先心病并重度肺动脉高压治疗单中心经验

先心病并重度肺动脉高压治疗单中心经验第一页，共二十一页，2022年，8月28日先心病合并重度肺动脉高压病理生理第二页，共二十一页，2022年，8月28日先心病合并重度肺动脉高压肺小动脉中膜肥厚、内膜增生和纤维化导致管腔狭窄或闭塞。进一步发展为不可逆的丛样病变和纤维样坏死，与特发性PAH病理表现相同病理第三页，共二十一页，2022年，8月28日一般资料2009.4~2013.4共54例男21例，女33例年龄10个月~66岁18岁以上32例，儿童22例均为先心病合并重度肺动脉高压口唇紫绀并杵状指7例差异性紫绀4例临床资料第四页，共二十一页，2022年，8月28日一般资料所有患者经超声心动图检查确诊初诊47例，外院转诊7例心导管检查10例（成人）术前开始用药51例，术后3例第五页，共二十一页，2022年，8月28日诊断资料CHD诊断：ASD：10例

VSD：26例

PDA:5例

PDA+VSD：5例

PDA+ASD：3例

DORV:4例

TAPVC:1例

第六页，共二十一页，2022年，8月28日检查资料超声心动图资料：SPAP：89~158mmHg存在双向分流21例三尖瓣环位移心导管检查资料（10例）：肺总阻力12~24WoodQp/Qs：0.97~1.346-MWT第七页，共二十一页，2022年，8月28日治疗方法

成人：第一个月：62.5mgbid

第二个月开始：125mgbid儿童：按照体重比例给药其中术前开始用药51例，术后开始用药3例随访：1~30m方法第八页，共二十一页，2022年，8月28日治疗结果

服药时间：1~30m完成心脏畸形矫治（外科、介入）46例肺动脉压力降至正常或接近正常并减量停药29例自行停药7例死亡1例17例尚在服药中结果第九页，共二十一页，2022年，8月28日治疗结果正常停药者正在服药者：心功能Ⅱ级以上，运动耐力增强（6-MWT）改善15例，稳定2例出现转氨酶增高2例一过性咳嗽2例一过性轻度浮肿1例第十页，共二十一页，2022年，8月28日一、术前用药的必要性对于具备手术指证和临界指证的患者，是否存在术前用药的必要性？UCG：各心腔、大血管内径正常，右室壁增厚，膜周部室间隔缺损19mm，CDFI示双向分流。根据三尖瓣反流估测SPAP97mmHg。血气分析：SaO291.7%。心导管检查：PAP:109/54(74)mmHgABP:116/67(86)mmHgQP/QS：1.34TVP：-5

（≈11Wood单位）急性肺动脉扩张试验：-5

（≈8Wood单位）治疗：波生坦：31.25mgbid×1mon。SaO2：↑95.6%例1第十一页，共二十一页，2022年，8月28日二、术后继续用药的必要性术毕肺动脉压力下降满意术后是否有继续使用波生坦的必要？手术：体外循环下室间隔缺损修补。术毕测肺动脉压36/15mmHg（主动脉压94/57mmHg）术后1周血气分析：SaO2：98%。肝功：ALT、AST、胆红素均在正常范围。UCG:SPAP44mmHg。例1第十二页，共二十一页，2022年，8月28日三、术后继续用药的必要性

1m2m4m6m8m10m12m

SPAP(mmHg)59667967717472

20m22m24m26m28m30m

463732262826

例1第十三页，共二十一页，2022年，8月28日三、不同患者对药物反应存在差异不同患者对药物反应不完全相同，导致在不同的患者疗效不同。单一药物治疗效果不明显者可考虑换药或者加药。第十四页，共二十一页，2022年，8月28日四、心内畸形合并PDA者效果好室间隔缺损或房间隔缺损合并粗大PDA的重度肺动脉高压治疗效果更好！相同的肺动脉压力或肺循环阻力情况下，分流部位距肺动脉越远，病情越严重，治疗效果越差；合并粗大PDA的心脏缺损较单纯的心脏缺损或单纯PDA治疗效果好；分次治疗更安全。第十五页，共二十一页，2022年，8月28日四、心内畸形合并PDA者效果好UCG：全心扩大，ASD30mm，CDFI示双向分流，PDA宽12mm，CDFI示双向分流，估测SPAP122mmHg。X-ray：心影扩大，肺动脉段凸出，肺门影增浓，中、内带肺野纹理粗乱，外带稀疏。SaO2：上肢93.7%，下肢90.2%例2第十六页，共二十一页，2022年，8月28日四、心内畸形合并PDA者效果好波生坦：62.5mgbid×1mon。SaO2：使用波生坦1mon后上肢95.4%，下肢93.9%。PDA介入封堵术（VSD18）。术中测压，封堵前SPAP120mmHg,封堵后80mmHg。例2第十七页，共二十一页，2022年，8月28日四、心内畸形合并PDA者效果好术后波生坦：125mgbid×6mon。UCG:右房、右室扩大，ASD30mm，CDFI示左向右分流，估测SPAP40mmHg。体外循环下ASD修补术。继续口服波生坦：125mgbid×6monSPAP<30mmHg，停药。例2第十八页，共二十一页，2022年，8月28日四、心内畸形合并PDA者效果好UCG：左房略大，余各腔室大小正常，右室壁增厚，VSD22mm，CDFI示双向分流，PDA宽14mm，CDFI示双向分流，估测SPAP128mmHg。X-ray：心影不大，肺动脉段凸出，肺门影不大，肺纹理略粗乱。SaO2：上肢84%例3第十九页，共二十一页，2022年，8月28日四、心内畸形合并PDA者效果好波生坦：62.5mgbid×1mon

125mgbid×5monSaO2：上肢89%心导管检查：PAP:148/71(101)mmHgABP:152/92(112)mmHgQP/QS：1.17TVP：-5

（≈22Wood单位）肺动脉扩张试验：-5

（≈14.6Wood单位）例3第二十页，共二十一页，2022年，8月28日四、心内畸形