规培-2016非周四读片粘液纤维瘤

病例讨论2016-11-2117047571871123患者：女，58岁病史：

发现右侧腹股沟肿物1年余，逐渐缓慢增大，并出现股部麻木感。无发烧，无明显消瘦。全身淋巴结无肿大。

既往体健。体格检查右侧腹股沟区隆起，可触及直径约6cm质地稍硬，无活动度，压痛，边界较清晰，局部皮温不高，髋关节屈髋外旋受限，局部Tinel氏征阳性。

实验室检查未见明显异常。请讨论纤维瘤病纤维瘤病又称为侵袭性纤维瘤病、硬纤维瘤、韧带样瘤、纤维组织瘤样增生、肌腱膜纤维瘤、软组织韧带样纤维瘤等。一种发生于肌肉、腱膜、深筋膜而富于胶原纤维成分的纤维组织肿瘤,容易发生局部浸润,较少发生远处转移和高复发率是其显著特征。目前该病确切病因尚不清楚,研究表明遗传易感性、外伤和激素等因素与其发生、发展有关;肿瘤解剖位置、首次手术切除范围、术后放化疗可能与复发有关。纤维瘤病好发生于四肢比躯干常见,儿童患者好发于四肢,而成年患者好发于躯干。该病临床症状隐匿,一般无明显临床症状,可压迫邻近器官组织,所致器官梗阻、神经受损和功能障碍。大部分文献提及其生长缓慢,但部分病例肿瘤生长极迅速,因此也容易误诊为恶性肿瘤。查体肿块多质硬,无压痛,边界不清,活动度差,淋巴结不肿大,少数病例可恶变。根据发生部位分为腹部外型(50%~60%)、腹壁型(约25%)和腹内型(约15%)。腹外型：好发于颈肩部、胸壁和下肢，累及关节者甚至需行截肢手术腹壁型：好发于育龄女性，继发于妊娠及手术，肿瘤多位于腹直肌鞘内，或切口瘢痕内，绝经后部分可自行消退腹内型：好发于肠系膜、后腹膜及盆腔或大网膜、胃结肠韧带，可包绕肠襻或胃，常与FAP、Gardner综合征相关分型CT：平扫肿瘤呈稍低密度伴条片状稍高密度，增强后稍低密度区渐进性明显强化，稍高密度区轻度强化。边界多不清,呈浸润性生长,无包膜;坏死或钙化少见。MR：T1WI肿瘤呈等信号或低信号,T2WI呈高信号。文献提及T2WI呈略高信号和肿瘤在各序列中存在低信号致密胶原成分具有十分重要的鉴别诊断价值女性，31岁，腹壁型AF左侧腹外斜肌内见不规则形肿块，平扫呈稍长T1、稍长T2信号，仅T2可见明显条状低信号，病灶外侧呈浸润状生长，边界欠清，增强后病灶条状低信号区轻度强化，稍长T1、稍长T2信号区强化明显。女性，25岁，腹外型AF左股后肌肉内见沿长轴分布肿块，边缘较清晰，CT平扫稍低密度为主，边缘见片状稍高密度。MRI平扫呈等T1、稍长T2信号为主，与CT上稍低密度区对应，边缘可见片状明显长T1、短T2信号区，与CT上稍高密度区对应。增强后低信号区轻度强化，等T1、稍长T2信号区明显强化。粘液瘤粘液瘤多发生在心脏，偶见于肺及骨骼，发生在肌肉者则更罕见。肌肉内粘液瘤是一种发生于深部肌肉的良性肿瘤，一般见于40岁以上的成年人，几乎不见于儿童或青少年，发病率女性高于男性。发病部位常在肢体较大的肌肉群中，如大腿、臀部、肩部、上臂肌群内。单发为主，多发者常合并骨纤维增殖症。病理学改变在病理学上，粘液瘤属于罕见的间叶组织来源的肿瘤，不同于肉瘤的恶性，粘液瘤是良性肿瘤，但它不具备包膜，有浸润的倾向，不易完整切除，因此容易复发。其病理特点为少细胞，少血管和富含大量粘液基质。肿瘤内富含粘液，局部可以形成粘液池，切开肿瘤可见粘液流出，瘤细胞体积较小，大小较一致，多为星形、多角形或梭形，血管稀少，但有时可出现灶状富于细胞的区域并伴有明显的支持血管增生。CT表现：为球形或卵圆形的软组织密度肿块，密度较周围正常肌肉组织低，典型者平扫CT值约为10～30Hu，边界清楚、密度均匀。瘤内的粘液池周边可以出现纤维性间隔，在影像学上表现为厚薄不均的分隔。增强后病灶出现轻度强化，且强化不均匀。但由于肌肉内粘液瘤少血管的特点，因此强化并不明显，瘤内富含粘液，细胞成分较少，故强化不均匀。肌内粘液瘤在MRT1WI上呈低信号，T2WI上呈高信号，信号均匀，边界清楚。病灶内可以出现分隔，T2WI表现为高信号的瘤区内条状或线状的低信号。鉴别诊断神经纤维瘤、恶性纤维组织细胞瘤：也可出现短T2信号区