儿科学xxg先天性心脏病

先天性心脏病

上海瑞金医院儿内科李卫先天性心脏病总论先天性心脏病概述先天性心脏病（CongenitalheartdiseaseCHD)是指胎儿时期心脏血管发育异常而致的心血管畸形小儿最常见的心脏病基因和环境因素共同作用

先天性心脏病分类左向右分流型(潜伏青紫型)右向左分流型(青紫型)无分流型(无青紫型)先天性心脏病分类常见先天性心脏病非紫绀型左向右分流型房间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭无分流型肺动脉狭窄主动脉狭窄主动脉缩窄二尖瓣反流紫绀型右向左分流型法洛四联症完全性大动脉错位两种分流类型的表现左向右分流型

右向左分流型一般情况下不出现青紫

早期出现紫绀,

进行性加重;肺循环血多

肺循环血少体循环血少

体循环为混合血肺动脉高压(动力性、梗阻性)晚期出现持续青紫、艾森曼格综合征

常见先天性心脏病

室间隔缺损（VSD）

房间隔缺损（ASD）

动脉导管未闭（PDA）

法洛四联症（TOF）

肺动脉瓣狭窄（PS）返回室间隔缺损

（ventricularseptaldefectSVD）室间隔缺损室间隔缺损：占我国先天性心脏病的50%小儿最常见的先天性心脏病约25%单独存在，其余合并其它畸形在胚胎发育的4-8周形成

室间隔形成室间隔VSD分类（1）按缺损位置分为：

膜部缺损：约60%

~70%

肌部缺损：约20%~30%

肌部小梁部缺损VSD分类（2）

小型室缺（roger病）中型室缺大型室缺缺损直径(mm)缺损面积(cm2)<5<0.55~150.5~1.5>15>1.0分流大小少中等大症状无或轻微有明显肺血管可无影响有影响肺高压Eisenmenger综合症按缺损大小分类：VSD病理生理左向右分流的大小取决于：VSD缺损的大小左右心室的压差体肺循环的阻力VSD血液循环改变肺循环充血肺动脉充血主动脉搏血减少体循环缺血VSD临床表现临床症状轻者可无症状肺循环充血和体循环缺血表现:消瘦、乏力、气促、多汗、肺部感染、声嘶潜伏紫绀并发症：支气管炎、充血性心力衰竭、感染性心内膜炎VSD听诊胸骨左缘3、4肋间可及Ⅲ-Ⅳ级全收缩期杂音VSD心导管检查右心室血O2含量高于右心房平均血O2含量>1%容积VSD治疗膜部和肌部小梁部缺损有自然闭合可能内科治疗：防治心衰外科直视手术修补心导管介入治疗补片直接缝合返回房间隔缺损

（atrialseptaldefectASD）房间隔缺损房间隔缺损占先天性心脏病总数的5%~10%成人最常见的先天性心脏病女性多见，男女比例1：2在妊娠第4周第6周末形成ASD分类上腔静脉下腔静脉静脉窦型缺损继发孔型缺损原发孔型缺损主动脉冠状静脉窦型原发孔型约占15%，也称部分性心内膜垫型继发孔型最常见，约占75%，也称中央型静脉窦型约占5%冠状静脉窦型约占2%ASD分类原发孔型：约占15%，也称部分性心内膜垫型继发孔型：最常见，约占75%，也称中央型ASD病理生理左向右分流的大小取决于：ASD缺损的大小左右心房的压差右心室舒张期顺应性肺动脉充血肺循环充血肺动脉高压主动脉搏血减少体循环缺血ASD血液循环改变ASD临床表现临床症状：轻者可无症状肺循环充血：易感冒、反复肺部感染体循环缺血表现：消瘦、乏力、多汗、活动后气促潜伏紫绀：哭吵或心衰时可出现青紫感染性心内膜炎(infectiveendocarditis)少见ASD听诊胸骨左缘2、3肋间可及Ⅱ-Ⅲ级收缩期杂音ASD心导管检查ASD预后及治疗缺损直径<3mm多在3个月内自然闭合缺损直径>8mm自然闭合率极小分流量较大者（Qp/Qs>1.5）需手术治疗治疗外科手术介入性心导管术：Amplazer、cardiaseal等装置关闭缺损返回动脉导管未闭

（patentductusarteriosusPDA）动脉导管未闭动脉导管未闭指动脉导管异常持续开放导致的病理生理改变;占先天性心脏病的15%;PDA病理生理左向右分流的大小取决于导管的大小主肺动脉压差差异性紫绀（differ-entialcyanosis）肺动脉压力超过主动脉时，右向左分流所致;下半身青紫，左上肢轻度青紫，右上肢正常;PDA血液循环改变肺动脉充血肺循环充血肺动脉高压体循环缺血脉压差增宽PDA临床表现临床症状轻者无症状咳嗽、气急、喂养困难、发育落后等并发症：感染性动脉炎、感染性心内膜炎、充血性心力衰竭听诊胸骨左缘连续性机器样杂音，PDA治疗内科治疗防治心衰对于早产儿，用消炎痛可促使90%PDA关闭外科手术介入治疗介入治疗前后血管造影对比返回左向右分流型一般情况下不出现青紫肺循环血多体循环血少肺动脉高压(动力性、梗阻性)晚期出现持续青紫、艾森曼格综合征Eisenmenger综合征

（梗阻性肺动脉高压）发生于左向右分流心脏病后期机制不可逆的肺动脉高压产生右室收缩压超过左室收缩压，出现双向分流或右向左分流

动力性肺动脉高压→梗阻性肺动脉高压临床表现：肺缺血，持续性青紫为手术禁忌证如纠正缺损，右向左分流中止，将导致右心衰法洛四联症

（tetrologyofFallot,TOF）法洛四联症法洛四联症约占先天性心脏病的10%婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病包括四种畸形TOF的四种畸形◆

室间隔缺损◆

右室流出道梗阻漏斗部狭窄多见，也可为肺动脉瓣狭窄◆

主动脉骑跨◆

右心室肥厚：继发性改变

TOF临床表现症状青紫：呈中央性，活动或气急时加重蹲踞：多见于年长儿及活动后杵状指（趾）阵发性缺氧发作

轻症：气促和紫绀加重重症：意识丧失，甚至死亡发育落后呼吸困难并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎患儿，男，3岁，TOF，中央性青紫（+）杵状指（趾）杵状指（趾）阵发性缺氧发作（anoxicspell）常见于婴儿诱因：吃奶、哭闹、贫血、感染等;产生机制：肺动脉漏斗部，一过性痉挛梗阻，导致脑缺氧表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡处理：①胸膝位②吸氧

TOF血液检查

血RBC、Hb↑动脉血O2饱和度降低，80%。TOF治疗◆防治缺氧发作及并发症◆外科治疗：可大大降低本病死亡率A.

根治手术B.

姑息手术：改善肺血流量肺动脉瓣狭窄

（pul-monarystenosis,PS）肺动脉瓣狭窄肺动脉瓣狭窄（pul-monarystenosis,PS）约占先天性心脏病10%约20%合并其它畸形PS病理解剖典型PS肺动脉瓣叶融合形成畸形瓣环完整发育不良型PS肺动脉瓣叶不规则畸形瓣环发育不良PS临床表现症状轻者无症状狭窄严重者有劳累后气促、乏力、晕厥甚至猝死右心衰表现PS治疗

轻度狭窄：随访严重狭窄：外科瓣膜切开术返回正常与不同先心病的血液循环途径T