日后转为阳性5.高胆红素血症:间胆升高,其高低还取决于肝脏清除胆红素的能力,慢性溶血可合并肝细胞性黄疸6.尿胆原增多血红蛋白分解(二)1.红细胞的形态改变(DC)

球形,椭圆形,靶形,破碎细胞2.红细胞吞噬现象及自身凝集反应3.海因小体:不稳定血红蛋白病

G-6PD酶缺陷4.红细胞渗透脆性增加(HS)/减低(靶形)5.红细胞寿命缩短:最可靠指标红细胞异常反应RBC渗透脆性实验

检测红细胞对不同浓度低渗盐溶液的抵抗力1.网织红细胞增多:5%-20%2.外周血出现幼红细胞3.骨髓红系增生红细胞代偿性增生临床表现

起病急骤,腰痛,头痛,呕吐寒战,发热急性肾衰,再障危象

起病缓慢,症状轻微,贫血,黄疸,

肝脾肿大,胆石症,肝功损害急性溶血慢性溶血溶血病因分类（依发病机理）红细胞内异常红细胞外异常1.红细胞膜异常1.免疫因素HS

新生儿溶血性贫血HE

血型不符的输血反应2.红细胞内酶缺陷

自溶贫(温抗体或冷抗体)PK缺乏,G-6PD缺乏

药物性(PG,奎尼丁)3.珠蛋白的异常肽链量的异常-海洋性贫血2.感染因素疟疾,传单,支原体

肽链质的异常-HbS3.化学因素4.PNH

砷化氢,苯肼,蛇毒4.物理和机械因素

烧伤,TTP,人造瓣膜

溶血病因分类（依溶血部位）血管内溶血血管外溶血

创伤性溶血

G6PD酶缺乏

蚕豆病

药物诱发

免疫性溶血

血型不合输血

D-L抗体

PNH

感染

支原体疟疾产气荚膜杆菌

AIHA

红细胞膜缺陷

HS红细胞代谢缺陷

PK酶缺乏血红蛋白病地中海贫血不稳定血红蛋白病

棘形红细胞增多

肝脏疾病

溶血性黄疸检查步骤

确立溶血部位肯定溶血证据确定溶血原因肯定溶血证据游离胆红素RET尿胆原粪胆原血中出现幼红细胞血清结合珠蛋白血中大红细胞增多血浆游离血红蛋白骨髓幼红细胞增生红细胞畸形红细胞寿命RBC破坏增加证据RBC代偿增生证据确立溶血部位检查项目血清间接胆红素N/尿胆原N/血红蛋白血症N血清结合珠蛋白N血红蛋白尿N高铁血红素白蛋白血症N含铁血黄素尿阳性N血管内溶血血管外溶血血管内外溶血的主要区分点

部位血管内血管外临床经过急性多慢性多肝脾大无或轻度显著肿大RBC形态异常不常见常见血红蛋白尿常有常无发病原因多为后天多为遗传确定溶血病因(一)

有肯定的化学物理因素或感染史

抗人球蛋白实验阳性自身免疫性溶贫

抗人球蛋白实验阴性，DC异常

血DC发现大量球形细胞

RBC渗透脆性试验,亲属检查HS?确定溶血病因(二)

血DC发现特殊红细胞畸形

椭圆形,RBC碎片,靶形RBCHE?

微血管病性溶血?海洋性贫血?

血DC正常,Coombs试验阴性

血红蛋白电泳异常血红蛋白病热变性试验不稳定血红蛋白

G-6PD酶水平测定

G-6PD缺陷症病例1患者，30岁，女性尿色加深、皮肤黄染一周家族史（-），东北人查体：中度贫血貌，巩膜轻度黄染肝脾肋下未及辅助检查：TBil：66umol/L(5.1-22.2)Hgb：67g/L,WBC:3G/L病例分析

黄疸，贫血溶血性？Dbil:9.1umol/L,尿胆原:17umol/L(3.2)尿胆红素(-),Ret:30.3%(0.5-1.5%)血DC：红细胞大小不等，形态不规则，有核红细胞29/100BM:G:E=0.12:1,红系增生显著,红系分裂相易见病例分析溶血部位？FHb:9.6mg/dl(<5)结合珠蛋白:35mg/dl(>50)尿Rous(+),脾脏不大血管内溶血

病例分析

病史无物理化学等接触史Coombs试验(-),冷凝集抗体(-)Ham(+),糖水试验(+)CD55-占RBC12.3%,占中性粒细胞13.3%CD59-占RBC12.8%,占中性粒细胞15.9%

诊断:PNH,小剂量激素服用后溶血停止病例2患者，女性，45岁主诉：餐后上腹胀痛一月，皮肤黄染一周既往:20年前诊断巨幼贫，叶酸VitB12治疗无效，河北人查体：皮肤巩膜黄染，脾肋下5cm,Murphy’征（+）WBC：9.31×109/L，RBC：3.8×1012/L，HGB：69g/L，PLT：135×109/L尿常规：UBG++，BIL++肝功：TBil：1238.1umol/L，DBil：778.2umol/L，ALT：195U/L，Alb：42g/L腹部B超：胆囊多发结石，需除外胆管结石，门脉局限性扩张，脾大行ERCP术：胆管见多个圆形充盈缺损，取出6枚圆形黑色质硬结石，造影见无结石残余，胆囊内充满小结石，放置鼻胆管引流。病例分析

黄疸，贫血肝细胞性？梗阻性？溶血性？胆红素双向升高,

Ret:26%(0.5-1.5%)血DC：可见有核红细胞BM:G:E=0.8:1,中幼红明显增生肝功：ALT骨穿部位血管内血管外临床经过急性多慢性多肝脾大无或轻度显著肿大RBC形态异常不常见常见血红蛋白尿常有常无发病原因多为后天多为遗传？溶血部位病例分析Coombs（-）追查DC：大小不等，球形红细胞26%红细胞渗透脆性试验：开始溶血0.6%（0.48%），完全溶血0.4%（0.28%）HS治疗：脾切除术脾高度淤血肿大，脾窦内含大量红细胞，脾索不明显，淋巴细胞及中性粒细胞浸润病例3患者，25岁，女性左下肢肿胀１5天,乏力5天家族史：（－），北京人，未婚查体：巩膜无黄染，肝脾不大左下肢较右侧围度增加３cm辅助检查：超声:DVTTbil:66.8umol/L(5.1-22.2)Hgb:90g/L,PLT:82G/L病例分析

黄疸，轻度贫血溶血性？Dbil:4.1umol/L,尿胆原:6.8umol/L(3.2)尿胆红素(-),

Ret:11%(0.5-1.5%)血DC：可见有核红细